【醫學百科●腳氣病性心臟病】

楊籍富 發表於 2013-1-9 23:34:52

【醫學百科●腳氣病性心臟病】
 
拼音
 
jiǎoqìbìngxìngxīnzāngbìng
 
英文參考
 
beribericardiopathy
 
疾病別名腳氣病心,腳氣心,糙皮病心
 
疾病代碼ICD:I43.1﹡
 
疾病分類心血管內科
 
疾病概述腳氣性心臟病(beriberiheartdisease)為維生素B1(硫胺素)嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。
 
周圍動脈阻力降低、心排血量增加為其特征性改變。
 
1.干性腳氣病表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛。
 
2.濕性腳氣病表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。
 
因右心衰竭和水鈉潴留病人出現厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。
 
3.急性暴發性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病)表現為急性循環衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。
 
有輕度或無周圍性水腫。
 
疾病描述腳氣性心臟病(beriberiheartdisease)為維生素B1(硫胺素)嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。
 
周圍動脈阻力降低、心排血量增加為其特征性改變。
 
維生素B1存在于米、麥、豆、肉類多種食品中，米、麥外胚層和胚體中含有豐富的維生素B1。
 
維生素B1進入人體后與Mg2＋作用生成焦磷酸硫胺素(TPP)，TPP是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的輔酶，TPP還是轉酮醇酶輔酶，故與糖代謝關系密切。
 
此外，維生素B1對神經傳導有直接作用，神經傳導的啟動與焦磷酸硫胺素水解有關。
 
由于維生素B1缺乏引起的腳氣病并伴有心臟損害稱為腳氣性心臟病。
 
腳氣病(beriberi)術語源于beri一詞，意思為體虛。
 
若以神經系統表現為主稱干性腳氣病，以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。
 
目前本病少見。
 
癥狀體征1.干性腳氣病表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓腸肌為著，部分病例發生足垂癥及趾垂癥，行走時呈跨閾步態。
 
腦神經中迷走神經受損最為嚴重，其次為視神經、動眼神經、展神經和前庭蝸神經。
 
重癥病例可見出血性上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke腦病)，表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、精神錯亂、意識障礙、譫妄和昏迷。
 
還可與Korsakoff綜合征并存，有嚴重的記憶和定向功能障礙。
 
2.濕性腳氣病表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。
 
因右心衰竭和水鈉潴留病人出現厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。
 
體檢陽性體征多為體循環靜脈壓高的表現。
 
脈率快速但很少超過120次/min，脈搏搏動明顯，血壓低但脈壓差增大，周圍動脈可聞及槍擊音。
 
叩診心臟相對濁音界可以正常，或輕至重度擴大。
 
心尖部S3奔馬律，心前區收縮中期雜音，兩肺底濕啰音，可查見肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體征。
 
3.急性暴發性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病)表現為急性循環衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。
 
有輕度或無周圍性水腫。
 
病人可在數小時或數天內死于急性心力衰竭。
 
疾病病因維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因，常見于：①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者；
 
②慢性胃腸炎吸收不良者；
 
③長期營養缺乏者；
 
④慢性消耗性疾病者；
 
⑤慢性酒精中毒者。
 
病理生理1.發病機制維生素B1轉變為TPP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。
 
維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶A，減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經系統和心肌能量供應不足。
 
濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確，可能與交感神經受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導致周圍動脈擴張有關。
 
周圍血管阻力下降，血循環加速，回心血量增加，使心排血量增加。
 
同時，導致動靜脈分流增加，動靜脈血氧差值減小。
 
2.病理維生素B1缺乏常罹及神經系統和心血管系統：以神經系統病變為主，無充血性心力衰竭者稱為干性腳氣病；
 
以心血管病變為主，出現充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。
 
干性腳氣病侵犯周圍神經，為非炎癥性髓鞘變性。
 
嚴重者侵犯中腦上部、中腦導水管周圍灰質、丘腦下部、第叁腦室、第四腦室和小腦，表現為血管擴張、血管增生、血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質增生。
 
濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。
 
尸檢示心肌肥厚、心肌細胞和傳導系統呈退行性變、水腫和壞死。
 
大量淋巴細胞浸潤，心肌間質水腫明顯。
 
雙心室擴張肥大，以右心室受累為主。
 
診斷檢查診斷：攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上，或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人，短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據者應疑及本病。
 
