【醫學百科●Vogt-小柳原田綜合征】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:47:42

【醫學百科●Vogt-小柳原田綜合征】
 
拼音
 
Vogt-xiǎoliǔyuántiánzōnghézhēng
 
疾病別名葡萄膜大腦炎,神經-全葡萄膜炎綜合征
 
疾病代碼ICD:H57.8
 
疾病分類風濕免疫科
 
疾病概述Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Haradadisease)是一種病因尚不完全清楚、累及全身多個系統的炎癥性疾病，主要表現為脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎和肉芽腫性全葡萄膜炎，常伴有腦膜刺激征、聽覺功能障礙、皮膚和毛發改變等全身性表現。
 
Vogt-小柳原田病可見于任何年齡，但常見于20～50歲，尤以20～40歲發病最多。
 
一般認為女性發病多于男性。
 
疾病描述Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Haradadisease)是一種病因尚不完全清楚、累及全身多個系統的炎癥性疾病，主要表現為脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎和肉芽腫性全葡萄膜炎，常伴有腦膜刺激征、聽覺功能障礙、皮膚和毛發改變等全身性表現。
 
此病在文獻中尚有Vogt-小柳原田綜合征等多種名稱。
 
在國際文獻中，Vogt-小柳原田病和Vogt-小柳原田綜合征基本可以互換使用。
 
Vogt-小柳原田病包括3種疾病,即小柳病、原田病和Vogt-小柳原田病。
 
所謂小柳病是指僅出現眼前段的炎癥，實際上此種類型并不存在，到目前為止尚未發現僅表現為前葡萄膜炎的患者；
 
所謂原田病是指患者僅出現眼后段病變，如脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎等，并且易于引起滲出性視網膜脫離，不出現前葡萄膜炎或僅有輕微的前葡萄膜炎；
 
所謂Vogt-小柳原田病是指既出現上述脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎的眼后段病變，又出現前葡萄膜炎的眼前段改變。
 
實際上原田病和Vogt-小柳原田病是同一疾病在不同階段的表現，在疾病早期典型地表現為所謂原田病的表現。
 
如患者得到及時有效的治療，炎癥即逐漸消退，不出現前葡萄膜炎。
 
如治療不及時或治療方法不正確，即可出現前葡萄膜炎。
 
癥狀體征VKH綜合征以急性發作開始，病程遷延反復。
 
分兩個臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡膜炎為主的原田型(H型)。
 
兩者在眼病之前，均可出現發熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀與體征；
 
腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高；
 
腦電圖檢查也有病理性改變。
 
這些情況，H型比VK型更為常見和嚴重。
 
1.VK型發病之初，患者有雙眼強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。
 
眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。
 
眼底情況無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡膜。
 
病程冗長反復，每反復一次，病情就加重一次，終因繼發性青光眼、并發性白內障導致失明或眼球萎縮。
 
2.H型雙眼同時或間隔數天先后發病。
 
由于脈絡膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。
 
雖有玻璃體混濁，但仍能滿意透見眼底。
 
視盤充血，境界矇眬，視網膜靜脈充盈迂曲。
 
視網膜水腫混濁在開始時僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡膜大量滲出，使整個視網膜呈灰白色，并出現滲出性視網膜脫離。
 
脫離常位于眼底下側，呈波浪形或半球狀隆起。
 
病程晚期，脈絡膜色素細胞和視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失，眼底呈現夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。
 
