【醫學百科●大動脈炎】

楊籍富 發表於 2013-1-10 05:10:48

【醫學百科●大動脈炎】
 
拼音
 
dàdòngmàiyán
 
英文參考
 
Takayasuarteritis
 
疾病別名縮窄性大動脈炎,主動脈動脈炎,高安病,Takayasu’sdisease
 
疾病代碼ICD:I77.8
 
疾病分類心血管內科
 
疾病概述大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變。
 
以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數病人因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤。
 
因病變的部位不同，其臨床表現也不同。
 
在局部癥狀或體征出現前數周，少數病人可有全身不適，易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經不調等癥狀。
 
當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。
 
多數病人則無上述癥狀。
 
疾病描述大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變。
 
以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數病人因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤。
 
因病變的部位不同，其臨床表現也不同。
 
1908年日本眼科醫生高安首先發現1例21歲女性患者，其眼底視盤周圍有動靜脈吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名為“高安病(Takayasu’sdisease)”，但當時僅認為這是局限于主動脈弓及其分支的病，至于不典型主動脈狹窄和腎動脈狹窄則并不包含在Takayasu病的范圍內。
 
病變發生在胸降主動脈者，則被稱為不典型(先天性)主動脈縮窄；
 
在腎動脈者則可引起腎血管性高血壓；
 
累及肺動脈者則可能產生肺動脈高壓；
 
影響冠狀動脈可產生心絞痛或心肌梗死。
 
本病常為多發性病變，表現一組特異病征，黃宛和劉力生于1962年在國際上首先提出縮窄性大動脈炎的概念，取代了無脈病、主動脈弓綜合征、不典型主動脈縮窄等含義不清的病名。
 
由于少數患者可產生擴張性病變，因此，目前又統稱為大動脈炎。
 
癥狀體征在局部癥狀或體征出現前數周，少數病人可有全身不適，易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經不調等癥狀。
 
當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀將逐漸減輕或消失。
 
多數病人則無上述癥狀。
 
根據病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)；
 
胸腹主動脈型；
 
混合型；
 
肺動脈型。
 
1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)(1)癥狀：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭暈、眩暈、頭痛、記憶力減退，單側或雙側視物有黑點、視力減退、視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。
 
較少患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。
 
腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。
 
尤以頭部上仰時，腦缺血癥狀更易發作。
 
少數患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動脈與周圍組織發生粘連，頸動脈竇較為敏感，當頭部急劇改變位置或起立時，可產生頸動脈竇性暈厥現象。
 
上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。
 
少數患者可發生鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavianstealsyndrome)。
 
當一側鎖骨下動脈或無名動脈狹窄50%以上或閉塞時，可使同側椎動脈的壓力降低1.33kPa(10mmHg)以上，對側椎動脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈，而當患側上肢活動時，其血流可增加50%～100%，使狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現象，加重腦部缺血，而發生一過性頭暈或暈厥。
 
(2)體征：頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失，兩側上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)。
 
約半數患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例。
 
輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯。
 
如有側支循環形成，則血流通過擴大、彎曲的側支循環時，可以產生連續性血管雜音。
 
2.胸腹主動脈型(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛、頭暈、心慌，由于下肢缺血，出現無力、發涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等癥狀。
 
合并肺動脈狹窄者，則出現心慌、氣短。
 
少數患者發生心絞痛或心肌梗死，系病變累及冠狀動脈引起狹窄或閉塞所致。
 
(2)體征：①高血壓：高血壓為本病的一項重要的臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，腎動脈狹窄越嚴重，舒張壓越高。
 
其發生機制可能為胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區域性高血壓及(或)腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；
 
主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。
 
在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測量其下肢收縮壓則較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)；
 
單純胸降主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；
 
若上述二種合并存在時，則上下肢血壓水平相差更大。
 
高血壓使心臟后負荷增加，故引起左室肥厚、擴大以至心力衰竭。
 
由于大動脈炎累及升主動脈，致使主動脈環擴張，伴有或不伴有交界分開；
 
并可侵犯瓣膜產生纖維化及增生所致的主動脈瓣關閉不全，臨床上應注意與風濕性心臟病等進行鑒別診斷。
 
②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音。
 
無論單側或雙側腎動脈狹窄，半數以上的腹部血管雜音僅Ⅰ～Ⅱ級，可向左或右側傳導，雜音位于臍上2～7cm及臍兩側各2.5cm范圍內。
 
雜音強度與腎動脈狹窄程度不呈平行關系。
 
根據動物實驗，發現狗腹主動脈管腔狹窄達60%時才出現血管雜音，管腔狹窄達73%時雜音最響，若達78%以上則雜音減弱或聽不到。
 
一般認為腹主動脈或腎動脈管腔狹窄＜60%，狹窄遠、近端收縮壓差＜3.99kPa(30mmHg)者，則無功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓。
 
僅當管腔狹窄＞60%，狹窄遠、近端收縮壓差＞3.99kPa(30mmHg)時才產生腎血管性高血壓。
 
但也有腎動脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者，這是由于長期高血壓引起進行性弓狀動脈及小葉間動脈硬化，使周圍腎臟阻力增加所致。
 
