【醫學百科●系統性紅斑性狼瘡】

楊籍富 發表於 2013-1-9 08:37:49

【醫學百科●系統性紅斑性狼瘡】
 
拼音
 
xìtǒngxìnghóngbānxìnglángchuāng
 
疾病科屬皮膚科
 
疾病概述系統性紅斑性狼瘡是一種侵犯多系統的全身性疾患，除皮膚損害外，常有關節痛、發熱等全身癥狀，可累及腎、心、肺、肝、腦、血液等器官組織。
 
診斷要點1、多見于15~40歲的女性。
 
2、皮疹的特征：⑴約80%的患者有皮疹，但有少數患者在整個病程中沒有疹表現，應予注意。
 
⑵皮疹多發于面頰和鼻梁，其次為頭皮、前額、外耳、指（趾）末端、甲廓及上肢伸側等處。
 
主要表現為鮮紅或紫紅色的斑疹，邊界清楚或不清楚，皮疹常廣泛、對稱分布。
 
典型者為位于鼻梁和兩側面頰的水腫性蝶形紅斑，和位于甲廓指（趾）末端之紅斑或出血性瘀點。
 
此外，皮疹有的尚可表現為丘疹、風團、水皰、血皰、結節、瘀斑及網狀青斑、多形性紅斑等。
 
⑶常有雷諾氏現象（表現為指、趾皮膚呈陣發性發白、青紫后，繼之以潮紅，常因寒冷或情緒波動等而誘發），以及狼瘡性脫發（頭發稀疏脫落，以額部至頭頂部較明顯），毛發失去光澤，干燥脆弱，容易折斷和脫落，常長短參差不劑）。
 
⑷常見在上口唇皮膚部位及下口唇唇紅部位出現紅斑、脫屑，境界清楚，有的伴有輕度萎縮；
 
當全身癥狀加劇時，口唇的炎癥反應也常加重。
 
⑸口腔、鼻腔、咽部或外陰部粘膜可見紅腫、糜爛或淺潰瘍。
 
少數患者表現為典型的盤狀紅斑性狼瘡的皮疹。
 
3、約90%患者伴有發熱。
 
活動發作時，多有高熱或弛張熱，也可表現為不規則發熱或低熱。
 
熱型不規則，無特異性。
 
4、約90%患者有關節疼痛，且常為首發癥狀，表現類似痹證（風濕性關節炎）；
 
其疼痛為游走性或固定性，多見于手指小關節及腕、肘、踝、膝、肩、髖等關節，有的關節腫脹，甚至可致關節攣縮或僵硬。
 
部分患者可伴有肌肉疼痛。
 
5、腎損害：發生率50%~80%，表現為腎炎或腎病綜合征；
 
常出現不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮腫，甚則腹水、全身浮腫，血壓升高。
 
嚴重者可出現尿毒癥、腎功能衰竭。
 
6、心損害：發生率在30%~80%，主要病變為心包炎、心肌炎或心內膜炎。
 
輕者癥狀不明顯，較重者可出心悸、心前區不適、胸翳、氣促、脈結代等，嚴重者可致心力衰竭。
 
7、呼吸系統損害：主要表現為間質性肺炎和干性或滲出性胸膜炎。
 
出現咳嗽、多痰，呼吸困難、發紺、胸痛等癥狀。
 
8、消化系統損害：常表現為惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、便血等。
 
約30%的患者肝臟腫大，肝功能異常。
 
9、精神及神經癥狀：表現為失眠，情緒不安，記憶力減退，幻覺，幻聽，妄想，哭笑無常和強迫觀念，甚則癡呆及譫妄等，有的還可發生癲癇樣抽搐、偏癱、截癱及周圍神經麻痹等。
 
