【醫學百科●耳】

楊籍富 發表於 2013-1-9 07:49:54

【醫學百科●耳】
 
拼音
 
ěr
 
英文參考
 
ear
 
國家基本藥物
 
與耳有關的國家基本藥物零售指導價格信息序號基本藥物目錄序號藥品名稱劑型規格單位零售指導價格類別備注105091耳聾左慈丸水蜜丸60g瓶8.50元中成藥部分*105191耳聾左慈丸蜜丸9g丸0.71元中成藥部分105291耳聾左慈丸濃縮丸200丸瓶13.40元中成藥部分*△105391耳聾左慈丸濃縮丸48丸瓶3.40元中成藥部分105491耳聾左慈丸濃縮丸120丸瓶8.20元中成藥部分105591耳聾左慈丸濃縮丸192丸瓶12.90元中成藥部分105691耳聾左慈丸濃縮丸240丸瓶16.00元中成藥部分105791耳聾左慈丸濃縮丸360丸瓶23.60元中成藥部分注：1、表中備注欄標注“*”的劑型規格為代表品。
 
2、表中備注欄加注“△”的劑型規格，及同劑型的其他規格為臨時價格。
 
3、備注欄中標示用法用量的劑型規格，該劑型中其他規格的價格是基于相同用法用量，按《藥品差比價規則》計算的。
 
4、表中劑型欄中標注的“蜜丸”，包括小蜜丸和大蜜丸。
 
人類感受聲音的器官就是我們熟知的耳（ear），然而它的結構十分精巧，比我們想象的復雜得多。
 
迄今為止，科學家們還沒有完全研究清楚它的復雜功能。
 
人們把耳區分為外耳、中耳和內耳。
 
由聲源振動引起空氣產生的聲波，通過外耳和中耳組成的傳音系統傳遞到內耳，經內耳的感覺毛細胞將聲波的機械能轉變為聽神經纖維上的神經沖動，后者傳送到大腦的聽覺皮質，從而產生聽覺感受。
 
聽覺對動物適應環境和人類認識自然有著重要的意義。
 
在人類，有聲語言更是交流思想、互通往來的重要工具。
 
動物的耳朵，曾經經歷過一個漫長的發展進化過程。
 
到了高等脊椎動物，外耳和中耳都已充分發展，能更有效地收集和傳遞聲波的能量，同時，內耳與聽覺神經系統也相應地在結構上愈加復雜，功能上愈加完善，蝸管增長、蜷曲而成耳蝸，內部結構更加精細。
 
人是高等動物，智力高度發達，聽覺器官進化更為完善，具備了極其復雜、細致而特化的聽覺系統，以便更好地適應于外部世界。
 
耳的解剖結構耳包括外耳、中耳和內耳。
 
外耳就是我們能看見的耳郭和外耳道，而中耳和內耳卻被包含在頭側部一塊稱為“顳骨”（temporalbone）的骨內部。
 
中耳包括一個小腔－“鼓室”、咽鼓管和乳突小房。
 
鼓膜分隔外耳道底與鼓室，鼓室內含有聽小骨。
 
內耳主要是迷路，包括耳蝸、前庭和半規管等，聽覺感受器就藏在耳蝸內的螺旋器（Corti器）中，螺旋器上的毛細胞接受聽覺信息，再由聽神經（蝸神經）傳至大腦，從而產生聽覺。
 
顳骨顳骨（temporalbone）位于頭顱兩側，是構成顱底和顱側壁的一部分。
 
顳骨向上與頂骨相接，向前與蝶骨相接，向后與枕骨相接，參與組成顱中窩和顱后窩。
 
每側顳骨可分為5個部分，即鱗部、鼓部、乳突部、巖部、莖突。
 
外耳道骨部、中耳、內耳以及內耳道都包含在顳骨內，可見顳骨與耳在結構上關系非常密切。
 
顳骨在顱底中的位置中耳、內耳的大部分結構都包含在顳骨內耳郭外耳包括耳郭和外耳道。
 
耳郭（auricle）除最下部柔軟的耳垂（earlobe）外，其余部分均由軟骨外覆軟骨膜和皮膚而組成。
 
耳郭外面有一外耳道口通向內側的外耳道。
 
耳郭的形狀有利于收集聲波，起到采音作用；
 
耳郭還可以幫助判斷聲源的方位。
 
左圖：耳郭的外側面／中圖：耳郭的背面／右圖：耳郭的各部名稱外耳道外耳道（externalacousticmeatus）自外耳道口向內止于鼓膜，長約2.5～3.5cm，可分為外1/3的軟骨部和內2/3的骨部，外耳道全長略呈S形彎曲，外段向內、前和微向上；
 
