【醫學百科●脊髓栓系綜合征】

楊籍富 發表於 2013-1-9 19:37:30

【醫學百科●脊髓栓系綜合征】
 
拼音
 
jǐsuǐshuānxìzōnghézhēng
 
英文參考
 
tetheredcordsyndrome
 
疾病代碼ICD:Q06.8
 
疾病分類神經外科
 
疾病概述脊髓位于脊椎管中，人在生長發育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。
 
脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。
 
兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區，可向下肢放射。
 
成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。
 
疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。
 
疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。
 
下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。
 
膀胱和直腸功能障礙常同時出現。
 
前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。
 
兒童以遺尿或尿失禁最多見。
 
疾病描述脊髓位于脊椎管中，人在生長發育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。
 
脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。
 
它是多種先天性發育異常導致神經癥狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系綜合征，又稱脊髓拴系綜合征。
 
癥狀體征脊髓栓系綜合征的臨床表現較復雜。
 
由于脊髓栓系綜合征病人出現癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現復雜，但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。
 
常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。
 
表現為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節段分布特點。
 
兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區，可向下肢放射。
 
成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。
 
疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。
 
疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。
 
直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。
 
腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。
 
2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。
 
有時病人主訴單側受累，但檢查發現雙側均有改變。
 
下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。
 
在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現癥狀，且進行性加重，可表現為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。
 
3.感覺障礙主要是鞍區皮膚感覺麻木或感覺減退。
 
4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現。
 
前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。
 
兒童以遺尿或尿失禁最多見。
 
根據膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。
 
前者常合并痙攣步態、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經元受損的表現；
 
后者表現為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經元受損的表現。
 
5.腰骶部皮膚異常兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。
 
約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。
 
腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。
 
個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。
 
上述皮膚改變在成人不到半數。
 
6.促發和加重因素①兒童的生長發育期；
 
②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節被迫向前屈曲；
 
③椎管狹窄；
 
④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
 
疾病病因1.各種先天性脊柱發育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經管末端的閉鎖不全所引起。
 
出生后大部分的病例在數天之內施行了修復術，當時的目的是將異常走行的神經組織，盡可能的修復到正常狀態，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產生的粘連引起脊髓末端的栓系。
 
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤是由于神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。
 
脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。
 
并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網膜下腔的脂肪發生炎癥，造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關。
 
3.潛毛竇是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。
 
也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致栓系。
 
4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發生機制有人認為是神經以外的因素即脊椎骨的發育異常所造成；
 
亦有人認為是神經的發生異常，隨后造成的脊椎骨發育的異常而產生。
 
脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。
 
亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。
 
Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網膜，一般無臨床癥狀。
 
5.終絲緊張是由于發育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。
 
6.神經源腸囊腫所謂神經源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態。
 
根據脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。
 
7.腰骶部脊膜膨出術后粘連等并發癥有的學者統計此類可占全部手術病例的10%～20%。
 
病理生理部分學者認為脊髓栓系后使馬尾圓錐部的活動受到限制而出現一系列臨床癥狀，他們強調在手術時解除脊髓栓系后使馬尾圓錐部上升是有治療意義的。
 
但也有人認為，盡管涉及的張力沒有什么差距，可是由這種靜止的伸張而造成的機械性的影響本身并不是癥狀出現的主要原因，并且其意義根據病態而有所不同。
 
在日常的運動動作中，脊柱反復的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反復的松弛和緊張。
 
實際上，對由于姿勢而造成癥狀出現并加重的患者，主要是動態性的因素起了重要的作用。
 
在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，隨著病情的發展，產生由于粘連性蛛網膜炎而引起的纖維化，由于脂肪瘤在圓錐部附著和侵入，不僅造成栓系，而且神經根周圍的攣縮也阻礙脊髓的上升。
 
在這種情況下僅依賴手術切除圓錐部的脂肪瘤而使得圓錐部很少的上升，并不具有很大的意義。
 
臨床上通過MRI觀察解除了栓系后的脊髓圓錐的位置變化時，發現圓錐的上升是很有限的，癥狀的改善與MRI見到的圓錐的上升之間無明顯關聯。
 
作為手術的意義，倒不如說是使脊髓的尾部得到游離，解除由于運動而造成的伴隨反復的伸張產生的圓錐局部的血液循環障礙更具有重要的意義。
 
考慮到被拴系的組織的血液循環障礙是重要的發病機制，實踐中被造成脊髓栓系動物實驗所證實，并且將體表感覺誘發電位作為指標，進行觀察、追蹤，顯示出有進行性的神經學的病理異常。
 