雜音性質對判定病變的情況有意義，連續性血管雜音反映整個心動周期存在壓力差，提示可能有腎動脈狹窄，但應除外動靜脈瘺。
 
血管雜音的強度受各種因素的影響，如血壓升高、心率增快、腸鳴音減弱、空腹或體瘦者較易聞及血管雜音，否則難以聽到。
 
當懷疑本病時，應在不同條件下反復聽診，但腹部血管雜音并非腎動脈狹窄的特異體征，少數原發性高血壓或50歲以上者上腹部有時亦可聞及輕度的血管雜音。
 
若未聞及血管雜音，也不能除外。
 
腎動脈狹窄，特別是纖維肌性結構不良(FMD)，由于其病變常限于腎動脈中段或其分支，上腹部一般難以聽到雜音。
 
阜外醫院對27例FMD患者進行檢查，發現7例有腹部血管雜音。
 
故應結合有關檢查，全面分析來判定。
 
約50%的大動脈炎患者于頸部可聞及血管雜音，因右側有時易與頸靜脈雜音相混淆，故左側較右側血管雜音的病理意義大，可輔助診斷。
 
③上下肢收縮壓差正常人經動脈內直接測壓時上肢與下肢血壓相等。
 
當采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計測壓時，則下肢動脈收縮壓水平較上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收縮壓與肢體粗細呈正比，與袖帶寬度呈反比所致。
 
大動脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差＜2.66kPa(20mmHg)，則反映主動脈系統有狹窄存在。
 
3.混合型具有上述兩種類型的特征，屬多發性病變，多數患者病情較重。
 
4.肺動脈型本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述3種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別。
 
尚未發現有單純肺動脈受累者，但國外有肺動脈受累作為大動脈炎首發臨床表現的報道。
 
肺動脈高壓大多為一種晚期并發癥，約占1/4，多為輕度或中度，而重度則少見。
 
臨床上出現心悸、氣短較多，但癥狀均較輕。
 
肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。
 
應與其他肺血管疾病，如肺動脈血栓栓塞征或原發性肺動脈高壓等鑒別。
 
疾病病因病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動脈硬化、結核、血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)、先天性異常、巨細胞動脈炎、結締組織病、風濕病、類風濕病、內分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關。
 
病理生理大動脈的發病機制有以下學說：1.自身免疫學說目前一般認為本病可能由于鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染后體內免疫過程所致。
 
其表現特點：①血沉快；
 
②血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、a1及α2球蛋白增高；
 
③“C”反應蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常；
 
④膠原病與本病合并存在；
 
⑤主動脈弓綜合征與風濕性類風濕性主動脈炎相類似；
 
⑥激素治療有明顯療效。
 
但這些特點并非本病免疫學的可靠證據。
 
血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位于主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征。
 
尸檢發現某些患者體內有活動性結核病變，其中多為主動脈周圍淋巴結結核性病變。
 
Shimizt等認為可能由于此處病變直接波及主動脈或對結核性病變的一種過敏反應所致。
 
顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細胞，但屬非特異性炎變，未找到結核菌，而且結核病變極少侵犯血管系統。
 
從臨床觀察來分析，大約22%患者合并結核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結核或肺結核，用各種抗結核藥物治療。
 
對大動脈炎無效，說明本病并非直接由結核菌感染所致。
 
2.內分泌異常本病多見于年輕女性，故認為可能與內分泌因素有關。
 
Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本，發現雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高。
 
在家兔試驗中，長期應用雌激素后可在主動脈及其主要分支產生類似大動脈炎的病理改變。
 
臨床上，大劑量應用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發生率增高。
 
長期服用避孕藥可發生血栓形成的并發癥。
 
故Numano等認為雌性激素分泌過多與營養不良因素(結核)相結合可能為本病發病率高的原因。
 
3.遺傳因素近幾年來，關于大動脈炎與遺傳的關系，引起某些學者的重視。
 
Numano曾報道在日本已發現10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子。
 
在我國已發現一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影。
 
我們曾對67例大動脈炎患者進行了HLA分析發現，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出現頻率高，有統計學意義，但抗原不夠集中。
 
日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發現，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出現頻率高，特別是Bw52最高，并對124例患者隨訪20年發現，Bw52陽性者大動脈炎的炎癥嚴重，需要激素劑量較大，并對激素有抗藥性；
 
發生主動脈瓣關閉不全、心絞痛及心衰的并發癥均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
 
近來的研究發現，我國漢族大動脈炎患者與HLA-13R4，DR7等位基因明顯相關，DR7等位基因上游調控區核苷酸的變異可能和其發病與病情有關。
 
發現DR4(＋)或DR7(＋)患者病變活動與動脈狹窄程度均較DR4(－)或DR7(－)者為重。
 
Kitamura曾報道HLA-1352(＋)較1352(－)者，主動脈瓣反流、缺血性心臟病、肺梗死等明顯為高，而腎動脈狹窄的發生率，則B39(＋)較1339(－)者明顯增高。
 