此種典型的紅色調，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網膜血管下方的黃白色條索或斑點。
 
H型病程之初，前葡萄膜炎癥輕微，炎癥進一步加劇時，部分病例也能見到睫狀充血、KP、Tyndall現象、Koeppe結節和虹膜后粘連。
 
H型的病程，通常數周至數月不等。
 
炎癥消退后仍可反復發作，視力預后相對地優于VK型。
 
無論VK型或H型，發病后2～3個月均可有聽力障礙、毛發變白、皮膚脫色斑等改變。
 
有的全部出現，有的僅有其中1～2種。
 
發生率VK型多于H型(表3)。
 
疾病病因Vogt-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應及感染因素有關。
 
病理生理有關Vogt-小柳原田病的發病機制尚不完全清楚，一般認為它主要與自身免疫反應有關，早年的研究認為它還可能與感染有關。
 
1.自身免疫學說近年來越來越多的實驗表明，此綜合征的發生是機體對黑色素相關抗原和視網膜S抗原、光感受器間維生素A類結合蛋白等的自身免疫反應所致。
 
主要證據有：①電鏡觀察到淋巴細胞與黑色素細胞密切接觸；
 
②患者的外周血淋巴細胞對黑色素細胞有毒性反應；
 
③患者血清中有針對葡萄膜提取物、牛葡萄膜抗原、人葡萄膜提取物的抗體；
 
④用視網膜S抗原、光感受器間維生素A類結合蛋白、葡萄膜色素相關抗原可誘發出與Vogt-小柳原田病相似的葡萄膜炎動物模型。
 
2.感染學說早年研究認為此綜合征可能與結核桿菌感染有關，以后有人提出它還可能與真菌、病毒(單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒等)的感染有關。
 
但直到目前為止尚沒有充分的證據說明感染因素在此綜合征發生中起著重要作用。
 
因此，其治療也沒有必要使用抗生素或抗病毒藥物。
 
3.免疫遺傳因素免疫遺傳因素在此病的發生中起著一定作用。
 
日本的研究發現，Vogt-小柳原田病與HIA-DR4、DRw53、DQ4抗原密切相關；
 
我國的研究發現，此綜合征也與HLA-DR4、DRw53抗原密切相關，與HLA-DR4抗原的相對危險性為16.0～17.4，與HLA-DRw53抗原的相對危險性為34.2。
 
診斷檢查診斷：主要依靠病史和眼球前后節檢查所見。
 
青或中年人，雙眼同時或短期內先后發生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無其他眼部或全身癥狀和體征時，即可做出初步診斷。
 
如患者為初次發病，且病程在1～8周，腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者，診斷可以確定。
 
如葡萄膜炎反復多次，并出現內耳性聽力障礙及皮膚、毛發變白(全部或其中之一、二)時，則診斷更無疑問。
 
然而不是所有病例均能見到以上典型改變，下列檢查有一定參考價值。
 
H型炎癥急性期時FFA可見具有特征性的視網膜色素上皮層多發性點狀熒光，熒光位于脈絡膜病灶處，并迅速由視網膜色素上皮層下進入神經上皮層下，不斷擴大增強，使色素上皮下及神經上皮下的滲出液著色，勾畫出多灶性視網膜兩個層面的脫離區輪廓。
 
ICGA則因脈絡膜腫脹皺褶而可見放射狀脈絡膜熒光暗帶和亮帶。
 
炎癥緩解或靜止后，脈絡膜與色素上皮色素大量脫失和游離，呈晚霞樣眼底，此時FFA呈現斑駁狀態，色素脫失處可出現透見熒光，色素斑處熒光被遮蔽，脈絡膜毛細血管萎縮處亦為弱熒光區。
 
VK型因眼前段病變嚴重，無法進行造影。
 
必要時可作超聲波檢查。
 
聲像圖常見的改變是玻璃體混濁；
 
后極部脈絡膜、鞏膜及鞏膜外層增厚；
 
有時有后極部或下方的視網膜脫離。
 
實驗室檢查：1.腰椎穿刺腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查，但在臨床應用上并不廣泛。
 
這是因為在大多數患者中，根據病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。
 
患者的腦脊液改變主要表現為淋巴細胞增多。
 
在炎癥發生后1周內，約80%的患者出現腦脊液淋巴細胞增多，1～3周則有97%的患者出現此種改變。
 
腦脊液淋巴細胞增多一般于8周內消失。
 
炎癥復發時，一般不再出現腦脊液淋巴細胞增多，因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復發性葡萄膜炎患者進行此項檢查已沒有診斷價值。
 
2.免疫學檢查Vogt-小柳原田病可引起多種免疫學異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S抗原、抗Müller細胞等的抗體。
 
患者血清IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。
 
但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。
 
對患者進行HLA抗原分型檢查發現HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性，對診斷有所幫助。
 
其他輔助檢查：1.熒光素眼底血管造影檢查熒光素眼底血管造影檢查對診斷Vogt-小柳原田病有重要價值，在疾病的不同時期，造影的改變可有很大不同。
 
(1)葡萄膜炎急性期的熒光素眼底血管造影改變：在葡萄膜炎發生一段時間內，通常稱為炎癥的急性期(實際上包括了后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)，熒光素眼底血管造影檢查主要表現為視網膜色素上皮水平的多發性點狀強熒光，這些熒光點逐漸擴大，并致使熒光素進入視網膜下液和視網膜色素上皮下液。
 
