【醫學百科●妊娠合并巨幼紅細胞性貧血】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:45:32

【醫學百科●妊娠合并巨幼紅細胞性貧血】
 
拼音
 
rènshēnhébìngjùyòuhóngxìbāoxìngpínxuè
 
疾病別名葉酸缺乏性貧血,妊娠惡性貧血
 
疾病代碼ICD：O99.0
 
疾病分類婦產科
 
疾病概述妊娠合并巨幼紅細胞性貧血又稱葉酸缺乏性貧血，主要由葉酸和（或）維生素B12的缺乏引起，以葉酸缺乏為主；
 
單純VitB12缺乏更為少見。
 
本病臨床上常表現比較嚴重，又稱為妊娠惡性貧血，甚至可以并發血小板減少癥和（或）白細胞減少癥。
 
葉酸的缺乏增加了胎兒神經管畸形的發生率。
 
嚴重者，可引起流產、早產、死產、胎兒宮內發育受限及妊高征等。
 
孕婦可發生貧血性心臟病，甚至死亡。
 
疾病描述巨幼紅細胞性貧血(megaloblasticanaemia)又稱營養性巨幼紅細胞性貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)。
 
在臨床上較為少見，占所有貧血的7%～8%。
 
世界各地均有發病，國內多發生于山西、陜西等北方地區，以營養不良為主要病因。
 
不僅影響造血，而且累及神經、消化、循環、免疫及內分泌系統，表現為全身性疾病。
 
妊娠合并巨幼紅細胞貧血較為常見，可占全部巨幼貧血的43.2%。
 
癥狀體征除一般貧血癥狀外，有以下特點：1.多發生于妊娠晚期，約50%發生于孕31周后，其余發生于產褥期；
 
一般常見于30歲左右，經產婦多于初產婦，多胎多于單胎，25%病人在下次妊娠時易再發。
 
2.起病急，貧血多為中度或重度。
 
多表現為頭昏、疲乏無力、全身水腫。
 
3.消化道癥狀明顯，1/2患者有惡心、食欲不振、嘔吐及腹瀉，1/3患者伴有舌唇疼痛，急性發作時舌尖及舌邊緣疼痛明顯，舌面呈鮮紅色，所謂“牛肉樣舌”，可出現血性小泡或淺小潰瘍，進一步舌乳頭萎縮成“光舌”。
 
4.因維生素B12缺乏可致周圍神經炎，表現為乏力，手足麻木，感覺障礙，行走困難等周圍神經炎及亞急性或慢性脊髓后束側束聯合病變等神經系統癥狀。
 
5.對妊娠的影響如及時處理預后較好；
 
如不及時處理，重癥者可引起流產、早產、胎盤早剝、胎兒生長受限、死胎等并發癥，常伴有嘔吐、水腫、高血壓、蛋白尿；
 
在產褥期發生貧血的，多于產后第1周，因在原有缺乏葉酸的基礎上哺乳期加重葉酸的缺少，如不及時補充則常誘發貧血癥狀。
 
有明顯出血和感染傾向、胎兒神經管畸形發生率明顯增加。
 
疾病病因本病主要是由營養不良葉酸缺乏所致，而極少由維生素B12缺乏引起。
 
葉酸和維生素B12都是合成DNA過程中重要輔酶。
 
葉酸本身無活性，有輔酶作用的是四氫葉酸，四氫葉酸是由二氫葉酸經葉酸還原酶的作用而生成，其性質很不穩定，易被氧化，因此凡能阻止四氫葉酸生成使葉酸代謝發生障礙時均可發生此病。
 
當其缺乏時，使DNA合成障礙，全身多種組織均可受累，但以造血組織最為嚴重，引起幼紅細胞增殖成熟障礙，骨髓內出現形態上和功能上均異常的巨幼紅細胞，這些異常的巨幼紅細胞壽命較正常短，往往被過早破壞，也是造成貧血的因素。
 
1.攝入不足2.妊娠期需要量增加3.其他因素由于遺傳性內因子缺乏，使維生素B12吸收障礙而造成貧血，是一種生育期婦女不常見的自身免疫性疾病。
 
4.巨幼紅細胞性貧血
 
病理生理葉酸和維生素B12是細胞核的DNA合成過程中的重要輔酶，當其缺乏或代謝紊亂時，則DNA合成發生障礙，全身多種組織細胞均可受累，但以造血組織最嚴重，特別是紅系細胞，由于核成熟延緩，核分裂受阻，核的發育和成熟落后于胞質，骨髓中出現大量形態和功能異常的各階段幼稚紅細胞。
 
這些異常的巨幼細胞壽命較正常紅細胞短，往往過早死亡，因此造成貧血。
 
此外，粒細胞和巨核細胞也可有形態上的改變和成熟細胞數量的減少。
 
非造血組織如胃腸道的黏膜細胞也顯示核成熟延遲，造成胃腸功能紊亂和吸收不良。
 
維生素B12不但是生物合成核酸和蛋白質所必需的物質，血紅蛋白合成所必需的輔酶，還參與葉酸在體內的生化過程，使甲基四氫葉酸去甲基而轉化為四氫葉酸，直接影響DNA和RNA合成。
 