大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈。
 
約84%患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈(尤以左鎖骨下動脈)、腎動脈、腹主動脈及腸系膜上動脈為好發部位。
 
腹主動脈伴有腎動脈受累者約占80%，單純腎動脈受累者占20%，單側與雙側受累相似。
 
其次為腹腔動脈及髂動脈；
 
肺動脈受累約占50%；
 
近年發現冠狀動脈受累并不少見。
 
病理改變概述如下：1.形態學改變本病系從動脈中層及外膜開始波及內膜的動脈壁全層病變，表現彌漫性內膜纖維組織增生，呈廣泛而不規則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合并血栓形成，病變以主動脈分支入口處較為嚴重。
 
本病常呈多發性，在2個受累區之間常可見到正常組織區，呈跳躍性病變(skiplesion)。
 
隨著病變的進展，正常組織區逐漸減少，在老年患者常合并有動脈粥樣硬化。
 
近些年研究發現，本病引起動脈擴張性病變的發生率較前增高了，由于病變進展快，動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動脈壁變薄，在局部血液動力學的影響下，引起動脈擴張或形成動脈瘤，多見于胸腹主動脈和右側頭臂動脈，以男性較為多見。
 
Hotchi曾在82例尸檢中發現47例(57.3%)有動脈擴張、動脈瘤及動脈夾層，其中動脈擴張26例(31.7%)，動脈瘤11例(13.4%)，動脈瘤合并動脈擴張6例(7.3%)，動脈夾層4例(4.9)%。
 
肺動脈病變與主動脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發性反應，在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動脈形成側支吻合。
 
雙側彈性與肌性動脈受累后可提示有肺動脈高壓。
 
2.組織學改變Nasu將大動脈炎病理分為3型，即肉芽腫型、彌漫性炎變型、纖維化型。
 
其中以纖維化型為主，并有逐漸增多趨勢。
 
即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動性病變。
 
在尸檢中很難判定本病的初始炎變，根據研究有3種不同的炎變表現，即急性滲出、慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區逐漸擴大。
 
動脈中層常見散在灶性破壞，其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞；
 
動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的細胞浸潤，中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞。
 
電鏡所見：動脈壁平滑肌細胞細長，多充滿肌絲，細胞器很少；
 
少數肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內質網腫脹，空泡性變，以致細胞變空和解體；
 
胞核不規則，染色質周邊性凝集，成纖維細胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網狀纖維少，彈力纖維有分布均勻、低電子密度的基質，以及疏松縱向走行的絲狀纖維。
 
診斷檢查
 
診斷吳東海等曾對700例大動脈炎的臨床表現及有關檢查進行分析，提出大動脈炎的診斷標準：1.發病年齡一般在40歲以下。
 
2.鎖骨下動脈，主要是左鎖骨下動脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，鎖骨上聞及二級或以上血管雜音。
 
3.頸動脈狹窄或阻塞，動脈搏動減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。
 
4.胸、腹主動脈狹窄，上腹或背部聞及二級血管雜音；
 
用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kPa(20mmHg)以上。
 
5.腎動脈狹窄，血壓高，病程較短，上腹部聞及二級血管雜音。
 
6.病變累及肺動脈分肢狹窄，或冠狀動脈狹窄，或主動脈瓣關閉不全。
 
7.血沉快，動脈局部有壓痛。
 
在上述7項中，除第1項外，并具有其他6項中至少2項，尤其第2項最為常見，即可定性診斷為大動脈炎。
 
對有些可疑患者，則需行數字減影血管造影或叁維超高速CT或核磁共振檢查，方能明確診斷。
 
若具體判定動脈受累情況(部位、范圍、程度)，則需行數字減影血管造影檢查。
 
1990年美國風濕病協會制定的大動脈炎的分類標準，①發病年齡40歲以下；
 
②間歇跛行；
 
③上臂動脈動搏減弱；
 
④兩上肢收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)；
 
⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區有血管雜音；
 
⑥動脈造影異常。
 
凡6項中有3項符合者，可診斷本病。
 
另外，ChapelHill(1994)會議制訂了大動脈炎的分類定義標準：累及主動脈及其分支的肉芽腫性動脈炎。
 
一般患者年齡都小于50歲。
 
8.大動脈炎的診斷標準(1990年ACR標準)：(1)發病年齡≤40歲。
 
出現與大動脈炎相關的癥狀或體征時的年齡小于40歲。
 
(2)肢體間歇跛行：活動時一個或多個肢體出現肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
 
(3)臂動脈搏動減弱：一側或雙側臂動脈搏動減弱。
 
(4)兩上臂收縮壓差＞10mmHg(1.33kPa)。
 
(5)血管雜音：鎖骨下動脈與主動脈區有血管雜音。
 
單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音。
 
(6)動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節段性，這些并非由主動脈硬化、纖維組織性及肌性的發育不良或類似原因引起。
 
