【醫學百科●卵巢無性細胞瘤】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:40:43

【醫學百科●卵巢無性細胞瘤】
 
拼音
 
luǎncháowúxìngxìbāoliú
 
英文參考
 
dysgerminomaofovary
 
疾病代碼ICD:C56
 
疾病分類婦產科
 
疾病概述卵巢無性細胞瘤(dysgerminomaofovary)是反映原始生殖細胞的惡性腫瘤。
 
卵巢無性細胞瘤是一種較為少見的腫瘤，多發生在10～30歲的青少年和年輕婦女，患者最小12歲，最大31歲，平均年齡21歲。
 
盆腔包塊是最常見的癥狀。
 
常伴有腹脹感，有時腫瘤扭轉破裂出血，可有急性腹痛。
 
腹水較為少見。
 
病程較短。
 
大多數病人的月經及生育功能正常，僅在極少數表現兩性畸形的患者中有原發性無月經癥狀或第二性征發育差、陰蒂大、多毛等男性特征。
 
疾病描述卵巢無性細胞瘤(dysgerminomaofovary)是反映原始生殖細胞的惡性腫瘤。
 
病理形態及組織來源與睪丸精原細胞瘤(seminoma)很相似，故這兩種腫瘤有同一名稱，即生殖細胞瘤(germinoma)。
 
二者被稱為同系物(homologus)。
 
癥狀體征盆腔包塊是最常見的癥狀。
 
常伴有腹脹感，有時腫瘤扭轉破裂出血，可有急性腹痛。
 
腹水較為少見。
 
由于腫瘤生長較快，故病程較短。
 
大多數病人的月經及生育功能正常，僅在極少數表現兩性畸形的患者中有原發性無月經癥狀或第二性征發育差、陰蒂大、多毛等男性特征。
 
北京協和醫院的18例無性細胞瘤患者中，有3例是XY核型的性腺發育不全兩性畸形。
 
疾病病因卵巢無性細胞瘤來源于尚未分化以前的原始生殖細胞，故名無性細胞瘤。
 
病理生理無性細胞瘤(dysgerminoma)多為單側性，50%發生在右側，33%～35%在左側，10%～17%為雙側性。
 
1.大體腫瘤為表面光滑的實性結節；
 
切面呈灰粉或淺棕色，腫瘤較大者可有出血、壞死灶；
 
成片的出血、壞死或囊性區常提示合并絨癌或卵黃囊瘤，灶性鈣化則有合并性母細胞癌的可能。
 
外檢取材時，應仔細觀察并在肉眼形態不同的區域分別取材。
 
2.鏡下瘤組織由成片、島狀或梁索狀分布的圓形或多角形大細胞構成；
 
細胞直徑15～25μm，細胞之間邊界清楚；
 
細胞核大而圓，核膜清楚，呈空泡狀，核仁明顯，嗜酸性；
 
分化差的腫瘤細胞異型性明顯。
 
間質由不等量的纖維結締組織和淋巴細胞構成，偶爾由具生發中心的淋巴濾泡形成；
 
有時可見由組織細胞和多核巨細胞構成的肉芽腫樣結節。
 
3.組織化學與睪丸的精原細胞瘤和縱隔等其他部位的生殖細胞腫瘤相似，腫瘤細胞在組織化學和超微結構上均與原始生殖細胞相同。
 
腫瘤細胞的胞質富于糖原，PAS和堿性磷酸酶呈陽性反應。
 
免疫組織化學染色細胞角蛋白(cytokeratin)陰性，可用于與胚胎性癌或卵黃囊瘤相鑒別；
 
胎盤堿性磷酸酶(placentaspecificalkalinephosphatase，PLAP)陽性，可用于與其他非生殖細胞腫瘤鑒別。
 
4.內分泌6%～8%的無性細胞瘤含有個別或小簇合體滋養細胞，而形成此瘤的亞型。
 
這些合體滋養細胞HCG(絨毛膜促性腺激素)免疫反應陽性，甚至可使患者血HCG水平上升和殘留的卵巢間質黃素化。
 