強熒光點位于脈絡膜炎癥部位，染料來自脈絡膜毛細血管，并進入視網膜下間隙，勾畫出多灶性視網膜神經上皮脫離的輪廓。
 
葡萄膜炎期的另外一個特征是出現放射狀的脈絡膜熒光暗帶和亮帶，此是由腫脹的脈絡膜皺褶所致；
 
此外視盤滲漏也是常見的改變，偶爾見到黃斑水腫、局灶性視網膜血管擴張和滲漏。
 
(2)前葡萄膜炎復發期的熒光素眼底血管造影改變：在前葡萄膜炎復發期，眼后段的炎癥一般呈慢性炎癥和輕度的炎癥，炎癥性滲出多可被吸收，此時典型的造影改變為蟲蝕樣熒光外觀和窗樣缺損，彌漫性視網膜色素上皮損害者則出現椒鹽樣強或弱的熒光改變。
 
此外還可看到點狀染色、視盤強熒光、出血遮蔽熒光、黃斑水腫所致的花瓣狀強熒光，偶爾見到色素上皮脫離所致的局限性強熒光。
 
2.吲哚青綠眼底血管造影檢查Vogt-小柳原田病的吲哚青綠血管造影改變隨病程不同有很大改變。
 
(1)葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期(后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)吲哚青綠眼底血管造影的改變有弱熒光黑斑、局灶性強熒光脈絡膜血管改變和視盤染色。
 
①弱熒光黑斑：此綜合征可以出現3種類型的弱熒光黑斑：A.在造影早期出現的片狀弱熒光暗區，其邊緣較模糊，隨造影時間延長，弱熒光黑斑逐漸變淺或消失，并出現節段性脈絡膜血管擴張、熒光節段性增強；
 
B.晚期出現融合的弱熒光區，表現為多個類圓形弱熒光區或不規則的弱熒光區，可大致勾畫出神經上皮脫離的邊界；
 
C.散布于整個眼底的多發性弱熒光斑，此種弱熒光黑斑在造影早期即可出現，大小相對一致，一些弱熒光黑斑相互融合成大的弱熒光區，但熒光可強弱不等，一些部位可見局灶性的強熒光。
 
②局灶性強熒光：此種局灶性強熒光一般在造影數分鐘后或造影中期出現，位于弱熒光區邊緣或弱熒光區之間，代表了活動性脈絡膜炎癥區域。
 
③脈絡膜血管改變：脈絡膜血管改變主要包括血管節段性擴張、血管壁染色及滲漏；
 
渦靜脈也可受累，表現為擴張及邊緣模糊，這些改變在造影數分鐘內最為明顯。
 
④視盤染色：此種染色主要見于有視盤明顯受累的患者，強度一般低于熒光素眼底血管造影的視盤染色，染色也沒那么均勻，并且視盤整體上呈弱熒光。
 
⑤其他改變：視網膜脫離時可見視網膜血管在脫離區與非脫離區不在同一水平，脫離區的脈絡膜血管模糊，邊界不清。
 
(2)葡萄膜炎慢性期和復發期(前葡萄膜炎復發期)的改變：總體而言在前葡萄膜炎復發期，吲哚青綠血管造影改變沒有急性期改變那么典型，在有脈絡膜活動性炎癥時，仍可見到弱熒光斑、局灶性強熒光和前述的脈絡膜血管改變。
 
3.超聲波檢查盡管Vogt-小柳原田病的診斷多是基于臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結果，但患者往往有虹膜后粘連，瞳孔難以擴大。
 
此外，有些患者可有明顯的晶狀體混濁，這些均可影響眼底的可見性。
 
對這些患者，超聲波檢查為診斷提供了重要的證據。
 
最近Foster等詳細描述了此綜合征的眼部超聲改變，這些包括：①彌漫性后極部脈絡膜低至中度反射性增厚；
 
②滲出性視網膜脫離局限于后極部或下方；
 
③一定程度的玻璃體混濁，不伴有玻璃體的后脫離；
 
④后部鞏膜或表層鞏膜增厚。
 
Vogt-小柳原田病的超聲改變應與其他疾病所致的改變相鑒別：①后部鞏膜炎(見鑒別診斷)；
 
②良性反應性淋巴樣增生，此種疾病可出現虹膜、睫狀體和脈絡膜彌漫性淋巴細胞浸潤，引起前葡萄膜炎、滲出性視網膜脫離以及視網膜色素上皮變化，但90%的患者為單側受累，并且炎癥還可延伸至球后組織，超聲波檢查發現低反射性脈絡膜增厚；
 