以上6條中至少有3條可診斷。
 
實驗室檢查1.紅細胞沉降率增快血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。
 
約43%的患者血沉快，可快至130mm/h。
 
其中發病10年以內者，多數血沉增快，大于10年者則病情趨于穩定，血沉大多恢復正常。
 
2.“C”反應蛋白其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。
 
3.抗鏈球菌溶血素“O”這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染。
 
本病約半數患者出現陽性或可疑陽性反應。
 
4.血象少數患者可見白細胞增高，也為炎癥活動的一種反應，但中性粒細胞無明顯改變。
 
約1/3患者出現貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。
 
5.血清蛋白電泳常有α1、α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。
 
6.血清抗主動脈抗體測定本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值。
 
血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32為陽性，≤1∶16為陰性。
 
大動脈炎患者陽性率可達91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假陰性占8.5%。
 
其他輔助檢查1.胸部X線檢查(1)心臟改變：約1/3患者有不同程度的心臟擴大，多為輕度左心室擴大，重度擴大較少見。
 
其原因主要由于高血壓引起的后負荷增加；
 
其次由于主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致。
 
(2)胸主動脈的改變：常為升主動脈或弓降部的膨隆，凸出，擴張，甚至瘤樣擴張，可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現，與病變類型及范圍有關。
 
降主動脈，尤以中下段變細內收及搏動減弱等，是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征。
 
為了提高診斷的陽性率，可加高胸部照片條件，如高電壓攝影、記波及(或)體層攝影有助于顯示這類征象。
 
2.心電圖檢查約半數患者為左心室肥厚、左心室勞損或高電壓。
 
少數表現為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變。
 
由于肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現為右心室肥厚，左心室后負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征。
 
3.眼底檢查無脈病眼底為本病的一種特異性改變，發生率約為14%。
 
可分為3期：第1期(血管擴張期)，視神經盤發紅、動靜脈擴張、淤血、靜脈管腔不均、毛細血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常；
 
第2期(吻合期)，瞳孔散大、反應消失、虹膜萎縮、視網膜動靜脈吻合形成、周邊血管消失；
 
第3期(并發癥期)，表現為白內障、視網膜出血和剝離等。
 
4.肺功能檢查肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關系。
 
通氣功能下降以雙側肺血流受損為多，而彌散功能障礙則少見。
 
由于長期肺血流受損使肺順應性降低，或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。
 
5.血流圖檢查可檢查頭部及四肢血流量，并可同時測定動脈管腔直徑大小，對診斷及了解病情變化或手術后隨訪觀察有價值。
 
6.B型超聲檢查可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，也可對其遠端分支探查(圖1，2)。
 
7.放射性核素檢查用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發試驗，當腎動脈發生狹窄時，由于腎缺血引起腎素系統活性增強，血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮，腎小球濾過壓增高，代償性來維持適當腎小球濾過率。
 
服用巰甲丙脯酸25mg，1h后復查腎照相，若有腎動脈狹窄存在，由于巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用，故腎小球濾過率較服藥前降低，以此來判定腎動脈狹窄。
 
本法診斷陽性率為96.3%，特異性82.7%，較單純腎照相的敏感性(51.8%)明顯增高，而特異性則無何差別。
 
8.CT檢查血管造影(包括DsA)仍是確診大動脈炎的主要方法，主要顯示動脈管腔的改變，但不能觀察管壁的改變為其缺點。
 
CT可以觀察動脈管壁的變化，對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值。
 
可見管壁增厚及鈣化，增強CT掃描，發現管壁強化和環狀低密度影提示為病變活動期。
 
血管造影正常，但可有管壁異常者，有助于大動脈炎的早期診斷。
 
尤其叁維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變，對重迭部位的血管畸形和復雜血管結構顯示最佳。
 
9.核磁共振(MRI)檢查本法屬無創性檢查，具有多體位、多層面成像的能力。
 
應用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態學及主動脈血流動力學變化，可判定主動脈瓣關閉不全。
 
本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態學的改變。
 
10.血管造影檢查(1)數字減影血管造影(DSA)：它是一種數字圖象處理系統，由靜脈注入76%泛影葡胺進行造影。
 
為一種較好的篩選方法，操作較簡便，病人負擔小，反差分辨力高，對低反差區病變也可顯示。
 
考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因，故造影時應對頭臂動脈，胸、腹主動脈，腎動脈，髂動脈及肺動脈進行全面檢查。
 