診斷檢查診斷：根據典型病史、臨床表現和輔助檢查，診斷脊髓栓系綜合征并不困難。
 
由于本病早期常無癥狀或癥狀發展隱匿，少數病人急性發病，雖經治療亦不能改善神經功能障礙。
 
因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。
 
對有下列臨床表現者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；
 
②足和腿不對稱、無力；
 
③隱性脊柱裂；
 
④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。
 
脊髓栓系綜合征的診斷依據：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經損害來解釋；
 
②成人在出現癥狀前有明顯的誘因；
 
③膀胱和直腸功能障礙，經常出現尿路感染；
 
④感覺運動障礙進行性加重；
 
⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史；
 
⑥MRI和(或)CT椎管造影發現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。
 
實驗室檢查：無特殊異常表現。
 
其他輔助檢查：1.MRI是診斷脊髓栓系綜合征最佳和首選的檢查手段。
 
它不僅能發現低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因。
 
2.CT椎管造影CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經和硬脊膜之間的關系，對制訂手術入路有指導作用。
 
另外，CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內腫瘤等。
 
但是CT診斷脊髓栓系綜合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又屬有創性檢查，因此，對典型脊髓栓系綜合征病人，MRI診斷已足夠。
 
由于MRI和CT各有其優缺點，對復雜脊髓栓系綜合征或MRI診斷可疑者，還需聯合應用MRI和CT椎管造影。
 
3.X線平片由于MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法，X線平片和常規椎管造影已少應用。
 
目前X線平片檢查僅用于了解有否脊柱側彎畸形和術前椎體定位。
 
4.其他檢查(1)神經電生理檢查：可作為診斷脊髓栓系綜合征和判斷術后神經功能恢復的一種手段。
 
Hanson等測定脊髓栓系綜合征患者骶反射的電生理情況，發現骶反射潛伏期的縮短是脊髓栓系綜合征的電生理特征之一。
 
Boor測定繼發性脊髓栓系綜合征病人的脛后神經SSEPs，發現SSEPs降低或陰性，再次手術松解后，脛后神經的SSEPs升高，證實終絲松解術后神經功能的恢復。
 
(2)B超：對年齡＜1歲的病人因椎管后部結構尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據脊髓搏動情況來判斷術后有否再栓系。
 
(3)膀胱功能檢查：包括膀胱內壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。
 
脊髓栓系綜合征病人可出現括約肌-逼尿肌共濟失調、膀胱內壓升高(痙攣性)或降低(低張性)以及膀胱殘余尿量改變等異常。
 
術前、術后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術療效。
 
鑒別診斷脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、脊髓腫瘤等鑒別。
 
成人發病者還需與椎管狹窄癥等鑒別。
 
采用CT、MRI掃描可以幫助明確診斷。
 
治療方案隨著診斷水平的提高，手術器械的改進，麻醉安全度的增加和顯微外科手術的不斷開展，目前對脊髓栓系綜合征的手術治療時間已大大提前了。
 
對脊髓栓系治療的惟一手段就是手術松解，手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經血管束及其粘連，解除對脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環，促使神經功能最大限度的恢復。
 
有的學者認為脊髓栓系綜合征的病人，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。
 
通過實驗及手術發現脊髓循環障礙是發病的重要原因。
 
手術將栓系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。
 
大部分的醫生主張除了有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經確定，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。
 
有的學者通過對兒童組和成人組手術病人的隨訪比較，兒童組手術后效果比成人組好，認為脊髓栓系綜合征無癥狀者也應手術，以防止神經組織缺血變性。
 
但也有不少醫生認為，在還沒有出現其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現癥狀，就應及時手術。
 
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手術全麻下安放導尿管后，取俯臥位，消毒手術區皮膚及雙下肢，鋪放手術巾單。
 
根據病變部位取腰骶部正中縱形或梭形切口，切開皮膚、皮下、深筋膜，沿棘突兩側剝離骶棘肌，用牽開器撐開，顯露相應的棘突和椎板，可發現缺損的棘突和椎板，打開缺損部位上下各1～2個棘突和椎板，暴露硬脊膜外腔，可見到硬脊膜外有脂肪瘤樣組織，穿過硬脊膜進入蛛網膜下腔，清除硬脊膜外脂肪瘤樣組織，用硬脊膜拉鉤，牽起硬脊膜后，打開硬脊膜和蛛網膜，暴露椎管內，此時可見到較多的脂肪組織與脊髓圓錐、馬尾神經以及神經根包纏在一起，可向上顯露正常的脊髓后，用神經剝離器向下仔細剝離與神經包纏在一起的脂肪組織，難以確認是不是神經組織時。
 
