【醫學百科●回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:48:27

【醫學百科●回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎】
 
拼音
 
huíguīrèxíngjiéjiēxìngfēihuànóngxìngzhīmóyán
 
疾病別名系統型脂膜炎,普通型脂膜炎,Weber-Christian綜合征
 
疾病代碼ICD:M79.5
 
疾病分類風濕免疫科
 
疾病概述本病也稱Weber-Christian綜合征，呈一種特發性的主要累及軀干和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。
 
該病男女均可發病，成人發病者以女性為多，兒童發病多為男性。
 
發病年齡自6個月～64歲，以20～40歲女性最為多見。
 
多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。
 
疾病描述本病也稱Weber-Christian綜合征，呈一種特發性的主要累及軀干和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。
 
主要臨床表現為反復發作的皮下結節或為片狀斑塊，同時伴有發熱，部分病例可累及內臟。
 
具有多系統損害的回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎，稱為系統型脂膜炎；
 
僅有皮損而無內臟損害者，稱普通型脂膜炎。
 
癥狀體征多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。
 
1.一般表現見于普通型和系統型。
 
(1)發熱：以系統型多見。
 
在皮損出現數天后就開始發熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續1、2周后，體溫開始下降。
 
除弛張熱外，還可為間歇熱和不規則熱。
 
(2)皮損：好發于四肢和軀干，以臀部和股部最多見。
 
皮損為成批發生的堅實皮下結節，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。
 
結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。
 
少數結節可壞死破潰，流出脂狀物質，但不化膿。
 
偶爾皮損可表現為水皰。
 
皮下結節經數天或數周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
 
(3)關節：表現為關節疼痛，以雙膝關節疼痛最常見，其次為腕關節、踝關節，有些病例也可表現為游走性關節疼痛。
 
(4)其他：部分病人可有淋巴結腫大，其中以系統型多見，多位于腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。
 
有些病人可出現水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
 
2.內臟受累表現僅見于系統型。
 
(1)呼吸系統：個別病人有胸痛、呼吸困難癥狀。
 
查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現滲出性胸膜炎體征。
 
(2)消化系統：可出現厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。
 
病變如累及腸系膜、網膜、后腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良，聽診示腸鳴音減弱。
 
這種情況稱為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。
 
腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
 
(3)心血管系統：可表現心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發生心包炎，病程后期可發生心力衰竭。
 
(4)眼部損害：有些病例可出現眼部癥狀，表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
 
(5)中樞神經系統：可表現為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎癥狀和顱內高壓征，這些癥狀都是由于顱內脂肪組織炎所造成的。
 
(6)與其他風濕病重迭：本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重迭，此外也可并發腎小球腎炎。
 
必須指出，普通型與系統型間無絕對界限，普通型可隨著病情演變而發展為系統型。
 
疾病病因尚不十分明了。
 
一般認為可能是多種原因引起的一種非特異性反應，或為感染、藥物誘發的一種變態反應性疾病。
 
據報道有的病例發病前有反復發作的扁桃體炎，亦有報道部分病例存在著不同情況的結核因子，且個別病例須用抗結核治療后才能病情緩解。
 
鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發脂膜炎、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡，從而表明本病與自身免疫性風濕病相關。
 
病理生理1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性，而產生的肉芽腫反應。
 
這些因素分局部和全身兩種。
 
局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣，全身因素可能為脂肪代謝障礙，某些原因引起脂肪代謝過程中某些酶的異常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其結果造成脂肪細胞損傷，最終導致脂肪肉芽腫形成。
 
2.病理檢查主要病變在脂肪層中，一般分3期：(1)急性炎癥期：發生脂肪細胞變性和細胞間炎癥浸潤，包括中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞，以中性粒細胞為主，且常見有中性粒細胞核破壞，但不形成膿腫。
 
(2)巨噬細胞期：以組織細胞浸潤為主，吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細胞，并有少量淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，往往也可見有多核巨細胞。
 
(3)成纖維細胞期：病變中主要為成纖維細胞和淋巴細胞，并有大量增生的纖維組織。
 
在病變演變過程，中、小血管也有改變，主要為血管周圍細胞浸潤、內膜增厚及類纖維蛋白變性。
 
大網膜、腸系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。
 
肝臟內有彌漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。
 
肺的病理改變為肺泡腔及間質炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。
 
診斷檢查診斷：普通型根據反復發作的皮下結節或為片狀斑塊，伴有發熱，皮損自發性消退后留下局部凹陷等特點，不難診斷。
 
最后確診需依賴活組織檢查。
 
系統型診斷較復雜，臨床除有發熱、皮下結節等一般表現外，尚有各臟器受累表現。
 
個別病人既無發熱，也無皮下結節，僅表現為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。
 
實驗室檢查：1.血常規、骨髓象及血沉外周血象可見紅細胞、血小板減少。
 
白細胞多數減少，可含有中毒顆粒，分類計數中性粒細胞減少，伴有核左移，但合并感染時白細胞增多，血沉增快。
 
骨髓象可見粒細胞、紅細胞和巨核細胞不同程度的減少，有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒，呈感染骨髓象。
 