一般可代替腎動脈造影，亦適合于門診病人，但對腎動脈分支病變顯示不清，必要時仍需選擇性腎動脈造影(圖3，4)。
 
(2)選擇性動脈造影：可觀察腎動脈狹窄的部位、范圍、程度、遠端分支、側支循環及胸腹主動脈等情況(圖5，6，7，8)。
 
(3)冠狀動脈造影：近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視。
 
Lupi等曾報道冠狀動脈受累的發生率為9%～10%；
 
阜外醫院發現2例年輕的大動脈炎患者，經冠狀動脈造影證實為冠狀動脈近段狹窄，做了冠狀動脈架橋術，術后活檢診斷為冠狀動脈炎。
 
日本Matsubard等對21例大動脈炎患者進行了冠狀動脈造影分析，根據冠狀動脈病理特征分為3種類型：Ⅰ型為冠狀動脈口及其近段狹窄或閉塞，此型最為多見；
 
Ⅱ型為彌漫型，其病變可波及到心外膜分支，或累及數段，所謂跳躍病變(skiplesion)；
 
Ⅲ型為冠狀動脈瘤，后兩種類型很罕見。
 
可由于升主動脈病變波及冠狀動脈內膜產生增生性炎變，及中層平滑肌收縮而引起冠狀動脈狹窄或閉塞。
 
鑒別診斷大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數亦可發生動脈擴張形成動脈瘤。
 
好發于年輕女性。
 
一般于40歲以前發病，發現一側或兩側肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，頸或腹或背部可聞及血管雜音。
 
由于受累部位不同，其臨床表現亦不同。
 
活動時常表現血沉增快，C-反應蛋白陽性，發熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑒別診斷。
 
1.腎動脈纖維肌性結構不良(FMD)本病好發于年輕女性，病變大多累及腎動脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動脈炎的臨床表現。
 
2.動脈粥樣硬化年齡大多數超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動脈炎活動的臨床表現，血管造影常見合并髂、股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變。
 
但本病很少累及腹主動脈的主要分支，在我國腎動脈受累較少見，約占腎血管性高血壓的5%。
 
3.先天性主動脈縮窄本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆。
 
前者多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎癥活動表現，胸主動脈造影可見特定部位縮窄。
 
嬰兒型位于主動脈峽部，成人型在動脈導管相接處形成限局性狹窄。
 
4.血栓閉塞性脈管炎(Buerge’sdisease)為周圍血管慢性閉塞性炎變，主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見，好發于年輕男性，多有吸煙史，表現肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重度者可有肢端潰瘍或壞死等。
 
與大動脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動脈及腎動脈，引起腎血管性高血壓，則需結合臨床全面分析，必要時行動脈造影加以鑒別。
 
5.結節性多動脈炎結節性多動脈炎有發熱、血沉快及脈管炎等表現。
 
但主要發生在內臟小動脈，與大動脈炎表現不同。
 
6.胸廓出口綜合征橈動脈搏動減弱，可隨頭頸及上肢活動而改變搏動；
 
上肢靜脈常出現滯留現象，臂叢神經受壓引起神經痛。
 
頸部X線片示頸肋骨畸形。
 
治療方案某些患者于發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。
 
有效控制感染，對防止病情的發展可能有一定意義。
 
1.活動期治療目前認為激素對本病活動期患者的治療是有效的，包括發熱、疼痛、血沉增快、C反應蛋白陽性可于短期內得到改善，病情緩解，血沉恢復正常。
 
有人根據血沉增快的程度分為2組：①20～40mm/h，②＞40mm/h。
 
前者可不用激素治療，后者則有應用指征。
 
一般潑尼松(強的松)30mg一次/d頓服，維持4周后逐漸減量，每2～4周減少5～10mg，以后每2～4個月減少2.5mg，以血沉不增快為減量的指標，劑量減至每天10～5mg時，應維持一段時間。
 
少數患者每天服用5mg達15～20年，病情穩定，未發現任何副作用，說明長期小劑量服用激素對控制病變活動是有幫助的。
 
如用潑尼松無效，可改用地塞米松進行治療，病情危重者可靜滴氫化可的松(氫化考的松)每天100mg,，但合并結核或其他感染或惡性高血壓者，則不宜長時間應用激素。
 
還可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤、環磷酰胺等。
 
一般均與激素合用，可減少激素用量。
 
但此法應用較少，效果尚難肯定。
 
雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用與皮質激素相似，而無皮質激素的副作用。
 
對皮質激素有耐藥性，或禁忌的大動脈炎患者可以其替代，當與皮質激素合用時可提高療效，減少激素的劑量及副作用。
 
按每天每公斤體重1～1.5mg，分2～3次口服，長期服用應注意月經減少或閉經，白細胞減少。
 
孕婦忌用。
 
除按活動期治療外，伴有腦或肢體缺血表現者應并用擴張血管、改善微循環、抗血小板及抗高血壓等藥物進行治療。
 
2.穩定期的治療(1)擴張血管及改善微循環藥物：口服藥物可選用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d；
 
曲克蘆丁(維腦路通)0.2g～0.3g，3次/d；
 
地巴唑20mg，3次/d；
 
血管舒緩素(胰激肽釋放酶)60～120U，3次/d；
 
羥乙基淀粉(706代血漿)250～500ml，加入川芎嗪靜滴120～160mg，1次/d，2～3周為一療程，可降低血漿黏稠度，減低紅細胞聚集，延長凝血時間。
 
(2)抗血小板藥物：阿司匹林50mg，1次/d；
 
雙嘧達莫(潘生丁)25mg，3次/d。
 
(3)抗高血壓藥物：藥物治療并非腎血管性高血壓的首選方法，僅對腎動脈成形術或外科手術禁忌者或拒絕接受上述治療者，采用藥物降壓治療，對一般降壓藥物反應不佳。
 
目前討論最多的是血管緊張素轉換酶抑制劑治療腎血管性高血壓，對單側腎動脈狹窄所致的腎素依賴性高血壓，在用其他降壓藥物無效時，可服用轉換酶抑制劑，有效地控制血壓，防止并發癥，但此類藥物可降低狹窄側腎血流量，故服用時應監測腎臟功能改變。
 
