【醫學百科●麥格綜合征】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:39:03

【醫學百科●麥格綜合征】
 
拼音
 
màigézōnghézhēng
 
英文參考
 
Meigs'syndrome
 
疾病別名卵巢-腹水-胸水綜合征,盆腔瘤合并胸-腹水綜合征,卵巢瘤胸腹腔積液綜合征,Meigs-Salmon綜合征,Demons-Meigs綜合征,Domons-Meigs二氏綜合征,Meigs綜合征,梅格斯綜合征,梅格斯氏綜合征,梅-卡(Meigs-Cass)二氏綜合征,卵巢癌-胸腹腔積液綜合征,卵巢癌-腹水-胸水綜合征,ovarytumorpleuralnperitonealeffusionsyndrome
 
疾病代碼ICD:D27
 
疾病分類婦產科
 
疾病概述麥格綜合征指病人患有卵巢纖維瘤(fibroma)伴發胸腔積液及腹水，可為血性。
 
在腫瘤切除之后，胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組癥候群。
 
卵巢纖維瘤伴發麥格綜合征者3%～12%。
 
發病年齡多數在40～60歲，最小年齡8歲9個月，最大者達88歲。
 
疾病描述麥格綜合征指病人患有卵巢纖維瘤(fibroma)伴發胸腔積液及腹水，可為血性。
 
在腫瘤切除之后，胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組癥候群。
 
1879年Cullingworth首先報道本病。
 
1934年Salmon描述了本征是胸腔積液伴有盆腔內良性腫瘤，1937年Meigs和Cass詳細闡述了7例卵巢纖維瘤伴有胸腔積液和腹水而被命名為麥格綜合征。
 
國內最早記載于1948年，隨后有卵巢纖維瘤、卵泡腺細胞瘤、卵巢甲狀腺瘤、顆粒細胞瘤等引起本征的報道。
 
癥狀體征1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別，據統計卵巢纖維瘤患者中1%～40%可并發腹水。
 
2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側，也可以發生在對側，其中62%見于右側胸腔，11%見于左側，24%見于雙側胸腔。
 
雖反復行胸腔及腹腔穿刺抽液，但液體仍迅速生長。
 
腫瘤切除后，胸腔積液、腹水自行消失。
 
3.有腹水的患者，不一定同時并發胸腔積液，有部分病例僅有腹水而無胸腔積液，或者曾有過胸腔積液，但后來消失。
 
4.胸腔積液、腹水多為漏出液，也有少數可呈滲出液相對密度(比重)在0.010～1.017。
 
液體量與腫瘤大小之間無任何關系。
 
但是，合并胸腔積液、腹水的腫瘤都較大，一般直徑超過10cm。
 
胸腔積液、腹水量多少不等，多時可以引起壓迫癥狀與體征，腫瘤出血時，腹水可呈血性。
 
5.可能出現腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平臥、下肢水腫、尿失禁、體重減輕，亦可發生陰道流血。
 
6.體格檢查肺部叩診呈實音，呼吸音減弱，腹水征陽性，患者喜右側臥位。
 
雙合診時可觸及質地堅硬如石為其特征的卵巢包塊，中等大小，一般大于10cm，腫塊表面光滑，活動度好，無壓痛。
 
7.常可并發于卵巢的實質性腫瘤，如卵巢纖維瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纖維上皮瘤。
 
疾病病因有關麥格綜合征的病因學說頗多，目前較為一致的觀點是：腫瘤本身是產生腹水的主要來源。
 
有人認為本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞的結果，并指出這種栓塞與瘤體本身重量牽引有關。
 
Meigs認為，卵巢纖維瘤可以形成囊腫，并且有間質水腫，多余的水分可混入腹腔。
 
對此學說不少學者做了大量試驗證明：將摘除的腫瘤放置于干燥、密閉的瓶中，經過24h，其重量明顯減少(可由3200g變成2050g)。
 
Rubin又提出纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓，引起血液或淋巴淤滯，液體自腫瘤漏向腹腔。
 