③彌漫性脈絡膜惡性淋巴瘤和其他腫瘤，此病少見，超聲波檢查結果類似于此綜合征的改變，出現低反射性脈絡膜增厚。
 
但是大多數患者為單眼受累。
 
在淋巴瘤或白血病受累眼，少至1～2mm的脈絡膜增厚也可被超聲波檢查所發現。
 
但Kincaid等則認為此綜合征與腫瘤的脈絡膜浸潤在超聲波檢查方面有時很難鑒別。
 
4.眼電生理檢查眼電圖(EOG)和視網膜電流圖(ERG)方面的檢查在Vogt-小柳原田病診斷中無特異性，但對于屈光介質混濁者或進行隨訪觀察可能有一定的意義。
 
在前驅期和葡萄膜炎期EOG振幅降低，在慢性期，EOG振幅逐漸恢復。
 
隨著病程延長，患者L/D之比明顯下降，在小于1.8者，在5年以下組為6.9%，5～10年組為26%，在10年以上組為87%。
 
在炎癥活動期眼靜息電位的反應仍正常，在慢性期當視網膜色素上皮脫色素時，視網膜色素上皮對滲透壓改變的敏感性降低。
 
有人發現ERG在發病期表現為a、b波振幅降低，并可維持相當長一段時間，在慢性期和慢性復發期則逐漸恢復。
 
病程越長，ERG改變者所占比例也越高，病程在5年以下者，55%顯示暗適應ERG的b波振幅降低，在10年以上的患者中，均顯示b波降低。
 
閃光ERG振幅小于40μV在5年以下的患者中為9.7%，在10年以上者中占60%。
 
暗適應ERGb波反映的是視桿細胞的功能，而閃光ERG則是反映視錐細胞的功能，從上述結果可以看出，Vogt-小柳原田病對視桿細胞的損害要大于對視錐細胞的損害。
 
5.超聲生物顯微鏡檢查超聲生物顯微鏡(ultra-soundbiomicroscope，UBM)是近年來出現的用于眼前段組織結構和疾病檢查的一種超聲檢查方法。
 
它不但對虹膜病變有較好的評價作用，還對用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近結構改變進行準確的評價。
 
Vogt-小柳原田病在早期雖然主要累及脈絡膜，但虹膜睫狀體也往往受累，表現為虹膜前、后粘連，后房纖維素性滲出，有時后房纖維素性滲出物可將后房分隔成數個后房。
 
睫狀體水腫、增厚，附近可見炎性滲出物，在個別患者尚可觀察到睫狀體的脫離，此種脫離有時可延伸至周邊部，引起脈絡膜脫離。
 
鑒別診斷Vogt-小柳原田病應與能夠引起脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎、全葡萄膜炎和復發性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑒別，其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內淋巴瘤等。
 
1.交感性眼炎交感性眼炎無論從臨床表現上，還是從組織學上都與Vogt-小柳原田病有很多相似之處，有助于鑒別的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透傷或內眼手術的病史，但一些患者因眼球穿透傷輕微或由于受傷時間太久(有些交感性眼炎發生的潛伏期可長達數十年之久)而難以鑒別。
 
2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變此病于1968年由Gass首次報道。
 
患者在病毒感染后突然中心視力喪失，眼底后極部出現多發性黃白色扁平鱗狀病變，這些病灶常自發迅速消退伴視力恢復。
 
此病在初發病時可與Vogt-小柳原田病相混淆，但此病早期有彌漫性脈絡膜炎、視盤炎、神經視網膜炎的表現，并有全身性表現，熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影檢查有助于鑒別。
 
3.Lyme病所致的葡萄膜炎此病典型地表現為雙側肉芽腫性虹膜睫狀體炎，也可出現中間葡萄膜炎，偶爾引起雙側全葡萄膜炎，伴有滲出性視網膜脫離。
 
此外，患者尚可出現局灶性神經體征，如腦神經麻痹和視神經炎。
 
患者多生活在森林地區，有蜱咬傷史、發熱、關節炎等病史。
 
但Vogt-小柳原田病一般有典型的葡萄膜炎進展規律，并有典型的早期彌漫性脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎等眼底改變。
 