對雙側腎動脈狹窄或單功能腎(自然或人工移植)所致高血壓，對轉換酶抑制劑是絕對禁忌，并且療效也欠佳。
 
β-受體阻滯藥，由于對腎素系統的抑制作用有限，降壓療效欠佳，應采用聯合用藥治療腎血管性高血壓，有人報道鈣拮抗藥與β-受體阻滯藥，如氨氯地平10mg；
 
與阿替洛爾(氨酰心安)50mg合用有效。
 
臨床上應結合具體病情與藥物反應，聯合用藥來控制血壓達到相應水平。
 
(4)介入性治療：大動脈炎屬多發性病變，當累計鎖骨下動脈、胸腹主動脈、腎動脈、髂動脈或冠狀動脈產生明顯局限性狹窄，引起腦、心臟、肢體相應缺血時，有介入治療指征者，應首選介入治療，可獲得較好的療效。
 
由于動脈擴張后再狹窄發生率較高，約20%～30%，故近幾年來，對腎動脈開口部狹窄，或伴有動脈夾層，或再狹窄的患者，主張在擴張的基礎上，植入支架可明顯減少再狹窄發生率。
 
關于頸動脈狹窄的介入治療，也有文獻報道，本法可能產生腦缺血并發癥，臨床上應慎重選擇。
 
(5)外科治療：藥物或介入治療無效，并有外科治療指征者，應采用手術治療，可解決或改善狹窄遠端缺血癥狀，防止發生并發癥。
 
①頸動脈明顯狹窄引起腦供血不足，暈厥，視力障礙，可行升主動脈-頸動脈血管重建術。
 
②胸腹主動脈廣泛狹窄引起上肢區域性高血壓或下肢間歇跛行，可行狹窄遠近端主動脈架橋術。
 
③腎動脈阻塞(單側或雙側)引起腎血管性高血壓，可行血管重建術或腎臟自身移植技術，若腎臟重度萎縮，無功能或腎動脈狹窄病變廣泛，可行腎切除術。
 
近年來對有些雙側腎功能狹窄患者，一側行PTRA，另一側行手術治療，獲得滿意的療效。
 
④并發冠狀動脈明顯狹窄引起心絞痛或心肌梗死者，可行冠狀動脈架橋術。
 
⑤并發主動脈瓣關閉不全(中度以上)引起心臟明顯擴大，心功能下降，心絞痛頻繁發作，可行主動脈瓣置換術。
 
3.中醫治療(1)辨證論治：大動脈炎是由于機體先天稟賦不足，外邪內侵，阻滯經脈，內攻臟腑所致。
 
本病常因虛致實，或虛實夾雜，使病情錯綜復雜。
 
臨床辨證分6型治療。
 
①風寒濕痹阻：主癥：發熱，周身倦怠乏力，下肢沉重，關節酸痛，胃脘痞滿，患肢動脈減弱或無脈，舌質淡，舌苔白，脈沉細或細弱。
 
多見于大動脈初期。
 
治法：益氣溫陽，散寒祛濕，活血通痹。
 
方藥：黃芪桂枝五物湯加減。
 
生黃芪15g，桂枝6g，炒蒼術12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防風10g，當歸10g，川芎6g，雞血藤15g，生姜12g，大棗5枚。
 
②陰虛內熱：主癥：低熱或午后潮熱，心悸，頭暈，四肢酸軟乏力，肢體關節疼痛，口干，舌質紅，舌苔薄白，脈細數。
 
多見于大動脈炎急性活動期。
 
治法：養陰清熱，活血通絡。
 
方藥：養陰活血湯。
 
生地30g，玄參30g，赤芍30g，雞血藤20g，當歸15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黃芩10g，甘草6g。
 
加減：伴有心煩、口苦、面紅、眩暈、頭痛，血壓高者，證屬陰虛陽亢，方用天麻鉤藤飲合杞菊地黃丸加減，如天麻10g，鉤藤10g，黃芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹參30g，甘草6g。
 
