【醫學百科●巴德-吉亞利綜合征】

楊籍富 發表於 2013-1-9 20:13:20

【醫學百科●巴德-吉亞利綜合征】
 
拼音
 
bādé-jíyàlìzōnghézhēng
 
英文參考
 
Budd-Chiarisyndrome
 
疾病別名布-加氏綜合征,布-加綜合征,巴-希二氏綜合征,肝靜脈阻塞綜合征,肝靜脈血栓形成綜合征,巴-希二氏綜合征病,閉塞性肝靜脈內肝靜脈阻塞綜合征膜炎,endophlebitishepaticaobliterans
 
疾病代碼ICD:I82.0
 
疾病分類肝膽外科
 
疾病概述隨著發現的病例越來越多，目前所指的巴德-吉亞利綜合征包括了任何原因引起的肝竇流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔靜脈高壓，即除單純的肝靜脈或肝小靜脈梗阻外，還包括肝段下腔靜脈梗阻、下腔靜脈右心房入口梗阻及多灶性下腔靜脈和肝靜脈梗阻。
 
本病以青年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。
 
疾病描述1845年Budd首先描述了1例肝膿腫導致的肝靜脈血栓的病例，1899年Chiari又報道了3例由血栓性靜脈炎導致的肝靜脈閉塞癥，奠定了最初的巴德-吉亞利綜合征概念。
 
巴德-吉亞利綜合征是指肝靜脈或下腔靜脈上段狹窄、閉塞的病變。
 
臨床上表現為肝大、進行性肝功能損害和大量腹水，可繼發肝硬化、門靜脈高壓。
 
隨著發現的病例越來越多，目前所指的巴德-吉亞利綜合征包括了任何原因引起的肝竇流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔靜脈高壓，即除單純的肝靜脈或肝小靜脈梗阻外，還包括肝段下腔靜脈梗阻、下腔靜脈右心房入口梗阻及多灶性下腔靜脈和肝靜脈梗阻。
 
癥狀體征依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同。
 
可分為急性型、亞急性型和慢性型。
 
急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。
 
多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。
 
起病急驟，突發上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。
 
暴發性者可迅速出現肝性腦病，黃疸進行性加重，出現少尿或無尿，可并發彌漫性血管內凝血、(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數迅速死亡。
 
腹水與肝腫大和迅速出現的MOSF，是本病的突出表現。
 
亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上(圖2)，為B-CS區別于其他疾病的重要特征。
 
黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。
 
不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(abdominalcompartmentsyndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。
 
如腹壓升至25cmH2O和50cmH2O時，則分別出現少尿和無尿。
 
胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現低氧血癥和酸中毒。
 
慢性型：病程可長達1年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區，有的出現慢性潰瘍(圖3)。
 
雖可有不同程度的腹水，但多數趨于相對穩定。
 
尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。
 
食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發嘔血、黑便或發現脾臟腫大而就醫時，經內鏡或X線造影才被證實。
 