含有合體滋養細胞的無性細胞瘤，其生物學行為與純型無性細胞瘤相似，而絨癌的惡性程度則更高。
 
5.無性細胞瘤與兩性畸形的關系在卵巢無性細胞瘤患者中，因為有少數表現為兩性畸形，因而有些作者對無性細胞瘤與兩性畸形的關系進行研究。
 
Fathalla收集文獻報道36例兩性畸形并有無性細胞瘤或精原細胞瘤患者。
 
根據發生腫瘤的性腺及對側性腺的檢查結果，以及性染色質及染色體的測定，均證明發生腫瘤的性腺絕大多數為發育不好的睪丸組織。
 
由于睪丸精原細胞瘤與卵巢無性細胞瘤在病理形態上極為相似，而患者表型為女性，即常被診斷為卵巢無性細胞瘤，實則應稱之為性腺生殖細胞瘤。
 
Teter分析了55例經剖腹探查證實性腺發育不良的患者，其中35例核型為XX或XO者無一例發生性腺腫瘤。
 
而20例核型為XY或XO/XY鑲嵌型者，其中10例有性腺腫瘤，占50%。
 
因此，他認為性腺不發育患者其核型有Y染色體時才有好發腫瘤的傾向。
 
故卵巢無性細胞瘤患者中所見到的少數兩性畸形患者，其核型及性腺多為男性型，是有Y染色體的兩性畸形。
 
診斷檢查診斷：對年輕患者卵巢瘤的性質，應首先考慮生殖細胞腫瘤。
 
有關生殖細胞腫瘤的類型，血清腫瘤標志物可有助于鑒別。
 
如果血清AFP及HCG均陰性，包塊雖增長快、病程短，但又并非很惡性的表現、又沒有很明顯的腹水、一般健康情況好，可以多考慮無性細胞瘤的診斷。
 
無性細胞瘤的血清LDH有升高現象。
 
Casey曾報道9例卵巢無性細胞瘤，其中8例術前血清LDH均有升高，為248～3245U/L(正常值100～180U/L)。
 
因無性細胞瘤腹膜后淋巴結轉移多見，可作B超或CT觀察淋巴結情況。
 
診斷方面尚應注意是否存在下列兩種情況：1.混合型無性細胞瘤無性細胞瘤內常混合存在其他類型的惡性生殖細胞腫瘤，如未成熟畸胎瘤、胚胎癌或絨癌等。
 
2.兩性畸形如果有原發性閉經、第二性征差或甚至有男性化體征，應注意兩性畸形的可能而進行下列檢查：①取口腔黏膜細胞找染色質；
 
②作血細胞培養，檢查性染色體的類型；
 
③內分泌測定，如陰道細胞學檢查血LH、睪酮、尿17-羥、17-酮等；
 
④仔細檢查腫瘤側性腺及對側性腺的組織學形態。
 
實驗室檢查：腫瘤標志物檢查、免疫組化檢測。
 
其他輔助檢查：B超、CT、腹腔鏡檢查、組織病理學檢查。
 
鑒別診斷混合型腫瘤所含的卵黃囊瘤、未成熟畸胎瘤及絨癌，其惡性程度遠遠超過無性細胞瘤。
 
如果不予以鑒別，就不能對其預后做出正確估計，必將妨礙正確總結無性細胞瘤的特點和發展規律。
 
在治療方面，混合型亦有所區別。
 
無性細胞瘤是放射治療高度敏感的腫瘤，放射對晚期或復發性無性細胞瘤非常有效，而其他類型的惡性生殖細胞瘤效果很差。
 
故明確腫瘤類型的性質，更有利于選用正確的治療方案。
 
治療方案1.手術治療(1)單側附件切除：大多數卵巢無性細胞瘤患者的年齡為10～30歲，平均21歲。
 
因此手術范圍的選擇應盡可能保留生理及生育功能，作單側附件切除，單側附件切除組的預后并不比廣泛手術組差。
 
在下列情況下，對保守手術治療需要慎重考慮后酌情決定，或是不考慮單側附件切除。
 
①患者為XY核型的兩性畸形：為防止對側發育不良的性腺再發腫瘤，應作雙側性腺切除。
 
②腫瘤已屬晚期：當盆腔內種植轉移瘤已侵入對側卵巢，則不考慮單側附件切除。
 
