【醫學百科●腦內脊索瘤】

楊籍富 發表於 2013-1-9 19:42:55

【醫學百科●腦內脊索瘤】
 
拼音
 
nǎonèijǐsuǒliú
 
疾病代碼ICD:D36.9
 
疾病分類神經外科
 
疾病概述腦內脊索瘤是起源于胚胎脊索結構的殘余組織的腫瘤，多發生于蝶骨枕骨底部及其軟骨結合的周圍以及骶尾部。
 
男性比女性多見，其比例為3∶2。
 
顱內脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上。
 
頭痛為最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛。
 
疾病描述腦內脊索瘤是起源于胚胎脊索結構的殘余組織的腫瘤，多發生于蝶骨枕骨底部及其軟骨結合的周圍以及骶尾部。
 
發病率占顱內腫瘤0.2%以下,為少見腫瘤。
 
癥狀體征顱內脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上。
 
頭痛為最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛，有時在就醫前即已頭痛數年。
 
常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。
 
頭痛性質呈持續性鈍痛，一天中無顯著變化。
 
如有顱內壓增高則勢必加重。
 
脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發。
 
顱內脊索瘤的臨床表現可因腫瘤部位和腫瘤的發展方向而有所不同。
 
1.鞍部脊索瘤垂體功能低下主要表現在陽萎、閉經、身體發胖等。
 
視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳側偏盲等。
 
2.鞍旁部脊索瘤主要表現在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，其中，以外展受累較為多見。
 
這可能因為展神經行程過長，另外，展神經的近端常是腫瘤的起源部位，以致其發生率較高。
 
一般均潛在緩慢進展，甚至，要經1～2年。
 
腦神經麻痹可為雙側，但常為單側，難以理解的是往往在左側。
 
3.斜坡部脊索瘤主要表現為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，第Ⅵ、Ⅶ腦神經障礙。
 
其中，雙側展神經損害為其特征。
 
疾病病因脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。
 
在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。
 
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
 
當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂的髓核。
 
如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。
 
因此脊索瘤好發于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。
 
病理生理肉眼觀察腫瘤質地軟，呈膠凍狀，可有或無纖維包膜，早期與周圍腦組織的界限尚比較清楚，晚期則界限不清，浸潤破壞鄰近骨質和神經組織，引起顱底骨質的破壞。
 
腫瘤切面呈半透明，含有黏液樣物質，為腫瘤變性的產物，故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。
 
腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅韌的間隔，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。
 
半數瘤內有結節狀鈣化。
 
腫瘤內可有出血和囊變。
 
鏡下可見典型的脊索瘤由上皮樣細胞所組成，細胞胞體大，多邊形，因胞質內含有大量空泡，可呈黏液染色，故稱囊泡細胞或空泡細胞。
 
細胞核小，分裂象少見，胞質內空泡有時合并后將細胞核推至一旁，故又稱為“印戒細胞”。
 
有些地方細胞的界限消失，形成黏液狀合體。
 
大量空泡細胞和黏液形成是本病的病理形態特點。
 
近10%脊索瘤細胞增殖活躍，黏液顯著減少，并有核分裂現象，細胞排列成條或島狀，埋于疏松的黏液組織之間，可含有軟骨組織、鈣化斑及小片骨組織。
 
其周圍為網狀的結締組織所圍繞，將腫瘤分割成不規則小葉狀。
 
脊索瘤可分為：1.普通型又稱典型型，最常見，占總數80%～85%。
 
瘤內無軟骨或其他間充質成分。
 
多見于40～50歲患者，小于20歲者少見。
 
無性別差異。
 
在病理上可有幾種生長方式，但片狀生長為其特征，由空泡狀上皮細胞和黏液基質組成。
 
細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡見核粒。
 
這些特征有助于本病與軟骨肉瘤區別，后者免疫染色陰性，電鏡無核粒。
 
2.軟骨樣脊索瘤占脊索瘤的5%～15%。
 
其鏡下特點除上述典型所見外，尚含有多少不等的透明軟骨樣區域。
 
雖然有些作者通過電鏡觀察后將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，但是大量的免疫組化研究卻發現軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應。
 