此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度，很少出現象肝內型門脈高壓癥時的巨脾。
 
晚期病人，由于營養不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現典型的“蜘蛛人”體態。
 
鄭州大學一附院外科從1982～2000年間收治的850例B-CS，其臨床表現可歸類(表1)：
 
疾病病因1.肝靜脈、下腔靜脈血栓形成(血管內性)(1)原發性下腔靜脈血栓形成。
 
(2)下腔靜脈血栓性靜脈炎。
 
(3)血液凝固障礙：見于：①真性紅細胞增多癥；
 
②白血病；
 
③骨髓增生失調；
 
④鐮狀細胞貧血；
 
⑤惡性腫瘤；
 
⑥陣發性血紅蛋白尿；
 
⑦服用避孕藥；
 
⑧妊娠或分娩后。
 
上述因素，均可使血液呈高凝狀態，促使血栓形成。
 
2.下腔靜脈、肝靜脈疾病(血管本身)(1)腫瘤。
 
(2)先天性發育異常：①膜樣形成；
 
②血管內狹窄；
 
③血管畸形；
 
④血管閉塞。
 
3.下腔靜脈、肝靜脈受壓(血管外性)(1)縱隔、膈肌、心包等處病變，形成的纖維粘連，牽扯或擠壓血管。
 
(2)鄰近臟器病變(包括炎癥、創傷、肝占位性病變等)，造成血管受壓或血流受阻(圖1)。
 
病理生理巴德-吉亞利綜合征的病理變化可因不同的病因而異。
 
在隔膜形成的病例中，隔膜可為膜狀和網狀，較多位于第8和第9胸椎水平之間，也有存在多個隔膜者。
 
隨著膜狀結構進行性纖維化，阻塞逐漸加重，遠端可有血栓形成。
 
肝臟的病理變化表現為小葉中央靜脈淤血，可伴有壞死和出血，淤血的肝細胞因受壓和缺氧發生脂肪代謝障礙。
 
隨病程發展，肝臟中央靜脈逐漸增厚，小葉間結締組織增生，肝細胞萎縮、壞死。
 
由于肝靜脈回流受阻，肝靜脈系壓力增高，肝血竇淤血擴大，肝臟逐漸腫大，出現門靜脈高壓表現。
 
肝臟內淋巴液形成增多，超過肝淋巴管和胸導管的引流能力時，淋巴液從肝包膜表面溢入腹腔形成腹水。
 
這種腹水蛋白質含量高，常較頑固。
 
與肝硬化引起的門靜脈高壓相比，本癥的肝功能損害出現較晚。
 
當下腔靜脈同時受累時，可出現下肢水腫、靜脈曲張等下腔靜脈高壓表現。
 
目前世界上無統一的分型，Hirooka根據下腔靜脈、肝靜脈的病理特性、部位和相互關系分為Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ型，此分型法雖最詳細但過于繁瑣；
 
孫建民綜合各類分類法，根據下腔靜脈阻塞的特性、肝靜脈受累的情況，將Hirooka分型簡化為4型：Ⅰ型：下腔靜脈膜狀阻塞，部分性或完全性，肝靜脈主干通暢，或一支通暢，一支閉塞(即HirookaⅠ、Ⅱ型)。
 
Ⅱ型：兩側肝靜脈主干開口處閉塞，腔靜脈無病變(HirookaⅦ型)。
 
Ⅲ型：下腔靜脈纖維性狹窄，二側肝靜脈主干通暢(HirookaⅢ型)。
 
Ⅳ型：下腔靜脈狹窄，血栓形成閉塞(HirookaⅣ、Ⅴ、Ⅵ型)。
 
冷希圣從臨床及手術治療出發，分為4型：Ⅰ型：下腔靜脈膜狀阻塞(厚度0.5cm以下)，肝靜脈主干至少有一支通暢。
 
Ⅱ型：下腔靜脈非膜狀阻塞(厚度0.5～5cm)，肝靜脈主干至少有一支通暢。
 
Ⅲ型：下腔靜脈廣泛狹窄閉塞(長度＞5cm)或膜狀阻塞合并肝靜脈主要分支完全阻塞。
 
Ⅳ型：肝靜脈完全阻塞，下腔靜脈完全通暢。
 
診斷檢查診斷：急性B-CS多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；
 
慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環形成和持續存在的腹水為特征。
 
無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示B-CS的臨床診斷，認真的分析病史和系統的體格檢查不容忽視，但B-CS的診斷還要有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立。
 
