【醫學百科●腸旋轉不良】

楊籍富 發表於 2013-1-9 10:34:17

【醫學百科●腸旋轉不良】
 
拼音
 
chángxuánzhuǎnbùliáng
 
英文參考
 
malrotationofintestine
 
疾病別名先天性腸旋轉不良,先天性腸回轉不全,malrotationofintestine,congenitalmalrotationofintestine
 
疾病代碼ICD:K63.8
 
疾病分類兒科
 
疾病概述腸旋轉不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙，導致腸管位置發生變異及腸系膜附著不全，易引起腸梗阻的一種先天性疾病。
 
見于任何年齡,男性發病率明顯多于女性，男女之比為2∶1。
 
疾病描述腸旋轉不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙，導致腸管位置發生變異及腸系膜附著不全，易引起腸梗阻的一種先天性疾病，是小腸旋轉及固定異常是宮內小腸發育過程受擾而致的解剖學異常，并可威脅生命，大多在嬰兒及兒童期出現癥狀。
 
癥狀體征旋轉不良可表現為：①中腸扭轉。
 
②十二指腸不全或完全梗阻，膽汁性嘔吐。
 
③間歇性或長期腹痛，間歇性腹瀉或便血。
 
④偶然發現的無癥狀者。
 
此外還可出現體重下降或生長發育不良。
 
大多病兒1歲以內發病，也可有成年后仍無癥狀。
 
在明確為其他疾病前，1歲以內患兒發生膽汁性嘔吐應首先考慮腸旋轉不良。
 
1.中腸扭轉(midgutvolvulus)中腸扭轉多見于嬰兒及兒童，但也可發生在其他年齡段，甚至成年后。
 
系外科急診，如果未能及時手術糾治，可因小腸壞死導致短腸與死亡。
 
典型癥狀為新生兒突發膽汁性嘔吐，嘔吐尚與十二指腸折迭成角及腹膜束帶壓迫導致十二指腸梗阻有關。
 
腸梗阻、敗血癥、出血性顱高壓也可引起膽汁性嘔吐，需快速做出鑒別診斷。
 
中腸扭轉目前無法預測何時或在何種情況下會發生，故對膽汁性嘔吐患兒，必須積極診治，絕不允許只作觀察而任其發展至絞窄性腸梗阻。
 
一旦出現腸壞死，生存機會大大減少，保留足夠長度小腸亦極度困難。
 
所以一旦發現存在旋轉不良，即應手術糾治。
 
除了膽汁性嘔吐，患兒可有腹脹、脫水、激惹等；
 
絞窄性腸梗阻患兒則有意識淡漠、感染性休克表現；
 
其他臨床表現包括：腹壁潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細胞增多或減少，以及由腸黏膜局部缺血所至腸道出血和(或)黑便。
 