因此，在巨幼紅細胞性貧血發生過程中，葉酸和維生素B12互相影響，關系密切，起著重要的作用。
 
診斷檢查診斷：葉酸和(或)維生素B12缺乏的臨床癥狀、骨髓象及血象的改變均相似，但維生素B12缺乏可有神經系統癥狀，而葉酸缺乏無神經系統癥狀。
 
1.本病多發生于孕后期，貧血程度嚴重，常感乏力、頭暈、心悸、氣短、皮膚黏膜蒼白、腹瀉、舌炎、乳頭萎縮等。
 
低熱、水腫、脾大、表情淡漠也常見。
 
2.因周圍神經變性導致肢端麻木、針刺、冰冷等感覺異常以及行走困難等神經系統癥狀。
 
3.實驗室檢查。
 
實驗室檢查：1.外周血象有助于急性典型病例的診斷。
 
最早期外周血涂片可見中性粒細胞分葉過多，可見5～6葉核。
 
隨貧血加重，在涂片中見紅細胞大小形態不一，厚片可見大紅細胞、紅細胞體積大于正常，貧血嚴重時偶可見幼稚紅細胞。
 
隨著母親葉酸缺乏，貧血加重，則白細胞或血小板也下降或兩者均減少。
 
輕癥患者血象不典型，特別是與缺鐵性貧血并存時，則新形成的大紅細胞無法估計其細胞平均容積(MCV)，因而也可能為正常紅細胞。
 
當白細胞與血小板減少顯著時易與再生障礙性貧血相混淆。
 
2.骨髓象紅細胞系呈巨幼紅細胞增生，不同成熟期的巨幼紅細胞，可占骨髓有核細胞的30%～50%。
 
3.生化檢查①血清葉酸＜3ng/ml，紅細胞葉酸＜100ng/ml，表示葉酸缺乏。
 
②血清維生素B12＜90pg/ml；
 
放免法維生素B12吸收試驗＜7%則可確診為維生素B12缺乏。
 
治療方案1.改善飲食結構，改變不良飲食習慣，積極治療原發疾病。
 
2.補充葉酸，維生素B12。
 
(1)葉酸：常用量每天口服葉酸10mg，治療后4～7天網織紅細胞數量明顯增加，同時白細胞及血小板減少的現象也可迅速糾正，但有時血紅蛋白濃度和血細胞比容增加不明顯，妊娠期嚴重的巨幼紅細胞貧血伴有血容量減少，但是葉酸治療后不久，血容量迅速增加，因此，即使血紅蛋白量增加也不能準確地反映出增加血紅蛋白的總量。
 
因常同時缺鐵，補充鐵劑后使血紅蛋白合成更快，一般于產后2周或癥狀消失后可停止治療。
 
若不能明確是葉酸缺乏還是因缺少內生性因子而引起維生素B12缺乏時，治療時則可2藥合用。
 
(2)維生素B12：由于妊娠期維生素B12運載蛋白濃度下降，因此維生素B12濃度低于非孕期。
 
對有胃全部切除的婦女應肌注維生素B121000μg，隔月1次。
 
胃部分切除患者在孕期應檢測維生素B12水平。
 
預后及預防預防：1.孕期注意營養，多吃含葉酸的新鮮蔬菜，動物蛋白等。
 
2.預防感染，尤其腸道感染，以減少不利于葉酸吸收的因素。
 
3.前次妊娠曾發生巨幼紅細胞貧血者，下次妊娠后易再發，故應及早服葉酸預防，每次5mg，2次/d。
 
4.停用影響葉酸代謝的藥物：如避孕藥，抗癲癇藥(苯妥英鈉)、乙醇等。
 
5.國外報道，曾有分娩過神經管缺損嬰兒的婦女，如果孕早期每天口服4mg葉酸，再發生異常的可能性降低。
 
Czeizel等報道每天補充葉酸0.8mg可以增加懷孕機會。
 
因此主張所有育齡期婦女每天至少補充0.4mg葉酸。
 
6.孕期多食新鮮蔬菜、水果、瓜豆料、肉類、動物肝及腎等食物。
 
7.孕后期每天口服葉酸5mg，或葉酸10～30mg1次/d，肌內注射，直至癥狀消失。
 
若治療效果不理想，應檢查有無缺鐵，可同時補充鐵劑。
 
8.維生素B12100mg，肌內注射，1次/d，共2周。
 
以后改為每周2次，直至血紅蛋白恢復正常。
 
有神經系統癥狀者，單獨用葉酸有可能使神經系統癥狀加重，應引起注意。
 
9.若血紅蛋白＜60g/L時，可少量間斷輸新鮮血或濃縮紅細胞。
 
10.分娩時，避免產程延長，預防產后出血，預防感染。
 
流行病學在臨床上較為少見，占所有貧血的7%～8%，世界各地均有發病，但多發生在經濟不發達的貧困地區。
 
我國內地多于沿海地區，山區多于平原地區，以山西、四川、陜西等地發病率為高。
 
妊娠合并巨幼紅細胞貧血可占全部巨幼紅細胞貧血的43.2%。
 
國外報道，妊娠期發病率為0.5%～2.6%，國內報道為0.7%，孕期發生妊娠期高血壓疾病和感染時，發病率明顯增加，而雙胎妊娠時可高達17%。
 
一般本病多在妊娠最后3個月發病或癥狀加重。
 
特別提示孕期注意營養，多吃含葉酸的新鮮蔬菜，動物蛋白等。
 
預防感染，尤其腸道感染，以減少不利于葉酸吸收的因素。
 
前次妊娠曾發生巨幼紅細胞貧血者，下次妊娠后易再發，故應及早服葉酸預防，每次5mg，2次/d。
 
停用影響葉酸代謝的藥物：如避孕藥，抗癲癇藥(苯妥英鈉)、乙醇等。
 
孕期多食新鮮蔬菜、水果、瓜豆料、肉類、動物肝及腎等食物。

 引用：http://big5.wiki8.com/renshenhebingjuyouhongxibaoxingpinxue_39217/

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