實驗室檢查：血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞增高，但不具特征性。
 
慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞減少。
 
肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。
 
腹水檢查，若不伴有自發性細菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細胞數亦不顯示增加。
 
免疫學檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等無明顯特征性變化。
 
其他輔助檢查：1.超聲檢查腹部超聲探查是B-CS應首選的、有價值的、非創傷性檢查。
 
在我國，目前已普及到基層醫院。
 
(1)實時超聲波檢查：腹部B超可對多數病例做出初步正確診斷，其符合率可達95%以上。
 
急性B-CS時肝臟腫大和腹水多是突出的表現。
 
肝靜脈阻塞時，可見靜脈壁增厚、狹窄、或有血栓形成的回聲；
 
若僅為肝靜脈出口部阻塞，可見肝內靜脈擴張及肝內、外側支循環出現。
 
慢性型者可多見尾葉增大，這常是B-CS的特征性表現。
 
隨病程的延長，肝臟可出現局部硬化、萎縮，而另一葉或伴尾葉增大，但門靜脈不像肝內型門靜脈高壓時擴張明顯。
 
脾臟腫大也不如門脈型肝硬化時那樣突出，多為輕度或中度腫大。
 
下腔靜脈膜性閉鎖(MOVC)時，可見下腔靜脈肝后段有膜狀阻塞，阻塞平面以下，下腔靜脈擴張(Ⅰ型)。
 
若下腔靜脈肝后段呈長節段狹窄，可見其血管壁增厚，有時伴有血管內、外的瘢痕強回聲，而肝靜脈出口部可部分或完全阻塞，肝內可有側支循環形成(Ⅱ型)。
 
當下腔靜脈肝后段長節段受阻，其腔內可探及巨型血栓，由于血栓頭部機化，其回聲遠較遠端紅血栓部分為強。
 
部分病例整個血栓均可為強回聲，病程多屬長久者(Ⅲa型或Ⅲb型)。
 
此外，B超可以顯示肝臟、膽道、腎臟、腎上腺等有無占位病變，有助于了解病因和進行鑒別診斷。
 
同時，可了解有無腹水存在、脾臟有無腫大；
 
對肝外門靜脈、腸系膜上靜脈及脾靜脈探查是否通暢；
 
有無擴張、狹窄及血栓形成。
 
但B超對肝外側支循環狀態的檢出難以令人滿意，而對血栓的辨識常優于血管造影。
 
(2)多普勒超聲：多普勒超聲對B超具有很高的診斷價值。
 
肝、腔靜脈的血流信號消失，可以肯定有阻塞存在；
 
肝靜脈、門靜脈或下腔靜脈有逆向血流信號，也可以判斷有阻塞。
 
正常的肝靜脈血流頻譜呈時相性變化，其波形變化隨心動周期而改變，其最大和最小血流速度之比常大于4.0。
 
這種時相變化的消失，呈現平流或穩流，則提示下腔靜脈或肝靜脈出口部的阻塞。
 
此種變化在肝硬化時，約有80%可表現出來。
 
但在B-CS時，下腔靜脈中下段可見血液逆流，以資鑒別。
 
Bolondi指出，多普勒診斷B-CS的敏感性為87.5%。
 
此外，多普勒超聲還可對下腔靜脈、門靜脈的通暢情況和血流方向及閉塞輪廓給予清晰顯示。
 
2.肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影血管造影是確立B-CS診斷的最有價值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)下腔靜脈造影：采用Seldinger技術，行股靜脈穿刺，經導絲將導管引至下腔靜脈肝段，首先測定下腔靜脈壓(IVCP)，此時造影可明確阻塞的程度和部位、局部病變的形態及側支循環形成情況。
 
必要時，可同時經頸靜脈或貴要靜脈插管，經上腔靜脈、右心房再至下腔靜脈上段，作對端造影，更可清晰顯示阻塞部位、程度、范圍和側支循環狀況。
 
對病變的形態，隔膜的厚度，中央是否有孔或呈篩狀，可呈現噴壺嘴征或沙漏征，隔膜附著方式是水平天幕狀或斜形僧帽狀，有無膜下血栓繁衍，有無附壁血栓等均可有所了解。
 
若肝靜脈開口部位于隔膜之下且并無受阻時，在下腔靜脈顯影的同時，肝靜脈亦可顯影(圖4)。
 
此時，還可見心包膈靜脈、腰靜脈、膈靜脈、腰升靜脈及椎前靜脈的擴張顯影。
 
總之，下腔靜脈造影，即便是單向造影，一般情況下，結合臨床，可以對B-CS做出診斷，對少數病例，可行對端插管做雙向造影。
 
(2)經皮肝穿肝靜脈造影(percutaneoustranshepatichepatovenography，PTHV)：肝靜脈造影對B-CS應是最直接、最清晰的檢查方法。
 
