【醫學百科●紅皮病】

楊籍富 發表於 2013-1-9 11:06:12

【醫學百科●紅皮病】
 
拼音
 
hóngpíbìng
 
英文參考
 
erythroderma;pinkdisease;acrodynia;erythroedema;erythredema
 
疾病別名剝脫性唇炎剝脫性皮炎
 
疾病分類皮膚性病科
 
疾病概述本病又稱剝脫性唇炎，一般分急性和慢性兩型。
 
紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。
 
因此說，紅皮病不僅僅是皮膚改變，它可以累及多種臟器，對患者危害極大。
 
本病的病因可能與藥物過敏、某些炎癥性皮膚病的進一步發展、惡性腫瘤等相關，也有原因不明。
 
紅皮病是一種嚴重的皮膚病，來勢兇猛，死亡率可高達10%～20%。
 
因此，對于紅皮病的治療應做到及時、準確，主要從以下幾方面入手：（1）病因治療對于原因不明的紅皮病患者，應力爭尋找病因。
 
原因已明確的，還要注意有哪些誘因可使病情加重。
 
（2）支持療法由于紅皮病患者大量脫屑，蛋白質丟失，發熱亦消耗體內水液及熱能，因此及時補充足量蛋白質、水及電解質十分關鍵。
 
（3）抗感染紅皮病患者皮損遍及全身，皮膚失去了抵御外界細菌的能力，加之使用皮質激素，機體抵抗力低下，極易感染。
 
一旦發現感染灶，要及時給以足量有效的抗生素，力爭在短期內控制感染。
 
（4）激素治療使用激素的原則是足量，一般情況下每日給以強的松40～60mg。
 
癥狀控制之后，應逐漸遞減激素的用量，切不可突然自行停藥。
 
（5）中醫藥治療根據中醫辨證施治，可將紅皮癥分為毒熱蘊結、熱毒挾濕及熱盛傷陰證。
 
中醫藥對于紅皮病的治療有其獨到之處。
 
疾病描述紅皮病又稱剝脫性皮炎，1886年Hebra首先描述，是一種嚴重的皮膚疾病。
 
急性期全身皮膚彌漫性潮紅、腫脹、滲液，亞急性和慢性期皮膚浸潤肥厚，大量脫屑，為多種原因引起的一種綜合病癥。
 
癥狀體征（一）皮膚粘膜表現全身90％以上皮膚發生彌漫性潮紅、腫脹、滲液和皮膚浸潤、增厚、反復大量脫屑，常伴有發熱等全身癥狀。
 
初起病時由于原發基礎病不同有所不同。
 
藥物過敏引起者，起病急，紅斑迅速擴展全身，可先表現麻疹樣、猩紅熱樣皮疹，以后發展成紅皮病，伴有發熱等全身癥狀顯著。
 
惡性腫瘤和其它疾病引起者，發病緩慢，瘙癢劇烈，病程數月乃至數年不等。
 
紅皮病在急性期，皮膚呈鮮紅色，腫脹顯著，有滲液，尤以腋部、會陰、肛門周圍、肘窩、腘窩處顯著。
 
亞急性和慢性期，滲液、腫脹減輕，皮膚浸潤、肥厚、大量脫屑。
 
鱗屑可細小糠秕狀或為小片葉狀。
 
手掌、足跖部鱗屑可呈手套、襪子形脫落。
 
鱗屑反復多次剝脫。
 
恢復期全身鱗屑減少，皮膚顏色轉暗，伴色素沉著，皮膚呈古銅色。
 
粘膜損害以急性期顯著，腫脹、充血、糜爛，可出現眼結合膜炎、瞼緣炎、角膜炎和角膜潰瘍。
 
口腔粘膜紅腫、疼痛、潰瘍。
 
外陰部、尿道口、肛門周圍糜爛，繼發感染時有膿性分泌物。
 
毛發、指甲亦常受侵犯，出現不同程度脫發，指(趾)甲增厚黃濁或甲體萎縮，甲板有小凹坑、縱嵴和橫溝。
 
隨著疾病的好轉可逐漸恢復。
 
（二）內臟損害紅皮病可引起內臟損害，嚴重時出現臟器功能障礙，甚則危及生命。
 
①多數病例有淋巴結腫大，以腋淋巴結、腹股溝淋巴結和頸淋巴結腫大最為常見。
 
伴淋巴網狀系統腫瘤者可侵犯胸腔和腹腔淋巴結。
 
