【醫學百科●肺透明膜病】

楊籍富 發表於 2013-1-9 20:26:56

【醫學百科●肺透明膜病】
 
拼音
 
fèitòumíngmóbìng
 
英文參考
 
hyalinemembranedisease
 
疾病別名透明肺膜綜合征,新生兒透明膜病,單側肺氣腫,hyperlucentlung,membranesyndrome
 
疾病代碼ICD:Q33.8
 
疾病分類胸外科
 
疾病概述肺透明膜病的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。
 
主要包括肺動脈發育不良、先天性肺葉氣腫及特異性肺氣腫等。
 
疾病描述肺透明膜病的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。
 
主要包括肺動脈發育不良、先天性肺葉氣腫及特異性肺氣腫等。
 
也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺，此可以理解為廣義的范疇。
 
僅介紹肺透明膜病常見的先天性肺葉氣腫和特異性肺氣腫。
 
癥狀體征1.先天性肺氣腫癥狀表現分為早發和遲發兩種類型，僅5%的病人出生后6個月發病，半數病人出生后第1個月發生呼吸窘迫。
 
很少人無癥狀，典型的早發癥狀起于出生后第4天至數周，癥狀進展極快，表現為進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發紺等，體征有：胸廓不對稱，患側胸廓飽脹，叩診呈清音、呼吸音減弱，氣管、縱隔健側移位，類似氣胸。
 
遲發癥狀為反復呼吸道感染。
 
查體：患側胸廓膨隆，叩診反響增強，聽診呼吸音減弱，可能聞及喘鳴音或啰音。
 
2.特異性肺氣腫可見于兒童及成人，臨床表現輕重不一，輕者可無癥狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反復呼吸道感染和大咯血。
 
體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。
 
疾病病因1.先天性肺葉氣腫雖有先天性肺發育障礙的因素，但也有后天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。
 
其特征是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織、縱隔器官及心血管系統，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。
 
僅見于新生兒或幼兒，1/3病例出生后即刻發病，50%發生在出生后1個月，僅5%在出生后6個月發病，男多于女，常見于雙肺上葉(以左上肺葉最多見)，其次為右肺中葉，下葉少見。
 
臨床表現為單葉或單側肺透明膜病。
 
理論上肺實質自身異常是此病的可能病因，但未被證實，有人研究切除后肺葉的形態學，可見肺泡數量增加，超過正常50%，并且肺泡大小正常或增大，氣管及血管的數量和結構正常，提示：此病為肺囊泡巨大癥或出生后肺泡異常增加。
 
2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)Swyer和James（1953），首先報道此病，為1例6歲男孩。
 
1954年，Macleod報告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。
 
病理：主要表現為慢性炎癥改變，無支氣管狹窄、阻塞表現，此與先天性肺葉氣腫不同；
 
有肺動脈發育、且充盈，但較細小，此與肺動脈未發生或未發育不同。
 
病理生理1.先天性肺葉氣腫過度膨脹的原因和發病機制有很多，這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好，原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內，前者占約50%，發病因素被分為3類：①支氣管外壓迫：約占7%，可有多種原因壓迫支氣管，最常見為異常血管，如大的未閉動脈導管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源于右側)等，也可見于異常增大的淋巴結或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫，使受壓支氣管遠端肺組織氣腫；
 
②支氣管管壁異常：約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發育不良等，造成氣管塌陷、梗阻，而繼發肺葉遠端阻塞性氣腫；
 
③支氣管腔內梗阻：可為先天性或獲得性，前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄，后者包括黏液栓或肉芽組織。
 
文獻報道：切除的標本中，25%～40%可見支氣管軟骨缺陷或變形，仍有50%以上的病例原因不明。
 
40%～50%的嬰幼兒患者合并其他畸形，如：先天性心臟病、腭裂等。
 
2.特異性肺氣腫其與先天性肺葉氣腫不同，可見于小兒或成人；
 
可為一葉或一側肺，是一種不同于其他肺透明膜病的獨立綜合征。
 
Swyer認為：此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。
 
病因不明確，可能與病毒感染有關，也可能為先天性或后天性某種因素造成。
 
診斷檢查診斷：結合臨床表現和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，可明確診斷肺透明膜病。
 
對于先天性肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內病變。
 
放射學的重要特征是而有血管紋理可區別于肺大皰。
 
其他輔助檢查：1.放射學檢查先天性肺氣腫可見病變上葉多見，以左側為主，下葉極少見。
 
特征為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張，縱隔健側移位、膈肌下移或正常，透視可見縱隔吸氣時移向患側，呼氣向健側移位。
 
偶爾也可見到患肺密度增加，而不是高透亮度，這是因為繼發于支氣管梗阻的液體排空障礙，但其他放射學所見的特征仍存在，液體可在24h到2周內清除，此后放射學特征(高透亮度)恢復。
 
特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。
 
支氣管造影：支氣管近端充盈，遠端細小，5～6級以下支氣管不充盈。
 
透視見：吸氣時縱隔患側移位，患側膈肌活動度減弱，患肺容積不隨呼吸運動而改變。
 
2.心血管造影先天性肺氣腫可見異常血管或心臟畸形，放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少，支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。
 
肺動脈造影：患側肺動脈細小，外周血管稀少。
 
放射性核素檢查：患肺灌注顯著減少。
 
3.支氣管鏡檢查支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎癥表現。
 
4.肺功能檢查提示通氣功能障礙。
 
鑒別診斷先天性肺氣腫注意與肺不張鑒別，肺葉氣腫與肺不張、代償性肺氣腫的差別在于后者患側膈肌升高、縱隔患側移位。
 
放射學的重要特征是單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，根據有血管紋理可區別于肺大皰。
 
治療方案1.先天性肺氣腫部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀。
 
非手術治療的死亡率近50%。
 
因其嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。
 
手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須盡快開胸、盡快取肺。
 
患肺切除后預后好，手術死亡率＜5%。
 
2.特異性肺氣腫保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，癥狀重者手術切除，預后佳。
 
相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》
 引用：http://big5.wiki8.com/feitoumingmobing_37327/

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