若腫瘤雖已有腹主動脈淋巴結及盆腔淋巴結或其他部位廣泛轉移，但并未累及對側卵巢及子宮，也可選用單側附件切除。
 
③雙側性腫瘤：無性細胞瘤大多數為單側，僅10%～20%為雙側。
 
而這些雙側性腫瘤中有一部分大體外觀為單側腫瘤，只是通過切開對側探查時才發現對側卵巢有極小的腫瘤。
 
由于無性細胞瘤屬于惡性腫瘤，既然已是雙側性，就應選擇雙側附件及子宮切除。
 
但是近年來的研究發現，化療對無性細胞瘤有奇效。
 
(2)淋巴結清掃手術：對于卵巢無性細胞瘤是否需作淋巴結清掃手術，意見有分歧。
 
贊成作清掃手術者，是因為無性細胞瘤的轉移發生率高；
 
而不贊成手術者，是由于腫瘤對化療的高度敏感性。
 
既然單純化療對轉移性無性細胞瘤的療效很好，則不必對可能并無轉移或僅有小型轉移的淋巴結行清掃手術。
 
我們傾向于后者的意見。
 
不過，對于手術時探查發現有增大的淋巴結，也可考慮選擇性手術切除。
 
(3)二次全面病理分期的手術：有些患者在外院初次手術時，僅作患側附件切除，未行全面病理分期的詳細探查。
 
在沒有發現腫瘤對化療的高度敏感性以前，對這種病例往往再行二次全面病理分期及淋巴結清掃手術。
 
現今既知順鉑聯合化療對無性細胞瘤有奇效，則可通過一系列輔助檢查包括CT、B超、血清腫瘤標志物等，全面了解情況后考慮正規而有效的化療，不必再行分期探查手術。
 
(4)復發性腫瘤的手術治療：腫瘤復發部位如果在盆腔，仍可以再次手術切除。
 
北京協和醫院有2例盆腔廣泛性復發，粘連極重，其中1例已浸潤直腸達黏膜層。
 
但經再次手術和術后輔以放療、化療，效果很好。
 
此2例隨診已經各有17年及19年，健康情況好。
 
如盆腔無復發僅有遠處轉移，如肺及縱隔等部位，因放療效果很好，可不考慮手術治療。
 
2.放射治療無性細胞瘤是一種對放射線高度敏感及放療可治愈的腫瘤。
 
手術后加放療，可使存活率達到100%。
 
但由于無性細胞瘤多數為年輕患者，盆腔部放療將影響生理及生育功能，因此其治療上的作用受到了一定的局限。
 
但在下列情況下，放射治療仍具有重要價值：(1)患者已有小孩而腫瘤又為晚期，轉移或復發瘤較多。
 
可在手術后輔以放療。
 
(2)遠處轉移復發：放療對于遠處轉移或復發瘤的效果，早已為不少臨床實踐所證實。
 
Mahammad組病例中有2例廣泛復發者，1例肺轉移，1例肝實質內大塊轉移，皆經放療后痊愈。
 
北京協和醫院有1例左卵巢無性細胞瘤有腹主動脈淋巴結轉移，手術切除左側附件。
 
手術后盆腔及腹主動脈區放療。
 
治療后2年縱隔及雙肺門有大塊轉移瘤，作胸部放射治療及口服沙可來新（溶肉瘤素）化療，胸部陰影消失，存活20年后死于胃印戒細胞癌。
 
(3)保留生育功能的放射治療：為避免放射治療對正常卵巢的破壞作用，可在放射治療時覆蓋對側卵巢部位,使其不受照射。
 
3.化療近年來，由于聯合化療用于無性細胞瘤而取得了一些很成功的經驗，使化療有可能取代放療在無性細胞瘤的治療地位。
 
Brewer(1999)報道了26例無性細胞瘤經過BEP聯合化療后，96%獲得持續緩解。
 
Gema(1992)報道了7例Ⅱ～Ⅳ期無性細胞瘤，經聯合化療后完全緩解已達40～129個月。
 
并有Ⅲ期及Ⅳ期各1例患者未行手術切除，僅做活檢證實診斷后化療。
 
完成化療后行二次剖腹探查手術，見已無腫瘤跡象。
 