腫大淋巴結多數為皮病性淋巴結炎，少數為腫瘤性浸潤。
 
②肝、脾腫大約見于1／3～1／2患者，以藥物過敏和淋巴網狀系統腫瘤引起者最為常見。
 
由藥物引起的肝損害，嚴重時出現黃疸和肝功能衰竭。
 
③腎損害引起蛋白尿、血尿，藥物可致急性腎功能衰竭。
 
④由于紅皮病時水、電解質紊亂，血管通透性改變和血液動力學改變可發生心率增快、心律紊亂和心力衰竭，出現頸靜脈壓增高，肝腫大，下肢可凹性浮腫。
 
⑤紅皮病腸病有小腸絨毛萎縮，影響食物吸收和腸內菌群失調，可發生脂肪痢。
 
⑥內分泌改變，少數男性患者睪丸萎縮、精子減少，尿中17-酮皮質類固醇含量低于正常，乳房女性化發育。
 
女性可致月經失調，乳房組織增生。
 
（叁）代謝紊亂由于皮膚廣泛性病變和炎癥反應，患者基礎代謝升高。
 
蛋白質代謝紊亂，由于大量脫屑，蛋白質丟失，加上紅皮病的腸道病變，影響蛋白質吸收和利用，血清總蛋白量減低，出現低蛋白血癥。
 
水和電解質失衡，紅皮病皮膚的屏障功能遭到破壞，水分從皮膚蒸發明顯增加，引起失水、低血容量、低血鈉、低血氯等一系列變化，這些變化影響血液動力學和心臟功能。
 
皮膚調節體溫功能也受到影響，體內熱能經皮膚大量流失，不能保持恒定體溫，可出現低體溫狀態，引起寒戰、發熱與低體溫交替出現。
 
總之，紅皮病病變不僅僅局限于皮膚，可累及全身多系統，是一系統性、全身性嚴重疾病。
 
疾病病因引起紅皮病的原因很多，常見有以下幾類：銀屑病、藥物過敏、惡性腫瘤、濕疹-皮炎和其它。
 
紅皮病由銀屑病引起的百分率各家報告不一。
 
Abrahams(1963)總結101例，其中銀屑病引起者16例，占15.5％；
 
周勁松(1995)報告51例，由銀屑病引起者26例，占51％，后者遠遠高于國外和國內其它報告。
 
藥物引起的紅皮病亦有較高的百分率，Nocolis(1973)報告135例紅皮病，藥物原因占40％，致敏藥物以磺胺、抗瘧藥、青霉素、汞劑、劑、苯巴比妥為最常見。
 
馮光大報告57例中有25例為藥物過敏，占43.9％，致敏藥物有去痛片、苯巴比妥、磺胺藥、胂劑、異菸肼、氯霉素和鏈霉素。
 
由惡性腫瘤引起的紅皮病一直受到人們重視，常見的惡性腫瘤為淋巴網狀系統腫瘤，有蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征、霍奇金病、白血病等，亦見于其它惡性腫瘤。
 
腫瘤可先于皮膚病，亦可同時或其后發現。
 
紅皮病繼發于濕疹-皮炎類皮膚病者也不少見，包括泛發性濕疹、自家敏感性濕疹、異位性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎等；
 
繼發其它疾病者有毛發紅糠疹、落葉性天皰瘡、泛發性扁平苔蘚、全身性皮膚癬病、挪威疥等。
 
張國毅(1994)報告4例紅皮病，分別發生于真性紅細胞增多癥、皮肌炎、斑片狀副銀屑病和血管萎縮性皮膚異色癥。
 
原因不明紅皮病即所謂原發性紅皮病有相當比例，這些病例在診斷后的病程經過中，有部分病例仍能查明病因。
 
因此對原因不明紅皮病要長期隨訪觀察。
 
病理生理紅皮病的組織學變化為非特異性改變。
 
表皮角化不全，顆粒層消失，棘層肥厚，細胞內和細胞間水腫，海綿形成。
 
有時見表皮內微膿瘍。
 
真皮中上部水腫，血管擴張充血，血管周圍有炎癥細胞浸潤，主要為淋巴細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞。
 