中腸扭轉也可出現間歇性的癥狀，主要見于年長患兒。
 
包括慢性腹痛、間歇性嘔吐(有時為非膽汁性)、厭食、體重下降、生長發育不良、腸道吸收障礙、腹瀉等。
 
腸部分扭轉者腸系膜靜脈和淋巴回流受阻，可致營養素吸收障礙、腸腔內蛋白質丟失；
 
動脈供血不足致黏液缺血，出現黑便。
 
2.十二指腸梗阻十二指腸梗阻系頭側段的十二指腸空腸未繞SMA旋轉或旋轉不徹底，引起十二指腸折迭、扭曲，產生間歇性梗阻。
 
此外，從升結腸行經十二指腸腹側至右上后腹壁的先天性束帶可壓迫十二指腸，引起梗阻。
 
典型癥狀為膽汁性嘔吐(偶見非膽汁性)和腹痛，或二者兼有。
 
3.間歇性慢性腹痛旋轉不良者可出現間歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往并存。
 
間歇性腸扭轉或其他原因所致腸梗阻均可引發腸腔擴張，產生痙攣性疼痛及嘔吐；
 
腸系膜靜脈或淋巴系統部分或間斷閉塞，可致腸壁、腸系膜及系膜淋巴結水腫，以上原因也可引起腹痛。
 
部分扭轉亦可引發慢性動脈供血不足，導致腹瀉、慢性腹痛、餐后加重的腸絞痛，或因黏膜缺血出現黑便。
 
4.無癥狀病人因其他疾病行腹部手術或上下消化道造影檢查時，偶可發現無癥狀腸旋轉不良。
 
其病理基礎既可能是頭側段與尾側段完全不旋轉，也可能是頭側段正常旋轉而尾側段不旋轉。
 
疾病病因了解小腸胚胎發育對認識及手術治療該病具有重要意義。
 
孕早期時，胚胎中腸發育快于體腔發育，因此，胎兒發育至第4周時，中腸通常凸出腹腔，形成臍疝；
 
孕10周左右，腸段回納入腹腔，逐步完成旋轉和固定，直至最終形成足月兒形態的小腸與結腸。
 
若中腸在旋轉過程中受擾，生后即可能出現相應的臨床癥狀。
 
中腸發育分為3個階段。
 
1.第一階段臍疝形成。
 
孕4周，胎兒中腸開始向腹側彎曲突起，進入體蒂腔，形成疝。
 
疝中軸為腸系膜上動脈(SMA)如圖1A所示，并以此為標志，將中腸分為頭側段(動脈前，十二指腸空腸段)與尾側段(動脈后，盲結腸段)。
 
第一階段中腸頭側段發育快于尾側段。
 
(1)頭側段的發育：中腸疝形成、并在體腔外繼續生長過程中，頭側段被發育中的肝臟與左臍靜脈推向下方，逆時針旋轉90°至SMA右側；
 
隨著腸腔進一步發育，于第二階段開始前，頭側段再旋轉90°至SMA后方，共計旋轉180°。
 
(2)尾側段的發育：第一階段，中腸尾側段與頭側段平行旋轉，回盲部最初位于SMA下方A，與頭側段首次90°旋轉到達SMA右側同步，回盲部逆時針旋轉90°至SMA左側。
 
在第10周回納入腹腔前，回盲部繼續旋轉90°，此時恰位于SMA腹側。
 
2.第二階段中腸回納入腹。
 
(1)頭側段的發育：腸段繼續發育，于孕10周(此時胚胎長約40mm)開始返回腹腔，至孕11周完成。
 
頭側段首先回納，期間繞SMA繼續旋轉90°，共計逆時針旋轉270°。
 
最終，十二指腸空腸連接部經屈氏韌帶固定于SMA左側的后腹壁。
 
(2)尾側段的發育：在盲結腸回納入腹腔過程中，也繼續旋轉90°至SMA右側，共計繞SMA逆時針旋轉270°。
 
3.第叁階段中腸固定從孕12周至出生，如中腸正常旋轉，則結腸逐漸完成固定，腹膜形成束帶樣組織即升、降結腸系膜附著于后腹壁。
 
如盲腸和升結腸旋轉不徹底，未達到右側腹，腹膜束帶仍會把升結腸連至右結腸溝，此時束帶橫跨于十二指腸腹側，壓迫腸段造成梗阻。
 
病理生理旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發生于盲結腸部。
 
1.完全不旋轉臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉，即頭側段和尾側段均不旋轉如圖4所示。
 
正常情況下，十二指腸旋轉至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線左側胃竇水平。
 
如果中腸不旋轉，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位于中線右側，導致十二指腸不全梗阻；
 
而腸段不固定，使中腸易發生扭轉。
 
十二指腸和結腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂，中腸即以此為軸發生扭轉。
 
正常情況下，小腸系膜附著的基底部很寬，從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部，小腸及系膜一般不可能發生軸性扭轉；
 