10、其他癥狀：半數以上的患者出現貧血。
 
約50%患者有局部或全身淋巴結腫大，一般無壓痛，質較軟。
 
20%~30%患者有眼底病變，主要為視網膜病變。
 
此外，常可見月經紊亂或閉經等。
 
11、應作下述實驗室檢查：⑴血常規檢查，常見輕度或中度貧血，紅細胞減少，血紅蛋白減少，同時常伴有白細胞減少和血小板減少。
 
⑵尿常規檢查，常可見不同程度的蛋白尿、紅細胞、白細胞和管型。
 
⑶血沉，活動期大都明顯加快，緩解期可接近或回復正常，但也有臨床癥狀控制后血沉仍不下降者。
 
⑷血清蛋白電泳，可見白蛋白減少，球蛋白增高，特別是r-球蛋類白增高，有時〆2-球蛋白亦可增高，A、G比值可倒置。
 
⑸測定血肌酐、尿素氮等，以了解腎功能是否受損及其損害程度。
 
⑹肝功能檢查，肝臟受累者可異常。
 
⑺紅斑狼瘡細胞檢查，活動期75%~90陽性。
 
⑻抗核抗體（ANA）檢查，活動期95%以上陽性，且其滴度傾向于與本病的活動程度相平行。
 
⑼抗雙鏈DNA抗體檢查，活動期陽性率約60%，且其滴度亦傾向于與本病的活動程度相平行。
 
⑽血清補體測定，在病程中，尤其在活動期，多數患者血清補體值下降，下降程度與本病的活動情況一致。
 
通常測定總補體（CH50），分補體C3、C4，有條件也可測定分補體C1、C2、C9等。
 
此外，循環免疫復合物（CIC）在本病活動期也多中呈陽性。
 
⑾皮膚組織病理學檢查，有條件者并可作內臟器官的組織病理學檢查，對進一步明確診斷有意義。
 
⑿有條件者可作皮膚免疫熒光帶試驗，系統性紅斑性狼瘡皮膚損害處90%以上陽性，無皮膚損害處（正常皮膚）60%陽性；
 
而盤狀紅斑狼瘡皮膚損害處90%陽性，無皮膚損害處則呈陰性。
 
此試驗對紅斑狼瘡的診斷，特別是對無皮疹的系統性紅斑性狼瘡的確診都很有價值。
 
免疫熒光帶在治療中隨病情緩解而消失。
 
辨證分析系統性紅斑狼瘡多因先天稟賦不足，肝腎虧損而成。
 
因肝主藏血，腎主藏精，精血不足則虛火上炎；
 
兼因腠理不密，目光曝曬，而致熱毒內侵，兩熱相搏，燔灼營血，外則熱損血絡，血溢成斑，內則損及肝腑，諸證迭起。
 
本病在急性發作期，常表現為熱毒熾盛氣血兩燔；
 
當而邪熱漸退，則表現為陰虛火旺，肝腎不足的證候；
 
病久氣血耗傷，而表現為氣陰兩虛之證；
 
或因肝氣郁結，氣血凝帶，而表現為肝郁血瘀；
 
后期每因陰損及陽，累及于脾，以致脾腎陽虛。
 
在整個病程中，熱毒熾盛之證候可以相繼或反復出現，甚或熱毒內陷，熱盛動風等。
 
病情常虛實互見，變化復雜。
 
臨床宜根據辨證，分別采用清熱解毒涼血、養陰清熱、益氣養陰、疏肝解郁、活血化瘀和溫補脾腎等方法。
 
辨證論治熱毒熾盛型證見水腫性鮮紅斑或紫紅斑，可見瘀點、瘀斑或血皰；
 
伴有高熱，全身乏力，關節疼痛，煩躁，口渴喜飲，或見口舌糜爛，小便短赤，大便干結。
 
舌質紅、紅絳或紫黯，苔黃膩或黃干，脈弦數或洪數。
 
治法清熱解毒涼血。
 
方法1、主方：犀角地黃湯（孫思邈《千金要方》）加減處方：水牛角30~60克（先煎），生地黃、魚腥草各30克勤克儉，赤芍、牡丹皮各12克，紫草、茜草根、青蒿、玄參、防己各15克。
 
水煎服，每日1~2劑。
 
關節疼痛明顯者，加秦艽12克、威靈仙15克。
 
兼氣分熱盛者，加生石膏30~60克（先煎），知母、黃芩各12克、黃連9克。
 
大便秘結者，加大黃12克（后下）、枳實12克。
 
熱盛動風痙闕者，加羚羊角2~4克（磨汁或銼末沖服）、鉤藤15克。
 
2、中成藥⑴清開靈注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。
 
⑵雙黃連注射液，每次3.6克，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。
 
⑶紫雪丹或新雪丹，口服，每次1~2瓶，每日2~3次，溫開水送服。
 
用于熱毒內陷、神昏譫語者（服中藥湯劑并加服紫雪丹或新雪丹中）。
 
陰虛火旺型證見皮疹主要為面部紅斑或顴紅，伴有低熱不退，頭暈目眩，耳鳴，口燥咽干，五心煩熱，頭發稀疏脫落，關節痛，關節痛，腰膝酸軟，月經不調，失眠多夢，大便干，小便黃。
 
舌質紅，少苔，脈弦數或細數。
 
治法養陰清熱。
 
方法1、主方：六味地黃丸（錢乙《小兒藥證直訣》）合二至丸（王肯堂《證治準繩》）加減處方：生地黃、魚腥草各30克，牡丹皮、澤瀉、山萸肉各12克，茯苓、山藥、女貞子各15克，旱蓮草18克。
 
