【醫學百科●小兒丘疹性肢端皮炎】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●小兒丘疹性肢端皮炎</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>xiǎoérqiūzhěnxìngzhīduānpíyán</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類皮膚性病科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述小兒丘疹性肢端皮炎被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于此種患者HBsAg可陽性，且有肝炎表現，目前認為本病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現，可能與乙肝病毒的抗原抗體復合物沉積有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述本癥首自意大利Gianotti提出，他在1955年報告了3例四肢、面部有特異性丘疹、淺表淋巴結腫大及肝腫大的小兒病例。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其后，世界各地都有報道，本癥遂作為一獨立疾病而被廣泛承認。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于歐美各國曾稱為“Gianotti-Crosti綜合征”及“小兒無癢性肢端皮炎”，在一段時期內比較重視皮膚癥狀的描述，而不強調伴發的肝炎，因而就易與另一種通常不伴有肝炎的丘疹-水皰肢端局限性綜合征相混淆，為此有人建議將本癥稱為Gianotti病，而丘疹-水皰肢端局限性綜合征稱為Gianotti-Crosti綜合征。</STRONG></P>
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<P><STRONG>近年來，特別是第5次世界小兒皮膚病學大會認為兩者單從皮損無法鑒別，許多文獻所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti綜合征是本病的同義語。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征發病年齡自6個月到15歲，而以2～6歲居多。</STRONG></P>
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<P><STRONG>無明顯的前驅癥狀而突然發疹。</STRONG></P>
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<P><STRONG>為自針頭到綠豆大扁平充實性丘疹，暗紅、紫紅或淡褐色。</STRONG></P>
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<P><STRONG>初多發生于四肢末端、手背、足背等部，在3～4d內依次向上擴展至股部、臀部及上肢伸側，最后延伸到面部，軀干多不受累，偶爾可見少數皮損。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮損多對稱分布，呈播散性，互不融合，但易受機械刺激的肘部、膝部、手背及足背有時融合呈線狀排列(Koebner現象)，不癢，粘膜一般不受侵犯。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約經2～8周自然消退，可有輕度脫屑。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在發疹時，全身淋巴結腫大，尤以頸部、腋窩、肘部及腹股溝等處淋巴結為甚。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在皮疹出現的同時或1～2周后發生急性無黃疸型肝炎，但亦有在發疹20d后出現黃疸，肝腫大，但無壓痛，皮疹約持續20～40d呈輕度脫屑而消退，在皮疹消退時，肝炎達極期，但患者一般情況良好，少數病人可有低熱、倦怠和全身不適。</STRONG></P>
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<P><STRONG>血清轉氨酶(SGOT、SGPT)值升至100～800u，甚至可高達2000u，醛縮酶、堿性磷酸酶升高，磺溴酞鈉也增高(可達40％)，但血膽紅素不增高。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮疹發生數日后，血清HBsAg呈陽性，3個月后約半數可轉陰，但以后陰轉率極慢，1年后仍有40％陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>白細胞總數一般正常，亦可稍有增多或降低，單核細胞增加，似傳染性單核細胞增多癥，但血嗜異性凝集試驗陰性，血沉正常，血清蛋白電泳于急性期α2及β球蛋白增加，末期γ球蛋白增加。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因Gianotti首先確認本癥與HBsAg有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>他在所有的病例血清中用放射免疫法均能檢出HBsAg，電鏡下可觀察到含HBsAg的顆粒，提出本癥是由于乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型，偶爾adw或adr)通過皮膚粘膜所致的原發性感染，或可能是乙肝病毒抗原抗體復合物疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1966年Eileart報告有本癥典型皮疹而無肝炎的病例，在這些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最為多見，其它有腺病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理表皮有輕度或中等度棘層肥厚和過度角化，真皮上部水腫，毛細血管擴張，其周圍有淋巴細胞及組織細胞浸潤，淋巴結內有嚴重的彌漫性網織細胞增生。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮疹電鏡檢查可在真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內見有直徑20nm的微細管狀集合塊，電鏡檢查淋巴結及肝臟均能見HBV抗原的結構。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查Gianotti診斷標準：①面部、四肢無瘙癢的紅斑丘疹，持續20～25d，不復發。</STRONG></P>
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<P><STRONG>②表淺淋巴結反應性腫大。</STRONG></P>
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<P><STRONG>③急性肝炎常無黃疸，至少持續2個月，亦可遷延數月或數年。</STRONG></P>
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<P><STRONG>④皮疹發生后數月出現血清HBsAg陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>與無肝炎的丘疹水皰肢端局限性綜合征很難區分，目前認為兩病單從皮疹無法區別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>臨床上尚應與玫瑰糠疹、急性扁平苔癬、藥疹相鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案無特殊治療方法。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于本癥有自限性，故僅作一般對癥處理。</STRONG></P>
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<P><STRONG>特別提示小兒丘疹性肢端皮炎別名Gianotti-Crosti綜合征。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本疾病被認為是一種與HBV感染有關的皮膚病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>目前認為本病是乙肝病毒感染的一種皮膚表現，可能與乙肝病毒的抗原抗體復合物沉積有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>注意積極治療伴發的乙肝。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本疾病的發病年齡在6月至12歲，以2歲～6歲居多，好發生于四肢，少見于面、軀干等處，2周～8周自然消退。</STRONG></P>
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<P><STRONG>相關出處現代皮膚病學</STRONG></P>
<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/xiaoerqiuzhenxingzhiduanpiyan_38128/</STRONG></P>
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