Williams(1991)及Schwartz(1992)分別以聯合化療各治療26例及20例無性細胞瘤，也獲奇效。
 
他們認為，無性細胞瘤可能比其他類型的惡性生殖細胞瘤對化療更為敏感。
 
聯合化療的應用藥物有VAC、PVB、BEP。
 
由于卵巢無性細胞瘤對化療很敏感，故可應用反應較輕的VAC，也可用PVB或BEP，但化療的療程數不必太多，可根據臨床分期、手術后殘存瘤的多少等因素確定。
 
如果經過詳細探查包括淋巴結活檢或清掃術，證實腫瘤屬臨床Ⅰa期，則在手術后不一定附加化療。
 
Germa(1992)組3例Ⅰa期無性細胞瘤手術后未用化療，亦未接受放療，經隨診25～66個月，情況很好。
 
但是，因為無性細胞瘤的淋巴結轉移率高，且小型淋巴結轉移常常在探查時被遺漏，因而亦有報道臨床Ⅰa期患者腫瘤復發率可達20%。
 
為此，Gershenson(1990)仍建議Ⅰa期患者手術后進行短期BEP化療(3個療程)。
 
對于卵巢無性細胞瘤的病情監測，雖然目前尚未有較為特異的腫瘤標志物用來了解病情狀態及化療效果，但血清LDH或NSE檢測對于卵巢無性細胞瘤的病情監測還是比較敏感的。
 
并發癥卵巢無性細胞瘤由于生長快，并發淋巴結轉移是相當多見的。
 
盆、腹腔轉移雖然大多數為表面種植，但也可直接浸潤到臟器的黏膜層。
 
卵巢無性細胞瘤的轉移發生率各作者報道的數字相差較大，為20%～66%。
 
北京協和醫院8例轉移患者中6例為腹主動脈旁淋巴結轉移，占轉移病例的75%。
 
其原因可能是由于手術時探查不夠細致，特別是淋巴結轉移易被遺漏，故有些報道的轉移率偏低。
 
轉移途徑多通過淋巴管及直接種植，所以腹主動脈旁淋巴結及局部盆腔臟器為常見的轉移部位，其次為縱隔淋巴結、鎖骨上淋巴結及大網膜等。
 
個別病例可轉移到肺、肝和腦。
 
預后及預防預后：卵巢無性細胞瘤發生轉移或復發者并不少見。
 
但是，如果初次手術后即常規予以化療，則復發者很少見；
 
如果有復發，由于對放射治療及化療都高度敏感，故預后很好。
 
過去各作者報道的采用聯合化療的病例，存活率為72%～100%。
 
治療效果差者主要是未重視手術后放療或化療。
 
北京協和醫院1956年后收治卵巢無性細胞瘤18例，絕大多數手術后都輔以放療或(及)化療。
 
除1例失隨、1例21年后死于胃癌，其他16例存活均已超過5年，最長24年，平均13年。
 
最近幾年各作者報道的采用聯合化療的病例，存活率為92%～100%。
 
而且由于多數作單側附件切除，治療后大多數月經情況好，希望要小孩者也多數能受孕生育。
 
預防：定期篩查、早期診斷、早期治療、做好隨訪。
 
流行病學卵巢無性細胞瘤是一種較為少見的腫瘤，多發生在10～30歲的青少年和年輕婦女，患者最小12歲，最大31歲，平均年齡21歲。
 
占卵巢惡性腫瘤的2%～4%。
 
卵巢無性細胞瘤在卵巢惡性生殖細胞瘤中所占的比例，國內與國外的報道有一些區別。
 
國外一般認為無性細胞瘤是其中最常見的一種，而國內統計的數字無性細胞瘤僅占20%。
 
北京協和醫院166例惡性生殖細胞瘤中有無性細胞瘤18例，僅占11%。
 
特別提示定期篩查、早期診斷、早期治療、做好隨訪。

 引用：http://big5.wiki8.com/luanchaowuxingxibaoliu_39386/

頁: [1]

【五術堪輿學苑】's Archiver

【醫學百科●卵巢無性細胞瘤】