若近端空腸和遠端回腸均位于中腹部，系膜附著部相對較窄，則扭轉的可能性大大增加。
 
2.頭側段旋轉異常如果只是頭側段不旋轉，而尾側段旋轉和固定正常，亦可因結腸系膜束帶的壓迫，導致十二指腸梗阻如圖5所示。
 
但由于十二指腸空腸連接部至回盲部之間的系膜附著部仍相對較寬廣，中腸扭轉的可能性較小。
 
3.頭側段反方向旋轉導致十二指腸位于SMA前面(正常應位于后方)；
 
而尾側段的逆向旋轉則導致橫結腸位于SAM后方如圖6所示，出現結腸梗阻。
 
若尾側段正常旋轉，隨著升結腸從左上腹旋轉至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆蓋頭側段發育而來的小腸，形成疝囊，稱十二指腸旁疝。
 
4.頭側段不完全旋轉導致十二指腸空腸連接部(屈氏韌帶)位置低于其左上腹的正常位置；
 
而尾側段異常旋轉可致中腸扭轉。
 
此外，區分頭側段不旋轉或不完全旋轉，并無客觀標準，一般認為，只要屈氏韌帶位于腹部中線右側，即為不旋轉。
 
5.尾側段的旋轉異常如果頭側段旋轉正常，但尾側段旋轉異常，亦可引起中腸扭轉。
 
與完全不旋轉相同，此時屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著處很窄。
 
6.尾側段不完全旋轉可能導致結腸固定異常，回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉；
 
而結腸肝曲固定不全時，則有結腸延伸至右上后腹壁的腹膜束帶形成，導致十二指腸部分梗阻。
 
診斷檢查診斷：凡懷疑旋轉不良或中腸扭轉，術前需行影像學檢查，包括腹部平片、上下消化道造影，或CT、B超等檢查，可明確診斷。
 
實驗室檢查：血液檢查外周血可有白細胞增多或減少，血小板減少；
 
血生化檢查可有代謝性酸中毒等。
 
大便檢查潛血陽性。
 
其他輔助檢查：1.腹部平片每個有膽汁性嘔吐的新生兒都應立即接受影像學檢查，通常為前后直立位及側臥位腹部平片。
 
中腸扭轉影像學表現有：(1)胃出口梗阻，可見擴張的胃泡，遠端氣體減少。
 
(2)典型的雙泡征提示十二指腸梗阻。
 
但以上兩種情況并不多見。
 
嬰兒嘔吐膽汁樣物，即使腹部平片表現正常，也不能排除腸旋轉不良，需進一步檢查明確診斷。
 
中腸扭轉病人腹部平片腸腔充氣可完全正常，也可表現為完全性小腸梗阻，包括多個充氣擴張腸襻及液平，此時可能已有腸壞死。
 
若腹部平片提示腸梗阻，則無需進一步檢查。
 
應立即手術。
 
2.上消化道造影當懷疑有腸旋轉不良時，常規應行消化道造影檢查，首選鋇劑造影，也可選用水溶性造影劑。
 
經鼻胃管注入造影劑后，即可在透視下行動態觀察，以獲得更多有用信息。
 
中腸扭轉最典型表現是十二指腸第2、3段出現“鳥嘴樣”改變；
 
十二指腸部分梗阻則可呈“螺旋樣”改變。
 
需要指出，懷疑急性腸扭轉時不宜行此檢查。
 
如果腸旋轉不良患兒未發生腸扭轉，上消化道造影對確定十二指腸空腸連接部(屈氏韌帶)位置具有十分重要的作用。
 
正常情況下，該韌帶應位于脊柱左側胃竇水平，緊貼后腹壁。
 
如果有腸旋轉不良，十二指腸未繞SMA發生正常旋轉，則位于脊柱右側十二指腸球部下方，且較正常部位更靠近腹側。
 
腹部平片中未能顯示的充滿液體的擴張腸段也可使十二指腸空腸連接部下移，造成旋轉不良假象，此時可經肛門注入造影劑，以確定回盲部位置。
 
3.鋇劑灌腸盡管鋇灌腸是診斷腸旋轉不良的方法之一，但同上消化道造影相比，有較大局限性。
 
主要因為15%的正常嬰兒回盲部游離或位置較高；
 
而嬰兒的結腸相對較長，給回盲部識別和攝片帶來困難；
 
更重要的是，腸旋轉不良病人回盲部位置可能正常。
 
雖然存在以上局限，但如果鋇灌腸檢查發現全部結腸位于左腹部(見于完全不旋轉)，或(和)升結腸異常縮短且回盲部位于髂骨翼上方，亦可診斷腸旋轉不良。
 
4.超聲作為一種非創傷性檢查，通過探查腸系膜上血管位置和走向，超聲有助于確診腸旋轉不良。
 
正常情況下，腸系膜上靜脈(SMV)位于SMA右側，若位于SMA前方或左側，提示可能存在腸旋轉不良。
 
但是，超聲并不能精確診斷腸旋轉不良。
 
有作者報道，9例手術證實為腸旋轉不良的患者，僅有6例B超發現腸系膜血管異常；
 
另一組249例為排除幽門狹窄而接受超聲檢查病人中，僅9名發現腸系膜血管異常，其中SMV位于SMA左側的5例均患有腸旋轉不良，其余4例SMV位于SMA腹側，但僅1例證實患有腸旋轉不良。
 
因腸旋轉不良病人的腸系膜血管位置可能完全正常，而血管位置異常亦不能確定腸旋轉不良，故而超聲并非診斷腸旋轉不良的首選方法，其作用僅限于排除嘔吐患兒的幽門狹窄。
 
鑒別診斷應先與先天性腸狹窄、腸閉鎖、環形胰進行鑒別診斷，通過以上影像學檢查可助鑒別，若為急癥中腸扭轉，尚應與腸梗阻、敗血癥、出血性顱高壓相鑒別，實驗室檢查和影像學檢查可明確診斷。
 