水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。
 
虛火旺明顯者，加知母、黃柏各9~12克。
 
關節痛者，加秦艽12克、威靈仙15克、老桑枝30克。
 
腰膝酸軟者，加川杜仲、桑寄生各15克。
 
失眠者，加酸棗仁、夜交藤各15克。
 
2、中成藥⑴六味地黃丸，口服，每次6~9克，每日2次，溫開水送服。
 
⑵知柏地黃丸，口服，每次6~9克，每日2次，溫開水送服。
 
⑶狼瘡定片，口服，每次8片，每日3次，溫開水送服。
 
氣陰兩虛型證見紅斑色淡，或隱隱可見；
 
伴有面色晃白，時有低熱，心悸，怔忡，氣促，精神萎靡，全身乏力，關節酸痛，納呆，失眠，或見自汗或盜汗，口干不欲飲。
 
舌質淡紅，苔薄白，脈沉細數、細弱或結代。
 
治法益氣養陰。
 
方藥1、主方：生脈散（李杲《內外傷辨惑論》）加味處方：黨參25克，麥冬、黃芪、生地黃、熟地黃、山藥、女貞子、白芍各15克，五味子6克，酸棗仁12克，旱蓮草18克。
 
水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。
 
偏熱或有虛火者，去黨參、黃芪，加太子參30克、五爪龍30克。
 
氣陰虛明顯者，黨參改用西洋參9~12克（另燉服）。
 
心悸、怔忡者，加茯苓15克，遠志6克。
 
關節酸痛者，加秦艽12克、威靈仙15克。
 
納呆者，加布渣葉15克。
 
失眠者，加合歡皮、茯苓各15克。
 
2、中成藥⑴生脈注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。
 
10~15次為一療程。
 
⑵狼瘡定片，口服，每次8片，每日3次，溫開水送服。
 
肝郁血瘀型證見皮疹色黯紅，或見瘀斑、瘀點；
 
伴有倦怠乏力，胃納欠佳，腹脹噯氣，脅脅疼痛，頭暈，失眠，月經不調或閉經。
 
舌質紫黯，或舌尖邊有瘀斑、瘀點，脈弦、弦細或弦數。
 
治法疏肝解郁、活血化瘀。
 
方藥1、主方：丹梔消防遙散（薛己《內科摘要》）加減處方：柴胡、赤芍、白術、枳殼各12克，山梔子、牡丹皮各9克，茯苓、丹參、郁金各15克，益母草15~30克，生甘草6克。
 
水煎服，每日1劑。
 
2、中成藥⑴丹參注射液或復方丹參注射液，每次16~20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。
 
10~15次為一療程。
 
⑵復方丹參片，口服，每次3~4片，每日3次，溫開水送服。
 
脾腎陽虛型證見皮疹色淡紅或黯紫，或無明顯皮疹；
 
伴有精神萎靡不振，低熱或無發熱，形寒怕冷，面色晃白或萎黃，倦怠乏力，關節酸痛，腰膝酸軟，頭暈，目眩，耳鳴，心悸，自汗，頭發晃白疏枯槁，下肢或全身浮腫，腹脹，動則氣促，不思飲食；
 
或伴有惡心、嘔吐，或面如滿月、頸項肥粗，尿少甚至尿閉，大便溏薄。
 
舌質淡，舌體胖，舌邊有齒印，苔薄白，脈濡細、沉細或細弱。
 
治法溫補脾腎方藥1、腎氣丸（張仲景《金匱要略》）合四君子湯（陳師文等《太平惠民和劑局方》）加減處方：黨參、黃芪各30克，白術，茯苓，山藥、澤瀉各115克，熟地黃18克，山萸肉12克，制附子9克，肉桂3克（焗）。
 
水煎服，每日1劑。
 
腫脹較甚，尿少或尿閉者，加豬苓、車前子各15克。
 
病情較嚴重者，黨參改用高麗參9~12克（另燉和藥眼），必要時用獨參湯（高麗參9~12克，燉服）或參附湯（高麗參9~12克，制附子9克，水煎服）。
 
2、中成藥⑴麗參注射液，每次4~6毫升，加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中，靜脈滴注，每日1~2次。
 
⑵金匱腎氣丸，口服，每次6~9克，每日2次，溫開水送服。
 
適用于病情較穩定者。
 
說明：系統性紅斑性狼瘡是一種全身性的疾病，可發生多系統、多器官的損害，病情較復雜，變化多端。
 
臨床表現為活動（急性、亞急性發作）與緩解交替進行，嚴重者及治療不當者往往可導致死亡。
 
對本病的治療，一般宜采用中西綜合治療措施。
 
中醫辨證論治如上面所述，此外，尚可應用一些中草藥的制劑，如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。
 
西藥首選為皮質炎固醇激素。
 
一般在活動期宜使用足夠劑量的皮質類固醇激素，待病情控制后再逐步撤減，并探尋適當的維持量（一般為強的松5~15毫克/日）。
 
如有必要，可聯合使用免疫抑制劑（如環磷酰胺、硫唑嘌呤等）。
 
此外，尚可使用免疫調節劑（如左右旋咪唑、胸腺素、轉移因子等），并加強支持療法，以及預防繼發感染等。
 
實踐證明，采取中西綜合治療措施，有利于提高療效，降低死亡率，減少合并癥的發生。

 引用：http://big5.wiki8.com/xitongxinghongbanxinglangchuang_42568/

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