但當肝靜脈閉塞時，傳統的經股靜脈插管至下腔靜脈，再經肝靜脈開口逆行插管造影難以實施。
 
而經皮肝穿肝靜脈造影，不僅簡便、安全、且成功率高，多數情況下，在肝靜脈顯影的同時，下腔靜脈亦可同時顯影(圖5)。
 
鄭州大學一附院將下腔靜脈造影及經皮肝穿肝靜脈造影作為診斷B-CS的常規檢查項目，除早年的部分病例外，497例手術的病人做了檢查，29例造影劑進入包膜下或膈下，468例造影成功，從而對B-CS最終確立了診斷，并明確了分型。
 
近年來的353例，均在電視屏幕明視下造影，成功率達100%。
 
正常肝靜脈造影應為棒狀或伴有部分分支顯影，造影劑經下腔靜脈流入右心房。
 
當肝靜脈出口部受阻時，可見主肝靜脈及其引流區域的肝靜脈支增粗(圖6)。
 
慢性病例，可見肝內形成側支循環，出現“蛛網征”(cobweb’sign，圖7)，如若下腔靜脈病變隔膜位于主肝靜脈出口部以上，且肝靜脈本身未被累及時，可見主肝靜脈擴張，下腔靜脈亦擴張(圖4)。
 
在急性病例，肝靜脈可有狹窄、階段性阻塞，在肝內可見側支循環形成或與門靜脈分支形成短路，此時門靜脈干支亦可顯影。
 
少數急性或亞急性病例，除肝靜脈廣泛狹窄外，其出口部阻塞或呈沙漏狀，此與肝小靜脈阻塞病(venoocclusivediseaseoftheliver，VOD)相當難以鑒別。
 
當主干靜脈完全受阻時，造影劑經肝內的側支循環，再由肝短或肝背靜脈在第叁肝門部流入下腔靜脈，這些靜脈數目不一，有時很粗大，特別是肝右后下靜脈，直徑有時可達2.0cm(圖8)。
 
值得強調指出的是不少B-CS病例(如Ⅱ型和Ⅲb型)，主肝靜脈出口部閉塞，經下腔靜脈插管做逆行肝靜脈造影，是難以實施的，對這種病例，經皮肝穿肝靜脈造影對B-CS的診斷，更有決定性的意義。
 
(3)經皮脾穿刺門靜脈造影(PTSP)：B-CS對病人危害最大的病變，在急性期為肝損害，在慢性期為門靜脈高壓癥，后者導致的消化道出血，更可威脅患者生命。
 
因此，對門靜脈高壓癥的診斷、鑒別診斷、分型、出血的預測及手術方案的擬定，門靜脈造影可提供諸多的與之相關的資料。
 
經脾動脈或腸系膜上動脈插管做門靜脈間接造影，由于在B-CS時，門靜脈成為肝血液的流出道，影像顯示多較淺淡。
 
自1983年以來，采用改良的經皮脾穿刺門靜脈造影(MPTSP)對伴有脾腫大和消化道出血的B-CS病例進行檢查，效果甚為滿意。
 
MPTSP具有方法簡便、安全、費用低、易推廣的優點。
 
PTSP對B-CS的臨床價值：①PTSP顯示的圖像較間接造影更為清晰，②根據圖像的形態、脾靜脈、門靜脈的直徑、側支形成、血流方向和脾髓壓力等，為各型門靜脈高壓癥的診斷、鑒別診斷、分型等提供信息資料。
 
③當脾髓壓力顯著增高，門靜脈有離肝血流(如顯示腸系膜下靜脈顯影)且缺乏肝病征象時，做PTSP又排除肝前性門靜脈高壓癥之后，應再做下腔靜脈造影和PTHV，以證實有無下腔靜脈和(或)肝靜脈阻塞。
 
