【醫學百科●卡肺囊蟲肺炎】

楊籍富 發表於 2013-1-10 05:15:06

【醫學百科●卡肺囊蟲肺炎】
 
拼音
 
kǎfèinángchóngfèiyán
 
疾病別名卡氏肺孢子蟲肺炎
 
疾病代碼ICD:J17*
 
疾病分類呼吸內科
 
疾病概述卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。
 
潛伏期4～8周。
 
AIDS患者較長，平均6周，甚至可達1年。
 
1.流行性嬰兒型(經典型)流行于育嬰機構。
 
起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。
 
2.兒童-成人型(現代型)起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。
 
從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。
 
疾病描述卡肺囊蟲肺炎，又稱卡氏肺孢子蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。
 
本病20世紀50年代前僅見于早產兒，營養不良嬰兒，近10余年來隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現，發病率明顯上升，已成為AIDS患者最常見的機會感染與致死的主要病因。
 
癥狀體征潛伏期4～8周。
 
AIDS患者較長，平均6周，甚至可達1年。
 
1.流行性嬰兒型(經典型)流行于育嬰機構。
 
起病緩慢，先有畏食、腹瀉、低熱，以后逐漸出現咳嗽，呼吸困難，癥狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。
 
2.兒童-成人型(現代型)起病較急，開始時干咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體征甚少，可有肝脾腫大。
 
從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可于4～8天死亡。
 
AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道癥狀，可持續數周至數月。
 
未經治療100%死于呼吸衰竭。
 
本病癥狀嚴重，但肺部體征較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕啰音。
 
疾病病因卡氏肺孢子蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征。
 
卡氏肺孢子蟲主要有包囊和滋養體兩種形態。
 
滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。
 
包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內含有囊內小體(或稱子孢子)，完全成熟的包囊內一般為8個，包囊是重要的診斷形態。
 
卡氏肺孢子蟲寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內小體脫囊后發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
 
病理生理肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲，健康宿主有抵御能力只形成隱性感染。
 
細胞免疫受損是宿主最主要的易患因素，如嬰幼兒營養不良，先天性免疫缺陷兒童，惡性腫瘤、器官移植或接受免疫抑制治療及AIDS患者。
 
在AIDS病人中的發病高達80%～90%。
 
當T細胞免疫功能抑制時，寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖，對上皮細胞造成直接的毒素性損害，引起I型上皮脫屑性肺泡炎。
 
肺泡間隔有漿細胞，單核細胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，泡腔內充滿嗜酸性泡沫樣物質和蛋白樣滲出物。
 
嚴重病例有廣泛間質和肺泡性水腫。
 
肺泡腔內充滿炎性細胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產生臨床癥狀。
 
診斷檢查診斷：本病診斷較困難，對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。
 
支氣管肺泡灌洗(BAL)和經纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。
 
BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子蟲，可用于早期診斷。
 
開胸活檢雖陽性率高，但不易為病人接受，且病情較重者，危險性大，目前已很少采用。
 
近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
 
實驗室檢查：1.血液學檢查白細胞增高或正常，與基礎疾病有關。
 
嗜酸性粒細胞輕度增高。
 
血清乳酸脫氫酶常增加。
 
2.血氣和肺功能動脈血氣常有低氧血癥和呼吸性堿中毒。
 
肺功能檢查肺活量減低。
 
肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
 
3.病原學檢查痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖支鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩(Giemsa)染色、亞甲胺藍(TBO)染色、Gomori大亞甲基四胺銀(GMS)染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
 
4.血清學檢查目前常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接熒光試驗，免疫印跡試驗。
 
檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷卡氏肺孢子蟲病。
 
其他輔助檢查：X線表現是非特異性的，10%～25%患者胸部X線可正常。
 
典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。
 
病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。
 
在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯。
 
罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。
 
亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。
 
肺功能檢查肺活量減低，肺彌散功能(DLCO)低于70%估計值。
 
鑒別診斷本病應與衣原體肺炎、肺結核、肺真菌感染等鑒別。
 
治療方案本病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在于早期診斷和治療。
 
1.一般治療患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂。
 
糾正缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO2＜50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa(70mmHg)以上，嚴重缺氧者則采用輔助通氣或體外膜氧。
 
盡量減少免疫抑制劑的應用，但對嚴重彌漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素如潑尼松龍40mg，6h1次，連用7天。
 
2.病因治療(1)磺胺甲噁唑/甲氧芐啶（復方磺胺甲異噁唑）：是目前較為理想的治療藥物，初治有效率為77%。
 
一般劑量甲氧芐啶（TMP）每天20mg/kg，磺胺甲噁唑（SMZ）每天100mg/kg，靜脈注射或分4次口服。
 
病情嚴重者用靜脈注射，7～10天病情好轉可改用口服，療程至少14天。
 
副作用包括皮疹、轉氨酶升高，中性粒細胞減少，血肌酐升高等，AIDS病人半數以上可出現副反應。
 
(2)噴他脒(Pentamidine)：對肺孢子蟲有致死作用，但副反應發生率可達50%。
 
劑量為4mg/kg，肌注,1次/d，療程14天。
 
初治有效率為70%，復治有效率為50%。
 
缺點是毒副反應大，主要為腎性、低血糖、直立性低血壓、白細胞和血小板減少、惡心嘔吐及肌注部位疼痛和膿腫等。
 
目前主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。
 
有報道用噴他脒吸入治療，40mg/kg,1次/d，取得較滿意療效。
 
AIDS患者，應用磺胺甲噁唑/甲氧芐啶（TMP-SMZ）或噴他脒療程要長，3周或更長。
 
初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，復發率也高，可達50%。
 
對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧芐啶（TMP），前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服；
 
②二氟甲基烏氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg靜脈滴注或75mg/kg口服，每6小時1次；
 
③克林霉素加伯氨喹，均為每次450mg，3次/d,口服。
 
并發癥未經治療100%死于呼吸衰竭。
 
預后及預防預后：近年來發現卡氏肺孢子蟲肺炎(PCP)，是艾滋病患者最常見機會性感染，且為其主要致死原因。
 
預防：注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。
 
對高危人群應密切注意觀察。
 
對有發生卡氏孢子蟲危險的病人，應用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療后復發。
 
一般用TMP5mg/kg，SMZ25mg/kg，每天或每周3次口服。
 
噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。
 
流行病學卡氏肺孢子蟲分布廣泛，可寄生于健康人體和多種動物，病人和孢子蟲攜帶者為本病的傳染源，主要通過空氣和人與人接觸傳播。
 
卡氏肺孢子蟲人群感染率為1%～10%，正常人感染呈亞臨床經過，血清中可檢出抗體。
 
免疫抑制宿主感染后引起疾病，出現明顯癥狀。

 引用：http://big5.wiki8.com/kafeinangchongfeiyan_36333/

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