疾病后期出現Dalen-Fuchs結節、晚霞狀眼底改變和復發性肉芽腫性前葡萄膜炎。
 
糖皮質激素治療有較好的效果，但對Lyme病的效果尚不肯定。
 
根據這些特點，一般易于將二者區別開來。
 
4.多灶性易消散性白點綜合征此綜合征通常發生于青年女性，多為單側，其特征是視力突然降至0.1以下，常伴有傳入性瞳孔障礙，后極部出現位于外層視網膜或視網膜色素上皮的點狀病變，孤立存在，不發生融合，具有易消退、自限性等特點，常于6周內視力即可恢復至0.5～1.0。
 
患者無前房炎癥反應，但玻璃體內可出現炎癥細胞，不出現脈絡膜增厚，熒光素眼底血管造影可見每一白點周圍出現花冠樣的強熒光區。
 
在造影后期，病灶呈熒光素染色，也可有視盤染色，偶爾出現視網膜血管鞘。
 
一般不會反復發作。
 
根據這些特點，一般易與Vogt-小柳原田病相鑒別。
 
5.后部鞏膜炎此病多發生于女性，通常為雙側，可有疼痛、畏光、眼紅、視力下降或嚴重下降，玻璃體內可出現炎癥細胞，眼底改變可見環狀團塊、脈絡膜皺褶、視網膜條紋、視盤水腫、環狀的脈絡膜脫離等改變。
 
脈絡膜增厚可是彌漫性的或局限性的，超聲波檢查顯示脈絡膜呈高反射性增厚。
 
眼球后面變得扁平，后鞏膜和鞏膜上組織變厚及球后組織水腫。
 
Vogt-小柳原田病患者雖有脈絡膜增厚和鞏膜增厚，但其彌漫性脈絡膜炎、視盤炎、神經視網膜炎、脈絡膜視網膜炎相當常見，并且患者有前驅癥狀，后期出現典型的晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結節及復發性肉芽腫性前葡萄膜炎等改變。
 
6.葡萄膜滲出綜合征此綜合征也可引起滲出性視網膜脫離，熒光素眼底血管造影顯示視網膜下間隙有一些熒光斑點，在恢復期則出現斑駁狀熒光，這些相似于Vogt-小柳原田病。
 
但葡萄膜滲出綜合征的滲出性視網膜脫離的發生是亞急性的或慢性進展性的，一般無炎癥改變或有輕微的炎癥表現。
 
此綜合征雖可影響雙眼，但不是同時受累，滲出性視網膜脫離往往自動恢復。
 
此種疾病進展過程和缺乏炎癥的表現以及無皮膚、毛發、神經系統改變等有助于鑒別診斷。
 
青光眼、視網膜下新生血管膜形成等并發癥可影響患者的視力預后。
 
治療方案與交感性眼炎的藥物治療基本相同。
 
診斷確定后立即以糖皮質激素大劑量沖擊，炎癥控制后劑量遞減，靜止后仍需服用維持量3～6個月。
 
炎癥嚴重，糖皮質激素難以奏效時，加用免疫抑制藥，如環孢素A或環磷酰胺等。
 
VK型因虹膜睫狀體炎癥強烈，強擴瞳藥擴瞳和糖皮質激素類點眼是必要的，亦可加用0.5%阿托品液0.5ml、地塞米松0.5ml、1∶1000腎上腺素1滴、2%利多卡因液0.3ml的混合液，角膜周圍球結膜下注射(每眼)，1次/d或每2天1次，使瞳孔充分散大阻止后粘連，瞳孔散大后可改弱擴瞳劑。
 
炎癥特別嚴重，上列措施無效者，再加2%環孢素A溶液點眼，2～3次/d。
 
對眼前段炎癥反應輕微的H型，用弱擴瞳藥即可。
 
并發癥并發癥的發生與葡萄膜炎的持續時間、復發頻度有明顯的關系，炎癥持續時間越長，復發頻度越高，越易出現并發癥。
 
此外，還與糖皮質激素的應用有關。
 
長期的糖皮質激素滴眼劑點眼治療易引起糖皮質激素性青光眼和白內障。
 
Vogt-小柳原田病最易引起的并發癥為并發性白內障、繼發性青光眼(表4)。
 
此外，還可引起視網膜下新生血管膜、黃斑裂孔、增殖性視網膜病變等。
 
一些學者將晚霞狀眼底改變也歸為并發癥之列。
 
1.并發性白內障Vogt-小柳原田病的肉芽腫性前葡萄膜炎往往反復發作，易于引起虹膜后粘連，且此類患者血-房水屏障功能破壞非常顯著，房水成分的改變往往給晶狀體的代謝帶來不利影響，因此并發性白內障是一常見的并發癥。
 