④為手術方式的選擇提供資料：如對B-CSⅡ型和Ⅲb型病例，若不能采用與下腔靜脈的門-體分流術而決定行脾靜脈-右心房或脾靜脈-頸內靜脈架橋術時，必須在術前行PTSP，以具體了解脾靜脈的口徑、通暢情況及脾髓壓力等。
 
⑤觀察或評價手術效果：對施行保留脾臟的手術，如脾-肺固定術、腸腔C形架橋術、門-腔分流術等，對前者可了解脾、肺之間術后建立的側支分流情況及術后脾髓壓的下降程度；
 
對后二者術后可通過PTSP了解吻合口通暢情況，亦可通過脾髓壓評價降壓效果等。
 
(4)動脈造影：部分B-CS病例，動脈造影有一定臨床意義。
 
如當肝臟有可疑癌灶，選擇性肝動脈造影對其分辨力較高，對B-CS有無并發肝癌有重要意義。
 
在B-CS時，由于肝臟淤血腫大，可見肝動脈伸直及狹窄。
 
在腸系膜上動脈造影時，其靜脈相可見門靜脈血液逆流及門-奇靜脈自然分流影像時，支持B-CS的診斷。
 
3.CT掃描在B-CS急性期，CT平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。
 
CT掃描的特異性表現是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內出現高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。
 
增強掃描對B-CS的診斷具有重要意義。
 
注射造影劑后30s，可見肝門附近出現斑點狀增強(中心性斑點區)，肝臟周圍區域增強不明顯，并且出現門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液離肝而去。
 
注射造影劑后60s，肝內出現低密度帶狀影繞以邊緣增強，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內血栓形成，邊緣增強是由于血管壁滋養血管顯影所致。
 
在B-CS亞急性期或慢性期，CT平掃可見肝尾狀葉明顯增大，肝臟可有部分萎縮而另有部分代償性腫大，在肝臟萎縮區或周邊區，CT平掃呈低密度帶，可能與靜脈阻塞引起的病變，如淤血、出血壞死或纖維化有關。
 
肝靜脈不顯影見于75%的病例，這多為B-CS的特征性表現。
 
少數病例呈現肝靜脈擴張或充盈缺損。
 
由于肝靜脈血流緩慢，在注射造影劑45～60s后，出現另一特征性改變，即斑點狀影像。
 
有時可見肝靜脈側支循環通路將血液由肝內引入右心房。
 
Fishman認為CT對B-CS的診斷正確率為100%。
 
4.MRI顯像B-CS時MRI可顯示肝實質的低強度信號，提示肝臟淤血，組織內自由水增加，MRI可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態，甚至可將血管內的新鮮血栓與機化血栓或瘤栓區分開來；
 
MRI還可顯示肝內側支循環呈現的蛛網樣變化，同時對肝外側支循環亦可顯示，因此可將MRI作為B-CS的非創傷性檢查方法之一。
 
5.核素掃描99mTc肝掃描對B-CS的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，但在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。
 
6.內鏡檢查胃鏡對B-CS的診斷幫助不大。
 
但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進一步了解出血原因、部位；
 
對食管、胃底靜脈曲張的程度、范圍及相伴的食管、胃賁門部的炎癥、糜爛等的了解，便于預測出血或再發出血，同時可對適宜的病例，進行內鏡下的硬化劑注射和曲張靜脈團的套扎等防治措施。
 
腹腔鏡檢查，可見肝大、淤血，呈紫色或黑紫色。
 
急性期肝表面光滑，可見滴狀淋巴液自肝表面溢出；
 
慢性期可見肝表面有粟粒狀結節，或可見肝臟部分萎縮，但罕見大結節，與肝炎后肝硬化和亞急性重型肝炎所見不同，也與肝小靜脈閉塞病和肝紫癜病有別。
 
對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。
 
腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優點。
 
鑒別診斷1.肝小靜脈閉塞病(venoocclusivediseaseoftheliver,VOD)最易與B-CS混淆的是VOD，主要區別有以下幾點：①B-CS最常見的原因是血液凝固性增高，如外傷、失水、圍生期婦女、真性紅細胞增多癥及髓增生性疾病等；
 