診斷檢查1、實驗室檢查白細胞總數增加，伴細菌感染時增高更明顯。
 
嗜酸性粒細胞增多，部分病例有低色素性貧血，低血漿蛋白，血沉增快。
 
有內臟損害者可出現相應的變化，如蛋白尿，血尿，肝、腎功能異常和心電圖變化，并發腫瘤時可出現特異性骨髓象和周圍血象改變。
 
紅皮病診斷不難，主要尋找紅皮病病因。
 
要詳細詢問病史，全面系統地進行體格檢查，往往從中可以找到原發疾病的線索，對部分原因不明者要長期隨訪觀察。
 
2、預后紅皮病是一嚴重疾病，預后取決于以下因素：①原發疾病性質。
 
如為惡性腫瘤，則預后差。
 
②紅皮病及并發癥情況，如有嚴重的內臟損害和不能控制的感染等則預后差。
 
③治療是否積極、正確、合理。
 
紅皮病有較高的死亡率，國外報告約10％～20％，國內報告175例紅皮病，死亡20例，死亡率為11.4％，張志禮(1984)報告44例，應用中西醫結合治療，僅死亡1例。
 
紅皮病死亡原因常有：①原發疾病惡化，如惡性腫瘤擴散等。
 
②內臟損害，引起重要臟器功能衰竭，如肝、腎、心臟功能衰竭。
 
③嚴重并發癥，如繼發細菌感染等，肺炎和敗血癥是紅皮病死亡的常見原因。
 
治療方案（1）病因治療病因明確者要治療原發疾病。
 
藥物過敏者要停用一切可疑藥物，積極進行抗過敏治療。
 
銀屑病性紅皮病可應用阿維A酯治療或進行PUVA療法。
 
腫瘤引起者針對腫瘤情況采用手術療法、化療和放射治療。
 
繼發于其它皮膚病者盡可能治愈原發疾病。
 
（2）癥狀治療紅皮病癥狀治療也很重要。
 
外用藥以止癢、消炎、安撫為原則。
 
急性期外用藥宜緩和，無刺激性，常用植物油、氧化鋅油劑、硅油乳膏、皮質類固醇乳膏。
 
繼發細菌感染時，加用抗生素乳膏，如百多邦、紅霉素軟膏、氧氟沙星凝膠等。
 
瘙癢劇烈、鱗屑顯著者可行礦泉浴、淀粉浴、米糠浴。
 
皮質類固醇在紅皮病治療中占有重要地位，重癥患者可口服或靜脈滴注，以迅速控制病情發展，尤其是藥物過敏引起者。
 
一般常用劑量為潑尼松每日口服30～60mg，或折合相應劑量的地塞米松、甲基潑尼松龍、氫化可的松進行靜脈滴注。
 
（3）并發癥治療對繼發感染應查明原因(細菌、真菌、病毒)，積極有力地選用抗生素或相關藥物，盡快控制感染。
 
對出現的內臟損害和功能障礙狀態應作相應處理。
 
（4）支持療法紅皮病的支持療法十分重要。
 
及時補充營養成分，給予多種維生素，維持水和電解質平衡以及精心的皮膚護理。
 
（5）中醫藥治療中醫治療紅皮病，具有良好的療效。
 
管汾根據臨床癥狀分叁型進行辨證論治：①熱毒蘊結證，證見發熱、惡寒、頭痛、周身不適、口渴，皮膚出現廣泛性紅斑或局部性紅斑，伴灼熱、瘙癢，苔薄黃、脈數。
 
治療宜清熱解毒，以化斑解毒湯加減。
 
藥用石膏、知母、玄參、連翹、紫草、升麻、黃芩、牛蒡子、大青葉、生草等。
 
②熱毒夾濕證，證見高熱、口渴多飲、煩躁不安。
 
全身皮膚潮紅腫脹、灼熱或有糜爛滲液，或有黃疸，小便短赤，舌紅苔黃，脈滑數。
 
治療宜瀉火解毒燥濕，以清瘟敗毒飲加減。
 
藥用生石膏、知母、黃芩、山梔、生地、赤芍、銀花、茵陳、豬苓、茯苓、大黃、生草等。
 
③熱盛傷陰證，證見皮膚紅腫漸退，滲液減少，表皮層層脫落。
 
發熱或輕或重，口渴，不思飲食，或口舌糜爛，飲食困難，舌絳無苔，脈細數。
 
治療宜養陰清熱，以增液湯加減。
 
藥用鮮生地、玄參、麥冬、鮮石斛、知母、天花粉、生石膏、生草等。
 
特別提示紅皮病是一種嚴重的皮膚病，導致紅皮病的因素很多，其預后取決于病因、病變程度以及處理是否正確及時。
 
我國文獻報道的175例紅皮病患者，死亡20例（占11、4%）。
 
紅皮病可以導致死亡，患了紅皮病一定要盡快到醫院求治，以期盡早控制病情，防止并發癥產生。

 引用：http://big5.wiki8.com/hongpibing_38059/

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