本型發病年齡較輕，過去認為其預后普遍較普通型好，現在認為兩者預后差不多。
 
3.間質型又稱非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質成分，鏡下表現為腫瘤增殖活躍，黏液含量顯著減少并可見到核分裂象。
 
少數腫瘤可經血流轉移和蛛網膜下腔種植性播散。
 
本型可繼發于普通型放療后或惡變。
 
常在診斷后6～12個月死亡。
 
診斷檢查診斷：成年患者有長期頭痛病史，并出現一側展神經麻痹者，應考慮到脊索瘤的可能，但確定診斷尚需借助X線、CT和MRI等影像學檢查。
 
實驗室檢查：無特殊表現。
 
其他輔助檢查：1.頭顱X線平片有重要診斷意義，表現為腫瘤所在部位的骨質破壞，也常見到斑片狀或團狀腫瘤鈣化。
 
2.CT掃描可見顱底部類圓形或不規則略高密度影，邊界較清楚，瘤內有鈣化，增強掃描腫瘤不強化或輕度強化。
 
骨窗像可見明顯骨質破壞。
 
3.MRI腫瘤多為長T1長T2信號，瘤內囊變區呈更長T1長T2信號，鈣化為黑色無信號影，出血灶則呈高信號，注射Gd-DTPA后腫瘤輕度至中度強化。
 
4.腦血管造影如腫瘤位于鞍區，可見頸內動脈虹吸段外移，大腦前動脈水平段上抬。
 
位于鞍旁顱中窩者，頸內動脈海綿竇段抬高，大腦中動脈起始段和水平段也上抬。
 
向顱后窩發展的腫瘤常將基底動脈推向后方或側后方。
 
鑒別診斷脊索瘤應與腦膜瘤相鑒別。
 
同部位腦膜瘤可引起局部骨質受壓變薄或骨質增生，而少有溶骨性變化。
 
DSA常見腦膜供血動脈增粗，有明顯的腫瘤染色。
 
如脊索瘤向后顱窩生長應與橋小腦角的聽神經瘤作鑒別。
 
聽神經瘤在顱骨平片和CT上主要表現為內聽道的擴大和巖骨嵴的吸收。
 
MRI常有助于鑒別診斷。
 
鞍區部位的脊索瘤需與垂體腺瘤和顱咽管瘤相鑒別。
 
后兩者多不引起廣泛的顱底骨質的破壞，垂體瘤在影像學上一般表現為蝶鞍受累擴大，鞍底變深，骨質吸收。
 
顱咽管瘤CT上可見囊壁有弧線狀或蛋殼樣鈣化，通常不引起鄰近骨破壞，且兩者腦神經損害多局限于視神經，而脊索瘤多表現為以展神經障礙為主的多腦神經損害，影像學上多見顱底骨質溶骨性改變和瘤內斑點狀或片狀鈣化。
 
向下長入鼻咽部的脊索瘤因其臨床表現和X線檢查特征與向顱底轉移的鼻咽癌相似，鑒別診斷主要依靠鼻咽部的穿刺活檢。
 
鞍旁型或長向中顱底的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別比較困難，免疫組化染色很有幫助，脊索瘤對多種組織標記物均顯示陽性，如：Cyto-K6/7、EMA7/7、CEA6/7、GFAP0/7、Des0/7、α-AT7/7、Lyso4/7，而軟骨肉瘤則均顯示為陰性。
 