而VOD則與服用含有野百合堿的植物或曾接受放療、化療藥物等有關。
 
②B-CS多見于青壯年，罕見于嬰幼兒；
 
而VOD以2～5歲的兒童最常見。
 
③胸腹和腰背部的淺表靜脈曲張及下肢水腫等下腔靜脈阻塞綜合征，可見于半數以上的B-CS病人，而VOD缺乏此類體征。
 
④肝、下腔靜脈造影可確立B-CS的診斷，而VOD時則無異常發現。
 
⑤肝活檢時，兩者在肝竇和肝腺泡的表現異常接近，但B-CS常伴有肝靜脈血栓形成，且病變多累及較大的肝靜脈。
 
VOD多不伴有肝靜脈血栓形成，且病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，多表現為水腫性或纖維性狹窄。
 
2.急性肝炎急性型B-CS須與急性肝炎相鑒別：①急性B-CS多有劇烈腹痛，肝臟腫大且有明顯壓痛，頸靜脈充盈，但肝頸靜脈回流征陰性。
 
②B-CS腹水增長迅速，伴下肢水腫，但肝功能損害相對較輕。
 
③B-CS無病毒性肝炎史，病毒性肝炎的病原學檢查多為陰性。
 
④肝活檢在B-CS時，見中央小葉的出血性壞死伴肝竇擴張、淤血，且多見肝靜脈血栓形成；
 
而氣球樣變、點狀壞死和嗜酸性變少見。
 
⑤肝靜脈、下腔靜脈造影可最后將二者明確區別。
 
3.肝硬化慢性B-CS多伴有肝硬化，而部分肝炎后肝硬化也可伴有B-CS，兩者的鑒別有以下幾點：①B-CS多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸，也多伴有腹水。
 
②B-CS時，在胸腹和腰背部可出現淺靜脈曲張，血流方向向上，多伴有下肢水腫、皮膚色素沉著、陰囊靜脈曲張等下腔靜脈阻塞綜合征，下腔靜脈膜性閉鎖(MOVC)時亦然；
 
肝硬化時，腹壁淺靜脈曲張以臍部為中心，呈離心性排列，血流方向也呈離心性而單純肝靜脈阻塞時，血流方向由上而下。
 
③肝靜脈、下腔靜脈造影及肝活檢所得的資料可以明確各自的診斷。
 
4.心源性肝硬化慢性B-CS有時可與心源性肝硬化相似，但后者有長期的縮窄性心包炎或右心衰竭的病史與體征，二者不難鑒別。
 
5.其他疾病腹膜后腫瘤、右心房黏液瘤、原發性下腔靜脈腫瘤、腹膜后纖維增殖癥、腎和腎上腺腫瘤等壓迫下腔靜脈，可引起B-CS的臨床癥狀，但結合病史、體征和影像學資料綜合分析，一般鑒別診斷不應有困難。
 
治療方案1.內科治療內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹水回輸等。
 
對于起病1周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。
 
對于大多數病例，保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間，但患者最后仍需手術治療。
 
巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養不良。
 
作為手術前的支持療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利于患者術后康復。
 
2.外科治療(1)隔膜撕裂術：①帶囊導管擴張術：方法是用帶囊導管經股靜脈插入，在透視下使導管的囊段位于狹窄部位，在囊內注入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。
 
本方法適用于隔膜阻塞型且阻塞遠端無血栓形成者。
 
本手術可能產生的并發癥有心臟壓塞、肺栓塞及導管斷裂等。
 
②經右心房隔膜撕裂術：方法是經右前第4肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔，于右膈神經前縱行切開心包。
 
在右心耳部位作荷包縫線，剪開心耳，以示指探查右心房及下腔靜脈，對于隔膜位置較高的病例，示指可捫及隔膜，以示指強行撕裂(圖9)。
 
對于厚型隔膜或有明顯下腔靜脈狹窄的病例，可經右心房或股靜脈放入帶囊導管行擴張術。
 
隔膜遠端血栓形成者不能采用本法，以防肺栓塞。
 
行隔膜撕裂術后，下腔靜脈內仍有破碎不規則的隔膜殘留，也不能去除同時存在的狹窄或受壓情況，易形成下腔靜脈再阻塞。
 
(2)下腔靜脈-右心房分流術：①肝臟前徑路：經腹正中切口或右側腹直肌切口進腹，可采用以下方法暴露下腔靜脈：A.作Kocher切口游離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈；
 
