【醫學百科●Reye綜合征】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:35:54

【醫學百科●Reye綜合征】
 
拼音
 
Reyezōnghézhēng
 
英文參考
 
Reye'ssyndrome
 
疾病別名急性腦病合并內臟脂肪變性綜合征
 
疾病分類兒科
 
疾病概述Reye綜合征（下稱RS），即急性腦病合并內臟脂肪變性綜合征，是一種急性、一時性、可逆性和自限性疾病。
 
基本病變是急性腦水腫和彌漫性肝脂肪浸潤。
 
其發病機制尚不清楚，線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。
 
病理改變主要是彌漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性，肝臟腫大，質地堅實。
 
伴有顯著的腦癥狀：抽搐、進行性意識障礙甚至昏迷，病死率高達70－80％。
 
疾病描述本病1963年由Reye等首先報告而命名為Reye綜合征，因出現急性彌漫腦水腫和肝臟為主的內臟脂肪變性病理特征，曾被稱為腦病合并內臟脂肪變性，臨床主要表現為急性顱內壓增高，實驗室顯示肝功能異常，由于診斷和防治水平不斷提高，本病病死率已從最初的40％以上降至10％左右，死亡原因大多與急性顱壓增高導致的腦疝有關。
 
癥狀體征多數患兒年齡在4～12之間，6歲為發病高峰，農村較城市多間，患兒平素健康，大多有上呼吸道感染等病毒性前驅疾病。
 
往往在前驅疾病恢復過程中突然出現頻繁嘔吐、其后病情迅速加重，出現反復驚厥和進行性意識障礙，常在數小時內進入昏睡、昏迷至深度昏迷，嚴重者呈去腦強直。
 
患者多有顱內壓增高，若出現呼吸節律不規則或瞳孔不等大，要分別考慮并發枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若搶救不及時，很快死亡，一般無神經系統定位體征、肝臟可有輕、中度腫大，但有可不大，雖然肝功能顯著異常但臨床無明顯黃疸表現。
 
肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血癥、高游離脂酸血癥及凝血功能障礙，嬰幼兒易有低血糖。
 
腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。
 
周圍血白細胞反應性增高，分類計數以中性粒細胞占優勢。
 
病程有自限性，大多在起病后3—5天不再進展，并在1周內恢復。
 
重癥患兒易在病后頭1—2天內死亡，幸存者可能遺留各種神經后遺癥，長時間持續昏迷者后遺癥發生率高。
 
疾病病因本病基本病理生理特點廣泛的急性線粒體功能障礙。
 
引起此種障礙的原因尚完全清楚。
 
90％與上呼吸道病毒感染有關。
 
國外報道B型流感和水痘流行期間可見本病發病增多，美國醫師比較強調在流感和水痘患兒使用水楊酸藥物有誘發本病的高度危險性。
 
病理生理最突出的表現肝臟外表呈黃色，提示肝內甘油叁脂含量增高。
 
光鏡下可見肝細胞一致性胞漿泡沫樣變成伴微泡狀脂肪滴沉積。
 
電鏡下主要間線粒體腫脹和形態改變。
 
神經細胞有類似，肉眼間明顯腦水腫。
 
此外，腎臟、心肌也可見類似表現。
 
肝臟線粒體的急性損傷最為嚴重，線粒體內許多酶與體內主要代謝過程密切相關，導致能量和氨基酸、脂肪酸、一體糖代謝障礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰合成酶（CPS）丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨氣不能轉變為尿素，引起高氨血癥，脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叁羧酸循環中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP減少，直接影響腦等重要臟器功能。
 
在此基礎上，肝糖原減少，葡萄糖生成，引起低血糖，進一步加重腦損傷。
 
診斷檢查本病雖有急性腦病各種臨床表現，但根據其顯著的肝功能異常，腦脊液無明顯變化等，可化膿性、結核性或病毒性腦膜炎腦炎區別又根據本病肝功能雖異常但無黃疸，可與重癥肝炎、肝性腦病相鑒別。
 
某些遺傳代謝病如尿素循環酶缺陷，有機酸尿癥可酷似Reye綜合征表現，可通過詳細病史，針對代謝病的尿液篩查，以及遺傳學診斷進行鑒別。
 
治療方案1、積極降低顱內壓對顱壓密切監測，控制腦水腫，是成功搶救本病的關鍵，在保證每日水的生理需要量基礎上，適當限制每日水分進入。
 
一般用脫水劑如20％甘露醇降低頭顱壓，每次1g/kg，每4—6小時一次，危急患者可用人工機械過度換氣，降低PaCO2并將其控制于20—25kPa，一般在數分鐘內即可使顱壓顯著降低。
 
2、糾正代謝紊亂本病患者均存在糖原短缺、應在治療開始靜脈注射10％—15％葡萄糖溶液，維持水、電解質平衡，糾正可能存在的代謝性酸中毒和呼吸性堿中毒。
 
3、其他控制驚厥發作，可用苯巴比妥，5—10mg/（kg.d），該藥除控制驚厥外，還有減少腦組織代謝率，對大腦起保護作用，搶救中避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。
 
特別提示Reye綜合征是流感病毒感染時的一種嚴重并發癥，本病主要在15歲以下小兒中發生，常見于2～16歲的兒童，嬰幼兒、兒童均勻分布，偶見家族性病例。
 
嬰兒小于1歲者，如患本病則常有驚厥發生且多伴低血糖，呼吸紊亂，如呼吸暫停及過度換氣，而前驅病毒感染及嘔吐則不如大年齡小兒顯著。
 
既往本病病死率高達80%，現已降至10%～20%。
 
但能存活的病多數是在昏迷后幾天即有好轉；
 
昏迷越久，預后越差。
 
后遺癥包括智力受累、驚厥、運動功能受累等。

 引用：http://big5.wiki8.com/Reyezonghezheng_39674/

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