胸腔積液的發生機制比腹水更為復雜，因為胸腔距離卵巢腫瘤較遠，胸腔、腹腔有膈相隔，顯然不能用腫瘤本身的作用加以解釋。
 
病理生理麥格綜合征原發疾病為盆腔腫瘤，對于胸腔積液和腹水的發病機制至今認識尚有分歧。
 
但對于腹水產生的原因有如下幾種學說：低蛋白血癥學說、膈上方壓迫學說、靜脈受壓、發炎、并發肝及心臟疾病、蒂扭轉、腫瘤表面壞死及水腫學說。
 
實驗證明，本征胸腔積液和腹水的性狀完全相同，這說明腹水可以通過一定的渠道進入胸腔。
 
Meigs將墨汁注入腹腔，結果發現墨汁確實移行到胸腔。
 
最近有人用放射性膠體金治療本征，結果發現，放射性物質可以自由地由腹腔移至胸腔，并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。
 
因此，目前對胸腹之間有淋巴系統相連通之論已基本肯定。
 
進一步研究發現，右側膈上的淋巴同比左側豐富；
 
又由于右側膈圓頂的位置也較高，抽吸作用相對較強，故胸腔積液多見于右側胸腔。
 
此外，曾報道說膈存在有若干小孔，可使胸腔積液、腹水直接通過小孔向對方移動。
 
診斷檢查診斷：根據癥狀和體征、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬，合并胸腹腔積液(并不一定胸腹腔積液同時出現)應考慮該綜合征，如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤，則可確診。
 
實驗室檢查：1.腹水生化檢查多為漏出液，色清或淡黃，比重多在1.010～1.017，細胞數常少于400×106/L，蛋白量常少于0.3g/L，2.血液和腹水腫瘤標志物無異常。
 
3.腹水經腹水細胞學、細胞染色體檢查，AgNOR檢測，流式細胞儀和成像分析等均提示為良性腹水。
 
4.腹水生化鑒別如比重、腹水蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值，均提示良性腹水。
 
5.腹水免疫學檢測如CA125、β-微球蛋白等鑒別腹水性質。
 
其他輔助檢查：1.腹部B超檢查可見附件一側有中等或增強回聲區，質較均勻，中等大小，無明確囊壁，盆腔或腹腔，有液性暗區。
 
2.X線檢查纖維瘤也可見鈣化區，胸腔積液也有X線征象。
 
3.腹腔鏡檢查。
 
4.組織病理學檢查。
 
鑒別診斷1.癌性胸腔積液、腹水多為血性滲出液，有原發灶及惡病質等。
 
2.肝硬化腹水典型病史、蜘蛛痣、肝功能異常、盆腔無腫物等。
 
3.結核性腹水為滲出性，有結核病史，或全身其他部位結核病灶及結核毒素癥狀等。
 
4.充血性心力衰竭為漏出液，無心臟病其他癥狀及體征，盆腔無腫物。
 
5.腎病綜合征。
 
6.晚期血吸蟲病。
 
7.低蛋白血癥。
 
8.嚴重卵巢水腫。
 
治療方案1.最根本的治療是手術切除腫瘤，術后胸腔積液、腹水隨即消失，癥狀和體征亦減輕并消失。
 
手術切除單側附件即可。
 
若患者年齡大，疑有惡變者可作全子宮及雙側附件切除術。
 
2.對癥治療胸腔積液、腹水產生過多，發生壓迫癥狀時，可使用利尿藥或穿刺放液。
 
但應注意糾正蛋白質的大量丟失和水、電解質紊亂。
 
并發癥有的病例可并發子宮脫垂。
 
預后及預防預后：麥格綜合征的預后與原發腫瘤有關，早期診斷及治療者預后好。
 
卵巢纖維瘤為良性，少數可發生惡變，惡變率為1%～3%。
 
預后較佳。
 
預防：早期發現、早期手術治療并注意隨訪。
 
流行病學卵巢纖維瘤伴發麥格綜合征者3%～12%。
 
發病年齡多數在40～60歲，最小年齡8歲9個月，最大者達88歲。
 
特別提示早期發現、早期手術治療并注意隨訪。

 引用：http://big5.wiki8.com/maigezonghezheng_39470/

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