B.向上翻起橫結腸及其系膜，將小腸推向左側，在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側打開后腹膜，向腹主動脈方向解剖。
 
下腔靜脈至少應顯露4cm。
 
經胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14或16mm的人造血管一端與下腔靜脈行端側吻合，另一端與右心耳吻合。
 
人造血管通常從橫結腸后、胃和肝臟前面再進入胸腔。
 
②肝臟后徑路：患者左側臥位，自右側第7肋進胸。
 
打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。
 
切開膈肌，沿下腔靜脈向下解剖直至其擴張的或相對正常的部分，人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠端擴張的部分吻合，另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。
 
與肝臟前徑路相比，肝臟后徑路所需人造血管短，血栓形成的機會少，但手術難度大，易出血，術后乳糜胸腔積液發生率相對較高。
 
下腔靜脈-右心耳分流術恢復了下腔靜脈的血液回流，適用于下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對通暢的病例。
 
(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術：以上腹部正中切口進腹，在橫結腸系膜根部、屈氏韌帶的右側尋找腸系膜上靜脈。
 
進胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。
 
用直徑14或16mm的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側吻合，另一端與右心耳吻合。
 
腸系膜上靜脈-右心耳分流術直接解除了門靜脈高壓，后者是導致病情惡化或患者死亡的主要原因。
 
本手術適用于肝靜脈阻塞嚴重和大部分或全部下腔靜脈受累的病例。
 
術后約有10%的肝性腦病發生率。
 
(4)根治性手術：對于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側第7肋進胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除病灶。
 
如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成，可在體外循環下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex或Dacron補片修復。
 
根治手術雖然直接去除了原發病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復發的可能。
 
(5)其他手術：門靜脈-下腔靜脈分流和脾靜脈-腎靜脈分流適用于肝內靜脈阻塞而下腔靜脈通暢的病例。
 
脾靜脈-右心耳分流術可用于腸系膜上靜脈不能利用者，如曾進行腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術患者，肝靜脈、下腔靜脈都有嚴重阻塞者可用Y型人造血管，分叉部分分別與腸系膜上靜脈和下腔靜脈通暢處吻合，另一端與右心房耳吻合。
 
本法術前應評估心功能，以免術后發生心功能衰竭。
 
也有學者提出可以分期行腸系膜上靜脈-右心耳和腔靜脈-右心耳分流術。
 
對于肝段下腔靜脈阻塞而肝靜脈通暢者，還可行經頸靜脈-肝內門腔靜脈內支架分流術(TIPS)治療。
 
各種手術方法的選擇主要根據患者的病情、病變的性質、部位和范圍來決定。
 
隔膜型及下腔靜脈局限性狹窄且遠端無血栓形成的患者可采用帶囊導管擴張術或經右心房隔膜撕裂術。
 
以上手術失敗或病變范圍廣不適于以上手術方式的病例，如肝靜脈相對通暢可行下腔靜脈-右心房分流術；
 
肝靜脈阻塞嚴重者可選擇腸系膜上靜脈-右心房分流術。
 
并發癥血栓形成如延及門靜脈和腸系膜靜脈，可發生缺血性腸病造成腸梗死；
 
延及腎靜脈可引起腎功能衰竭；
 
血栓脫落可發生肺梗死。
 
預后及預防預后：急性起病的患者，多因肝性腦病在數周內死亡；
 
慢性期患者特別是施行手術治療者，病程較長，存活可達數年，最長有12年者。
 
流行病學東方民族的發病率比西方民族高。
 
在我國，高發地區集中于黃河下游，如河南、河北和山東等地區。
 
本病以青年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。

 引用：http://big5.wiki8.com/bade.2Djiyalizonghezheng_37413/

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