可同時伴有或不伴有周圍神經炎和糙皮病。
 
血轉酮醇酶活性下降。
 
補充維生素B1后心臟縮小，水腫消失，血轉酮醇酶活性上升，則進一步確診為本病。
 
實驗室檢查：1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶(transketolase)活性，是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。
 
若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%，則提示體內維生素B1缺乏。
 
2.維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57～125μmol/L)和乳酸濃度升高。
 
其他輔助檢查：1.心電圖檢查病人心電圖可正常也可異常，但無特異性改變。
 
表現為竇性心動過速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。
 
晚期Q-T間期延長。
 
2.胸部X線檢查常可見心臟擴大，肺淤血和胸腔積液。
 
3.心導管檢查常表現為右心房壓升高，肺嵌頓壓升高，心排血量增加，左心室射血分數在疾病早期正常，至疾病晚期下降。
 
周圍血管阻力下降，循環時間縮短，動靜脈氧差減小。
 
鑒別診斷要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑒別。
 
1.甲狀腺功能亢進性心臟病過量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用于心肌和周圍血管系統使心臟處于高排血量的狀態，引起甲狀腺功能亢進性心臟病，導致心臟功能不全，與本病頗為相似。
 
但甲亢性心臟病可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。
 
此外，甲亢性心臟病第一心音亢進，并可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。
 
而本病第一心音減弱，且有營養缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。
 
2.貧血性心臟病嚴重而長時間的貧血引起血氧供應不足，心率代償性加快，周圍循環阻力降低，可導致高排血量狀態，需與本病進行鑒別。
 
但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史，并存有嚴重貧血的實驗室改變，經糾正貧血治療后，臨床表現可獲緩解。
 
此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強，均有助于本病的鑒別。
 
治療方案維生素B1缺乏癥一旦診斷成立或疑及本病即應給予治療。
 
除改善飲食營養外，推薦口服維生素B110mg，3次/d；
 
同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。
 
濕性腳氣病應肌內注射維生素B150mg，2次/d，連續7～10天，以后改為口服。
 
濕性腳氣病經維生素B1治療后心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復，血壓回升，心率減慢，尿量增加。
 
并發癥可并發充血性心力衰竭、心源性休克等，但較少見。
 
預后及預防預后：診斷明確后，若能積極治療，預后較好；
 
若誤診、治療不及時，可發生猝死或死于進展性心力衰竭。
 
預防：1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。
 
2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動。
 
3.避免長期使用利尿藥治療。
 
4.采用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚類。
 
流行病學我國祖先對維生素Bl缺乏病(腳氣病或糙皮病，beriberi)早有認識，隋唐時期即有“久食白米發生腳氣病”的記載。
 
唐代孫思邈將腳氣病分為“腫、不腫及腳氣入心”3種類型。
 
19世紀出現的先進的碾米技術使米麥中維生素B1大量喪失，精碾白米中維生素B1含量僅為糙米的1/3，Blankenhom(1940～1948)在Cincinnati醫院共發現12例維生素B1缺乏病病人；
 
同期，Akbarian及同事在Boston醫院診治4例。
 
自從認識到攝入維生素B1可預防和治療維生素B1缺乏病后，此病已不多見。
 
但近年來此病發生率有上升趨勢。
 
此與大量含碳酸鹽的軟飲料、方便面問世和過分追求攝入精制米有關。
 
酗酒是維生素B1缺乏病的另一重要原因。
 
1980年日本Kuwai報道23例維生素B1缺乏病病人，17例為青少年，無酗酒史，與攝入大量甜的軟飲料、精制米有關。
 
1988年在Gambia因食用進口精制米發生140人患維生素B1缺乏病，而食用當地米的居民無1例發生。
 
維生素B1缺乏病可因攝入不足、需求量增加或排泄增多而引起。
 
攝入飲食中維生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下，持續3個月即可發生維生素B1缺乏病。
 
長期腹瀉、血液透析、酗酒和使用利尿藥均可使維生素B1排泄增加，若補充不足亦可發生維生素B1缺乏病。
 
特別提示多食用糙米，或添加硫胺素的大米。
 
避免過量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動。
 
避免長期使用利尿藥治療。
 
采用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚類。

 引用：http://big5.wiki8.com/jiaoqibingxingxinzangbing_36461/

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