③濕熱瘀阻：主癥：周身困重倦怠，低熱不退，肢體麻木，關節游走性疼痛，胃脘痞滿，納差，便溏，舌質紅，舌苔黃膩，脈濡細。
 
多見于大動脈炎活動期。
 
治法：清熱利濕，活血通絡。
 
方藥：甘露消毒丹加減。
 
茵陳15g，黃芩10g，連翹10g，滑石15g，薏苡仁15g，蘇梗10g，藿香10g，菖蒲10g，郁金10g，丹參15g，路路通10g，木通6g。
 
加減：如頭沉重身痛者，去木通，加蔓荊子。
 
胃脘脹滿者，去滑石、木通、連翹，加蒼術、炒枳實、佛手。
 
④氣滯血瘀：主癥：精神倦怠，面色晦暗，肢體疼痛或麻木，女子經行不暢或閉經，患肢皮色蒼白，發涼，動脈搏動減弱，舌質暗，舌苔薄白。
 
多見于大動脈炎穩定期。
 
治法：活血化瘀通絡。
 
方藥：活血化瘀方加減。
 
忍冬藤60g，玄參20g，當歸10g，丹參30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，海風藤15g，桃仁12g，紅花12g，桂枝9g，甘草12g。
 
加減：下肢無脈者加牛膝、土元；
 
胸悶氣短者加厚樸、土茯苓。
 
⑤脾腎陽虛：主癥：全身怕冷，腰膝酸軟，食少便溏，肢體發涼，倦怠乏力，舌質暗淡有瘀斑，脈沉細。
 
見于大動脈炎穩定期。
 
治法：溫腎健脾，散寒活血。
 
方藥：補腎活血湯。
 
熟地30g，桑寄生30g，當歸15g，雞血藤15g，牛膝15g，補骨脂15g，川芎10g，紅花10g，白術10g，茯苓15g，仙靈脾15g，狗脊15g，陳皮10g，甘草6g。
 
⑥氣血兩虛：主癥：身體虛弱，倦怠無力，面色萎黃，頭暈，心悸氣短，視物模糊，舌質淡，舌苔薄白，脈沉細或無脈。
 
見于大動脈炎后期嚴重缺血期。
 
治法：益氣養血，活血通脈。
 
方藥：顧步湯加減。
 
黃芪15g，黨參30g，石斛30g，雞血藤30g，當歸5g，赤芍15g，牛膝10g，白術10g，地龍10g，甘草6g。
 
(2)綜合治療：①中成藥：A.活血通脈片：每次10片，2次/d，飯后服。
 
B.四蟲片：每次10片，2次/d，飯后服。
 
C.犀黃丸：每次6克，2次/d。
 
D.復方丹參片：每次5片，3次/d。
 
E.毛冬青片：每次5片，3次/d。
 
F.龍膽瀉肝丸：每次6克，3次/d。
 
G.當歸補血丸：每次6克，3次/d。
 
②中藥靜脈用藥：無論是大動脈炎活動期還是穩定期，均可獨立或配合其他方法應用。
 
A.復方丹參注射液：20～40ml加入500ml生理鹽水中靜脈滴注，1次/d，15天1個療程。
 
B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理鹽水中靜脈滴注，1次/d，10天1個療程。
 
C.脈絡寧注射液：60～80ml加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，1次/d，15天1個療程。
 
D.刺五加注射液：20～40ml加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，1次/d，10天1個療種。
 
治療期間注意觀察是否有過敏反應。
 
③針灸療法：A.上肢動脈炎：取肩中俞、臂膈、內關、外關、曲池、陽溪、合谷、足叁里。
 
強刺激，留針15～30min，1次/d。
 
B.下肢動脈炎：取足叁里、陽陵泉、血海、叁陰交、解溪、伏兔。
 
強刺激，留針15～30min，1次/d。
 
④熏洗療法：上下肢病變，可用活血止痛散(金銀花、蒲公英各30g，苦參、黃柏、連翹、木鱉子各12g，白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗，水溫50℃左右，每次30min，1次/d。
 