可用神經電刺激器進行刺激，以辨認神經組織，因受到栓系的牽拉，神經根呈魚刺樣排列。
 
剝離直到骶尾部，可見到增粗的終絲與脂肪組織粘成一團，緊密地固定在骶尾部，用神經刺激器進行刺激，觀察下肢及會陰部有無反應，若無反應，即可確認為終絲。
 
連同脂肪組織一同從骶尾部切斷或切除。
 
單純由變形終絲造成的栓系，可切斷或切除，即可松解對脊髓的牽拉。
 
此時受到牽拉的神經，解除了栓系后，可向上移動1～2個椎體。
 
仔細止血后，嚴密縫合硬脊膜。
 
可用腰背筋膜縫合以加強后部的缺損。
 
因肌肉和皮下剝離較廣，為了防止術后積液，可在皮下放置硅膠多孔引流管。
 
縫合皮下和皮膚，為了防止術后切口被糞便污染，切口應覆蓋防滲的敷料，結束手術。
 
穿過硬脊膜或與硬脊膜相連的占位性病變，在手術過程中應給予相應切除。
 
2.脊髓縱裂的手術通過切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著于中隔的硬脊膜袖來解除對脊髓的栓系。
 
由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔與脊髓之間關系截然不同，故兩者的手術方法也不同。
 
Ⅰ型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外，并成為兩個互不相通的硬脊膜管的中間隔，中隔常與側神經弓融合。
 
顯露棘突和椎板后并不能立即見到中隔，但可以在椎管擴大處定位。
 
小心行椎板切除，直至只有小塊骨島與中隔后側相連，最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔，然后打開兩側硬脊膜，切斷脊髓與中隔側硬脊膜袖的纖維束帶，再切除硬脊膜袖。
 
由于硬脊膜腹側與后縱韌帶緊密粘連，能防止腦脊液漏，故不必縫合前方硬脊膜，否則會增加再栓系的可能。
 
而Ⅱ型脊髓縱裂，其中隔為纖維性，位于同一硬脊膜腔內，手術只需自中線切開硬脊膜，分離中隔與脊髓粘連，切除中隔。
 
在切除導致脊髓縱裂的骨嵴時要特別注意采用多種方法止血，因骨嵴局部多有變異血管，且骨質血運豐富。
 
嚴格止血是預防術后并發癥，尤其是粘連所必需的。
 
亦有的學者通過對大宗未手術組病人長期的隨訪，并未發現癥狀相應加重，且不少病人術后恢復的并不理想，反而加重，因此認為應嚴格掌握手術指征，對無癥狀的病人不宜貿然手術。
 
并發癥脊髓栓系綜合征的病人常合并各種先天畸形，特別是原發性脊髓栓系綜合征合并先天畸形的機會較多。
 
脊柱畸形有脊柱裂、脊柱側彎、前突和后突、叉型椎體、半椎體及椎體融合等。
 
骶骨常發育不全，伴椎管擴大。
 
下肢畸形以高弓足多見，其次為馬蹄內翻足和下肢發育不全。
 
神經系統畸形常見各種脊膜脊髓膨出、腦積水、腦癱或腦發育不全等。
 
皮膚異常包括皮膚竇道、皮膚斑點或皮膚痣、皮膚瘢痕樣組織、皮膚凹陷、腰骶部毛發叢生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系統的畸形如唇裂、腭裂等。
 
預后及預防預后：脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進行性加重。
 
手術后多數癥狀有不同程度的改善。
 
例如疼痛多能消失或緩解，感覺運動功能亦可大部分或部分恢復，但膀胱和直腸功能的恢復多不滿意。
 
一旦某一種功能遭受器質性損害，手術治療僅能使其穩定，不進一步惡化，而難以恢復正常。
 
由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連，瘢痕形成，手術風險較兒童型大，效果也相對較差。
 
Pang等治療23例成人型脊髓栓系綜合征。
 
結果是：疼痛完全消失為83.3%，其余均有減輕；
 
感覺和運動功能正常為20%，明顯改善66.7%，無變化為13.3%；
 
膀胱直腸功能異常無一例恢復正常，僅有38.5%的病人有所改善。
 
決定預后的因素很多，可能與年齡、病程、病因、神經損害程度、手術操作和術前術后護理等有關。
 
預防：無特殊。
 
流行病學脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。
 
由于起病隱襲，尚無準確的統計數字。
 
相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》
 引用：http://big5.wiki8.com/jisuishuanxizonghezheng_37544/

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