據報道其發生率為10.5%～40.4%。
 
此病所致的并發性白內障，主要表現為晶狀體后囊下混濁、核性白內障、前皮質混濁等。
 
2.繼發性青光眼繼發性青光眼是Vogt-小柳原田病的一個常見并發癥，其發生率為6%～45%。
 
Vogt-小柳原田病引起的繼發性青光眼可見于葡萄膜炎發生后的任何時期，但多發生于前葡萄膜炎復發期，其發生與虹膜后粘連、瞳孔阻滯、房角閉塞、小梁網炎癥、炎癥細胞封閉小梁網及糖皮質激素長期應用等有關。
 
此綜合征所致的青光眼多為虹膜完全后粘連或房角大部分或完全粘連所引起。
 
一些虹膜完全后粘連的患者可伴有虹膜新生血管，此種新生血管在前后房得以交通和眼壓下降后可完全消失。
 
值得說明的是，少數Vogt-小柳原田病患者可發生急性閉角型青光眼，此種并發癥可發生于前驅期，也可與葡萄膜炎同時出現。
 
一些患者以急性閉角型青光眼作為此綜合征的最初眼部表現，患者表現為眼壓突然升高或緩慢升高，前房變淺，也可伴有前房閃輝，或伴有脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎和神經視網膜炎。
 
全身用糖皮質激素治療后，房角開放，推測睫狀體的急性炎癥水腫導致晶狀體虹膜隔前移，從而導致房角關閉，引起急性閉角型青光眼。
 
此綜合征引起的眼壓升高可為短暫性的。
 
3.視網膜下新生血管膜和增殖性病變視網膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一個相對少見的并發癥，主要發生于脈絡膜炎癥未能及時控制和反復發作的患者。
 
其發生率為0.96%～36%，雖然它不如并發性白內障常見，但其引起的視功能損害要遠大于并發性白內障。
 
Moorthy等對65例患者的130眼觀察發現，12例發生了視網膜下新生血管膜，平均發生時間為葡萄膜炎發生后14.5個月。
 
對一些參數進行統計學分析發現，此種病變的發生與種族、性別、年齡等因素無關，但與慢性或反復發作的炎癥(P＜0.001)、明顯的眼前段炎癥(P＜0.01)和廣泛的視網膜色素上皮改變(P＜0.05)有密切的關系。
 
視網膜下增殖膜呈白色膠質狀，活動期時可伴有因視網膜下出血而出現隆起。
 
視網膜下新生血管膜多發生于視盤旁和黃斑區，也可發生于周邊部。
 
視盤旁和黃斑區是視網膜下新生血管膜的好發區，其原因可能與此綜合征的炎癥病灶多發生于此部位有關。
 
炎癥對Bruch膜和脈絡膜毛細血管的損傷可以導致脈絡膜和外層視網膜缺血，從而刺激脈絡膜毛細血管內皮細胞增殖，引起視網膜下新生血管膜的形成。
 
下方周邊部也是炎癥病灶的多發部位，而報道的下方視網膜下新生血管膜并不常見，這可能與此部位隱蔽及出現的新生血管膜對視力影響不大，不被人們所注意等因素有關。
 
預后及預防預后：經過規范的治療，絕大多數患者的葡萄膜炎可獲得長久的控制，過早減藥和停藥往往導致葡萄膜炎的復發和慢性化，炎癥的長期存在易引起并發性白內障、繼發性青光眼等。
 
預防：盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。
 
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
 
2.堅持鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。
 
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
 
保持樂觀情緒。
 
4.預防感染，預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及并發病的重要環節。
 
流行病學Vogt-小柳原田病在世界各地均有發生，但多發生于色素較多的人種，常發生于亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人。
 
本病容易反復發作，病程可長達數年乃至數十年。
 
在日本和中國，Vogt-小柳原田病是最常見的葡萄膜炎類型之一(表1)。
 
在我國葡萄膜炎中，此綜合征占16.1%。
 
在日本此綜合征的發病率高達6.5/100萬，患病率為15.5/100萬。
 
Vogt-小柳原田病可見于任何年齡，但常見于20～50歲，尤以20～40歲發病最多。
 
一般認為女性發病多于男性，但也有人認為男女發病比例相同或男性多于女性(表2)。

 引用：http://big5.wiki8.com/Vogt.2Dxiaoliuyuantianzonghezheng_39134/

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【醫學百科●Vogt-小柳原田綜合征】