3.護理(1)護理問題：①發熱、乏力、關節疼痛。
 
②頭痛、眩暈、高血壓。
 
③并發心、腎、腦的損害。
 
(2)護理目標①降低體溫、減輕關節疼痛不適。
 
②嚴密觀察病情、預防并發癥的發生。
 
③加強護理、預防意外發生。
 
④保持良好的生活習慣，適當鍛煉，提高免疫功能。
 
(3)護理措施：①根據病情，定時做各項檢查，精心觀察，分析病情的變化及時采取相應的措施。
 
②活動期、有腦部缺血癥狀及嚴重高血壓者應臥床休息，減少活動。
 
飲食應富于營養、易消化、無刺激性，同時積極鼓勵戒煙。
 
③對長期服用激素者應注意觀察有無繼發感染、水鈉潴留、糖尿病、骨質疏松、低鉀血癥、壓瘡、股骨頭壞死等，還注意有無腹痛、嘔血、黑便等消化道出血癥狀。
 
囑患者按醫囑服藥，避免突然減藥或停藥致病情反復。
 
④做好生活護理，關心病人，鼓勵病人樹立信心，保持良好的情緒。
 
⑤注意觀察病情變化，對發熱患者可每天測4次體溫，必要時給予物理降溫。
 
肢體麻木、疼痛者，給予適當的按摩或相應的對癥治療。
 
每天測血壓，比較患肢與健肢血壓差異及脈搏搏動情況。
 
注意患肢血液循環變化狀況及有無疼痛、寒冷及感覺異常等。
 
如出現頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血癥狀，應置患者平臥位并立即通知醫師。
 
有明顯腦供血不足和嚴重高血壓者應臥床休息，設專人護理，密切觀察病情，防止發生意外，防止發生壓瘡或感染。
 
⑥針對原發病，以抗感染、抗風濕、抗結核治療。
 
并發癥頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可致視野縮小甚至失明。
 
肺動脈高壓大多為一種晚期并發癥。
 
并發冠狀動脈明顯狹窄引起心絞痛或心肌梗死。
 
并發主動脈瓣關閉不全(中度以上)引起心臟明顯擴大，心功能下降。
 
預后及預防預后：本病預后主要取決于高血壓程度及腦與冠狀動脈供血情況。
 
1.并發癥本病屬于慢性進行性血管病變，受累動脈的側支循環形成較豐富，故大多數患者預后較好，可參加一般工作。
 
據我們對530例大動脈炎的分析，約15%患者發生了并發癥，其中90%患者僅有1種并發癥，10%患者產生2種并發癥，以發病后5年內發生并發癥最多(70%)。
 
在76例共發生85次并發癥中：腦血栓27例次、心力衰竭18例次、主動脈瓣關閉不全11例次、失明9例次、心絞痛6例次、心肌梗死5例次、腎功能衰竭4例次、腦出血3例次、主動脈夾層1例次、鼻中隔穿孔1例次。
 
日本曾報道大多數心力衰竭患者合并主動脈瓣關閉不全；
 
而本組心力衰竭者由于嚴重高血壓所致，不伴有主動脈瓣關閉不全，經藥物治療后大部分患者心力衰竭得到控制。
 
少數患者表現為中心動脈壓升高、引起心臟擴大及心力衰竭，但兩上肢無脈，在診斷上應引起注意。
 
個別患者產生冠狀動脈竊血綜合征(coronarystealsyndrome)。
 
2.死因我們對530例大動脈炎的分析，平均隨訪8.2年，死亡55例，病死率為10.4%。
 
大約2/3患者死于原來的并發癥；
 
死因分析腦出血13例、手術后并發癥4例、腎衰4例、心力衰竭3例、急性心肌梗死3例、腦血栓2例、夾層血腫破裂1例、假性動脈瘤破裂1例、結核1例、胃癌1例、死因不明22例。
 
5年及l0年生存率分別為93.1%及90.1%。
 
預防：1.致殘分析(1)本病為全層動脈炎，終致動脈狹窄和閉塞，引起相應組織器官的缺血及功能障礙，可表現為偏癱、心肌梗死、肌萎縮等。
 
心、腦、腎功能衰竭為主要死亡原因。
 
(2)閉塞血管的后部因動脈壁脆弱，不耐內壓增加而擴張形成動脈瘤，若血壓控制不佳，便易破裂大出血，嚴重危及患者的生命。
 
2.預防措施(1)一級預防：①防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
 
②預防感染，加強鍛煉身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。
 
③加強營養，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒。
 
(2)二級預防：①早期診斷較難，凡是年輕人尤其是女性，有下列一種情況，應考慮本病：全身發熱，關節或肌痛，單側或雙側肢體出現缺血癥狀，頭部缺血癥狀，頑固性高血壓癥狀，血管雜音等，應及早就醫明確診斷。
 
②綜合治療，減少并發癥，改善預后。
 
A.內科治療：包括控制感染，糖皮質激素應用，改善微循環，抗凝，降壓藥及中醫辨證治療。
 
B.外科治療：有經皮腔內血管成形術、動脈轉流術、瓣膜修復術及單側腎臟切除術等。
 
(3)叁級預防：目前大動脈炎的治療尚無特效藥物。
 
中醫藥具有調節免疫、清熱解毒、活血化瘀的功效。
 
此外，仍需加強全身營養、身體鍛煉、生活規律、勞逸結合、心情舒暢等。
 
流行病學本病在亞洲地區，如日本、中國、韓國、印度、泰國等國家報道較多，其次是南美洲地區，如墨西哥、南非及前蘇聯歐洲地區，而西歐國家則罕見。
 
在我國據有關文獻統計至少報道1300例，實際上遇到的大動脈炎患者則更多。
 
男與女之比為l∶3.2。
 
據日本全國統計大動脈炎患者約5000例，男與女之比為1∶10。
 
1978年前蘇聯Pokrovsky報道235例大動脈炎，其中大部分來自前蘇聯歐洲地區。
 
1992年韓國曾報道129例大動脈炎，以色列報道50例，1996年印度報道106例，泰國報道63例，土耳其14例，墨西哥報道292例，美國報道60例，可見本病于世界各地區均有發現，但其發病率有所不同。
 
年齡最小為3歲，最大79歲，約90%在30歲以內發病。
 
特別提示居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
 
預防感染，加強鍛煉身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。
 
加強營養，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒。

 引用：http://big5.wiki8.com/dadongmaiyan_36433/

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