治療方案脊索瘤解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。
 
由于脊索瘤對放射線不敏感，常規放療通常只起到姑息性治療的作用，放射外科的長期療效仍不明確，因此，手術仍是本病的主要治療方法。
 
1.外科手術由于次全切除腫瘤的5年生存率較活檢者長，因此應盡量切除腫瘤。
 
近年來許多學者仍致力于各種手術入路的選擇以求全切腫瘤，神經導航的應用也利于提高腫瘤全切率。
 
但是，迄今沒有一種手術入路適用于全部脊索瘤，一些脊索瘤還需多種手術入路的聯合應用。
 
在選擇手術入路時應考慮下列因素：腫瘤部位、術者對各種可供選擇入路的掌握程度、手術組的經驗和配合、顱頸穩定性等。
 
大多數脊索瘤位于硬膜外，少數可破壞硬膜，長入蛛網膜下腔。
 
因此，位居中線的脊索瘤可選用中線手術入路，如經口-硬腭入路、經蝶竇入路、擴大額下硬膜外入路、經上頜或經顏面入路等。
 
偏側生長脊索瘤可用前外側硬膜外入路、后外側(經髁)入路等。
 
枕骨髁受累者不僅影響顱頸關節的穩定性，且術后易復發，在設計治療方案時要特別注意。
 
2.常規放射治療是外科治療的重要輔助治療。
 
近來臨床研究顯示，5年生存率與放射治療的劑量有關，≤40Gy者無存活；
 
48Gy者為75%。
 
3.放射外科治療包括γ-刀、質子刀和X-刀等。
 
特別是質子刀可采用大劑量分割治療，綜合放射外科和常規放療的優點，顯示了安全性和有效性。
 
質子是荷電的重粒子射線，其空間劑量分布集中，使病灶獲得高劑量而周邊組織劑量低，因此適用于生長較緩慢的顱內腫瘤。
 
4.其他治療包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等，但療效不肯定。
 
并發癥由于腫瘤發生于顱底，可引起交通性腦積水。
 
如腫瘤向橋小腦角發展，則出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈。
 
脊索瘤起源于鼻咽壁近處，常突到鼻咽或浸潤一個或更多的鼻旁竇。
 
引起鼻不能通氣、阻塞、疼痛，常見有膿性或血性鼻分泌物，也因機械性阻塞、致吞咽困難，鼻咽癥狀常在神經受累之前出現，必須切記查看鼻咽腔，有13%～33%的機會看到腫塊。
 
外科手術并發癥包括腦脊液漏、腦膜炎和腦神經損傷(其中大多數能恢復)等。
 
預后及預防預后：按照現在的治療方法，顱內脊索瘤的預后是不良的。
 
一般是在診斷以后3～4年內死亡，常常是因為直接損害重要神經結構所致。
 
雖有生存10～15年的報告，卻屬少數，5年生存率據估計低于10%。
 
綜合近來文獻報道，外科手術和常規放療(50～60Gy)是主要療法，其中腫瘤全切除與次全切除率69%，5年隨訪死亡率34%，復發率43%。
 
影響5年生存率與復發率的因素有：1.腫瘤切除程度次全切除與活檢組雖然術后均放療。
 
但5年生存率前者為55%，后者為36%。
 
腫瘤全切與部分切除者，5年復發率分別為16%和36%。
 
2.病理分型間變型平均生存期6個月～1年。
 
3.年齡兒童以間變型多見，因此年齡越小，越易復發和向遠處轉移，如肺、骨骼系統、淋巴結、肝和皮膚等。
 
4.放療術后放療或放射外科可延長生存期，延緩復發。
 
預防：無特殊。
 
流行病學1962年Schisano報告6700例腦瘤中，僅有10例脊索瘤(0.15%)，其他也有類似報告為0.2%以下，為少見的腫瘤。
 
各家報告的年齡范圍為10～90歲(Hess，1934；
 
Sassin，1967；
 
Morello，1970)。
 
發病年齡高峰為30～40歲，平均年齡為35～40歲之間。
 
斜坡脊索瘤的臨床表現比骶尾部脊索瘤平均早10～15年。
 
男性比女性多見，其比例為3∶2。
 
在骶尾部腫瘤，有的病例組為2∶1或3∶1，而在顱內脊索瘤最接近的是1∶1。
 
性別的優勢依然未能解釋，盡管推測外傷對腫瘤的產生可能起作用。
 
相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》
 引用：http://big5.wiki8.com/naoneijisuoliu_37516/

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