治療方案腸扭轉腸梗阻患兒需急診手術，首先應立即予靜脈補液，同時置胃腸減壓管、Foley導尿管，血液交叉配型，應用廣譜抗生素控制感染。
 
時間是能否保留小腸的關鍵。
 
如果影像學檢查發現腸旋轉不良，但無臨床癥狀，不必急診手術。
 
但新生兒應盡早手術；
 
有間歇性癥狀的大齡兒可行擇期手術。
 
手術采用經典的Ladd’s術式，須遵循以下6個原則：1.探查進腹后，立即將全部腸管托出腹腔，探查是否存在腸扭轉或造成腸梗阻的其他原因，辨識回盲部位置。
 
腸扭轉時，腹腔內渾濁腹水提示可能已存在細菌污染，膿性滲出見于缺血性腸壞死；
 
如淋巴回流受阻則出現乳糜樣腹水，應常規作腹水培養。
 
2.扭轉復位大多數情況下，腸扭轉呈順時針方向，應行逆時針旋轉復位，也就是“把時針往后撥”。
 
復位后，小腸可能已有充血、水腫及局部壞死，此時可用溫水熱敷一會兒，觀察腸管血運情況。
 
若已存在腸壞死，應行腸切除與造瘺。
 
為了盡可能多地保留小腸，對一些暫時無法判斷的可疑腸段，應曠置觀察24～36h，再次手術決定是否切除。
 
3.束帶松解束帶可壓迫十二指腸造成反復梗阻，必須松解，通常松解至十二指腸上方的肝門，下方至十二指腸空腸連接部。
 
4.加寬腸系膜基底部松解十二指腸內側部分的束帶，可進一步增加十二指腸和升結腸間距離，最大限度地擴大腸系膜基底部，以減少腸扭轉機會。
 
但并不強調回盲部和十二指腸復位至正常解剖位置。
 
5.解除十二指腸梗阻十二指腸粘連處可形成“螺旋樣”結構，從幽門至空腸近端的整個十二指腸，應徹底暴露松解，解除梗阻。
 
6.順行切除闌尾Ladd’s術后，回盲部最終位于左側腹，若將來發生闌尾炎，診斷具有困難，故應順便切除闌尾。
 
小腸放回右側腹腔，而結腸放在左側腹。
 
并發癥1.合并癥中腸不旋轉或旋轉不全往往是先天性膈疝和腹壁缺損——臍膨出、腹裂的重要合并癥。
 
有報道稱：30%～62%旋轉不良患兒有伴發畸形，大多為消化道畸形。
 
1/2十二指腸閉鎖病兒、1/3空回腸閉鎖病人伴有腸旋轉不良，原因之一是宮內腸扭轉使腸系膜血供受阻，導致腸閉鎖。
 
其他畸形包括：美克爾憩室、十二指腸瓣膜或狹窄、巨結腸、肛門閉鎖、食道閉鎖合并食管氣管瘺、先天性短腸、膽道閉鎖、先天性心臟病、內臟反位、腸系膜囊腫和梨狀腹綜合征，有報道發現家族性腸旋轉不良伴發顏面或肢體異常，提示該病可能與遺傳有關。
 
2.本病癥可發生脫水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎、絞窄性腸梗阻，如間歇性出現癥狀可致營養不良、生長發育遲緩。
 
預后及預防預后：手術治療腸旋轉不良的死亡率為3%～9%，如同時伴有小腸壞死、早產及其他畸形，則死亡率上升。
 
隨著重癥監護和腸內腸外營養支持手段日趨完善，該病成活率大大提高。
 
此外，及時辨識腸扭轉和腸旋轉不良癥狀、早期診斷與治療均是改善其預后的重要環節。
 
臨床上很少復發腸扭轉，但術后出現腸梗阻表現時，仍需考慮復發可能。
 