2.尿常規當合并腎小球腎炎或重迭其他風濕病時，可出現蛋白尿、血尿和管型尿。
 
3.生化學檢查肝臟受累可有肝功能異常，CRP增高。
 
4.免疫學檢查部分病人抗“O”滴度升高，重迭其他風濕病時可有類風濕因子滴度升高，抗核抗體陽性，補體降低，IgG、IgM升高，細胞免疫試驗低，淋巴細胞轉化率降低。
 
其他輔助檢查：1.X線檢查胸部平片表現為肺門及氣管旁淋巴結增大，偶爾可見少量胸腔積液，肺內可見紋理增多及點片狀影等。
 
累及心血管系統，可見有心臟擴大和心力衰竭。
 
2.心電圖檢查可見有竇性心動過速、不同類型傳導阻滯及心肌炎等改變。
 
3.B超影像顯示皮下結節，表現為病灶邊緣和彌漫性實質樣結構的皮下間隙增厚。
 
鑒別診斷1.普通型應與下列疾病鑒別(1)結節性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發于雙側小腿。
 
紅斑消退后僅留有輕度色素沉著，不留有局部凹陷，皮損的組織學改變為血管炎。
 
而不是脂肪組織炎癥改變。
 
(2)硬紅斑：皮損好發于雙側小腿屈側，無發熱等全身癥狀，組織病理為結核樣改變，抗結核治療有效。
 
(3)皮膚型：惡性網狀細胞病皮損質地堅硬，破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。
 
有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結腫大。
 
組織病理改變為網狀細胞增生，增生的網狀細胞大都不典型或不成熟。
 
(4)多發性神經纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
 
皮損為多發性皮下軟組織腫瘤，是沿神經干分布的多發性纖維瘤，并有皮膚色素沉著。
 
可累及周圍神經及中樞神經，引起相應的臨床表現，其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
 
(5)淋巴瘤：表現為發熱、全身淋巴結腫大，有時伴有關節肌肉不適、肝脾腫大等。
 
腫大淋巴結的病理改變為異常淋巴細胞增生，無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
 
2.系統型應與下列疾病鑒別(1)風濕性關節炎：一般起病急驟，以多關節炎為主，伴有發熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎,皮下結節的組織學檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸制劑治療有效。
 
(2)系統性紅斑狼瘡：具有多統損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學改變與本病有顯著不同。
 
再者，免疫學檢查，抗核抗體均陽性。
 
若發現有脂膜炎的特征性皮損，則表明為系統性紅斑狼瘡與本病相重迭。
 
(3)胰腺癌表現有嚴重的消化道癥狀，如惡心、嘔吐、體重減輕等，當壓迫膽總管時，可引起進行性加深的黃疸。
 
B超及CT檢查可發現胰腺癌征象。
 
有時胰腺癌可伴發結節性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學改變與本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。
 
治療方案1.去除誘發因素如去除感染病灶，停止應用誘發本病的藥物等。
 
2.一般治療急性發作期應臥床休息，合并口腔、耳鼻喉慢性感染者，應給予足量有效的抗生素控制感染。
 
盡量避免使用磺胺類藥物，因此類藥物進入體內容易起到半抗原作用而加重病情。
 
3.全身治療早期可用抗風濕類藥物緩解癥狀、退熱和減輕關節疼痛。
 
非甾體類抗炎藥如阿司匹林每天1.5～3g，分3次口服，或雙氯芬酸(扶他林)每天75～150mg，分3次口服。
 
若無效可加用糖皮質激素類藥物，如潑尼松30～60mg，分3次口服，待癥狀緩解后立即減量并逐漸停藥。
 
抗生素與激素藥物并用可獲得更好的療效。
 
但應注意，隨著病情的演變，本病對激素治療反應越來越差，此時可換用適量細胞毒藥物如環磷酰胺、硫唑嘌呤，抗瘧藥氯喹及免疫調節藥左旋咪唑。
 
4.對癥治療可用阿托品類解痙藥緩解腹痛，出現心力衰竭者可給予適量洋地黃(毛地黃)制劑，水腫嚴重時可用適量利尿藥緩解水腫，眼部繼發青光眼者，應酌情采用手術治療。
 
并發癥偶爾也可發生心包炎，病程后期可發生心力衰竭。
 
中樞神經系統，可出現腦膜炎癥狀和顱內高壓征。
 
本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重迭，此外也可并發腎小球腎炎。
 
可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發癥。
 
預后及預防預后：本病經過長短不一的發熱期后，癥狀可自然消退，但也可在幾個月或幾年內經常復發，可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫性肺炎、腸梗阻、肝硬化、骨髓纖維化和腹膜后纖維化等并發癥。
 
眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
 
預防：1.去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。
 
2.生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
 
3.加強營養，禁食生冷，注意溫補。
 
4.二級預防早期診斷，早期治療。
 
流行病學本病由Pfeifer(1892)首次報道，Weber(1925)命名為回歸熱型非化膿性結節性脂膜炎，以后Brill又將本病定名為Pfeifer-Weber-Christian綜合征。
 
該病男女均可發病，成人發病者以女性為多，兒童發病多為男性。
 
發病年齡自6個月～64歲，以20～40歲女性最為多見。

 引用：http://big5.wiki8.com/huiguirexingjiejiexingfeihuanongxingzhimoyan_39091/

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