導致腸扭轉復發的因素包括：將小腸固定于腹腔右側、結腸固定于左側的腹腔內粘連形成不全；
 
或腸系膜基底部不夠寬大。
 
有報告腸扭轉的復發率為0～10%。
 
腸旋轉不良松解術后，常見胃腸道蠕動功能紊亂；
 
而假性神經性腸梗阻提示小腸存在內在神經支配缺陷可能。
 
其他術后并發癥包括：絞窄性腸梗阻、遲發性腸梗阻、手術相關出血，另外腸扭轉復位可致小腸再灌注損傷。
 
細胞因子、細菌及其他毒素進入血液循環，則可致術中及術后早期血流動力學不穩定。
 
約18%小兒短腸綜合征的原因是腸扭轉，因此早期及時的診斷與治療是關鍵。
 
預后取決于多種因素，如新生兒腸旋轉不良取決于生后體重、就診時間的早晚、是否合并肺炎、硬腫、中腸壞死，以及是否并發其他先天畸形。
 
預防：預防措施同其他出生缺陷性疾病。
 
出生缺陷是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質。
 
為此，各地組成多科多院協作體系，為降低和扭轉新生兒出生缺陷發生率，預防應從孕前貫穿至產前：1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
 
2.孕婦盡可能避免危害因素包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。
 
在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
 
一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠；
 
胎兒在宮內的安危；
 
出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預后如何等等。
 
采取切實可行的診治措施。
 
流行病學確定中腸旋轉及固定異常的具體發病率相當困難，有報道稱占存活嬰兒的1/6000。
 
尸解發現有0.5%存在完全性腸旋轉不良，即所有小腸位于腹腔右側，結腸位于左側。
 
胃腸道鋇劑造影檢查偶爾發現的無癥狀發病率為0.2%，見于任何年齡。
 
腸旋轉不良確切的發病率尚無報導，是新生兒腸梗阻的常見原因之一。
 
在上消化道畸形中，其發病率低于肥厚性幽門狹窄。
 
有報導74%于新生兒期發病，男性發病率明顯多于女性，男女之比為2∶1。
 
特別提示婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
 
孕婦盡可能避免危害因素包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。
 
在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。

 引用：http://big5.wiki8.com/changxuanzhuanbuliang_39749/

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