中段向內、后；
 
內段向內、前和微向下。
 
所以耳科醫生在檢查外耳道深處或鼓膜時，需將耳郭向后上提起，使外耳道成一直線方可窺及。
 
外耳道的皮膚含有耵聹腺和皮脂腺，它們分別分泌耵聹（cerumen）和皮脂形成蠟狀耳垢，具有抑菌殺菌、保護外耳道的作用。
 
外耳道示意圖鼓膜鼓膜（tympanicmembrane），也叫耳膜，位于外耳道的底部，分隔外耳道與鼓室腔，距離外耳道口約2.5～3cm。
 
鼓膜呈橢圓半透明的薄膜狀。
 
鼓膜與外耳道底約成45°～50°的傾斜角，其外面朝向前、下、外方向。
 
嬰兒鼓膜更為傾斜，幾乎呈水平位。
 
鼓膜的高度約0.9cm，寬約0.8cm，厚約0.1cm。
 
鼓膜雖然薄，但它的解剖結構有三層：外層是皮膚，中間層是放射狀和環狀纖維，內層為粘膜。
 
所以，鼓膜有一定的彈性和張力。
 
鼓膜上方1／4的三角形區沒有中間纖維層，比較薄而松弛，稱為松弛部，其余3／4部分稱為緊張部。
 
耳科醫生借助額鏡可觀察到鼓膜，其外觀灰白色、有光澤。
 
在其內面，錘骨柄自上而下地嵌附在鼓膜上，并略向后傾斜，止于鼓膜的中央，向內牽拉鼓膜，使之呈漏斗狀，其中央最凹陷處，稱為鼓膜臍部。
 
自鼓膜臍部向前下達鼓膜邊緣有一三角形的反光區，名光錐。
 
鼓膜具有集音和擴音作用，還可保護中耳，避免細菌直接侵入中耳引起中耳炎。
 
鼓膜也保護內耳，使之不受聲波的過分干擾而損傷。
 
正常鼓膜的形態與分部鼓室鼓室（tympaniccavity）位于鼓膜和內耳之間，為顳骨巖部內的不規則含氣小腔，類似一個豎立的小火柴盒，可以分為6個壁。
 
鼓室腔內面均覆有薄層粘膜，并與咽鼓管、乳突小房等處的粘膜相延續。
 
鼓室內含有重要結構，包括聽小骨、聽韌帶、聽骨肌、以及血管和神經等。
 
鼓室的頂壁即鼓室蓋，是分隔鼓室與顱腔的薄骨板，中耳疾病可能侵犯此壁，從而引起顱內并發癥；
 
鼓室底壁又稱為頸靜脈壁，是分隔鼓室與顳骨下方頸靜脈窩的薄層骨板。
 
此壁有時可出現先天性缺損，對這種病人施行鼓膜或鼓室手術時，極易傷及頸靜脈球而發生大出血。
 
鼓室的前壁為頸動脈壁，將鼓室與前方的頸動脈管分隔開，這個壁的上方有一條非常重要的管道的開口，即咽鼓管口。
 
鼓室的后壁為乳突壁，有個比較大的乳突竇開口。
 
鼓室借乳突竇向后通人乳突內的乳突小房，因此中耳炎可經此延至乳突小房而引起乳突炎。
 
鼓室的外側壁又稱鼓膜壁，大部分由鼓膜構成。
 
鼓室內側壁，也稱迷路壁，即內耳前庭部的外側壁。
 
此壁的中部隆凸為鼓岬，其后上方有一卵圓形的孔洞，稱為前庭窗，面積約3.2平方毫米，該窗被鐙骨底板所封閉；
 
后下方有一圓形的蝸窗，它的面積更小，只有2.8平方毫米，蝸窗被蝸窗膜（第二鼓膜）封閉。
 
前庭窗的后上方有一弓形隆起，為面神經管凸，內藏面神經。
 
此處骨質很薄，甚至缺損，在中耳炎癥或中耳手術時容易傷及面神經。
 
聽小骨與聽骨肌鼓室腔內有三塊很小的骨頭，它們就是專門傳導聲音的聽小骨。
 
它們互相由關節連成一串，叫聽骨鏈，由外到內依次為錘骨、砧骨和鐙骨，分別形似錘子、鐵砧和馬鐙。
 
聽骨鏈體積小，重量又輕，總重不過50毫克，是人體內最小最輕的骨。
 
錘骨和鼓膜相連，它的錘骨柄就埋在鼓膜內外層之間，其錘骨頭和砧骨體相連，形成錘砧關節。
 
砧骨位于錘骨和鐙骨之間，它的體部和錘骨頭相連，砧骨長突借砧鐙關節連接鐙骨頭。
 
鐙骨形似馬鐙，它的底部叫鐙骨底板，底板正好嵌在內耳的卵圓窗或前庭窗內。
 
聲波就是經過外耳道，振動鼓膜，推動聽骨鏈，最后通過鐙骨底板，經卵圓窗傳到內耳的。
 
三個聽骨中任何一個如果被炎癥腐蝕破壞，都會造成聲音傳導中斷，引起傳導性耳聾。
 
在錘骨和鐙骨上各附有一條小肌肉，分別稱為鼓膜張肌和鐙骨肌，當這兩條肌肉收縮時，鼓膜就變形內陷，緊張度增加，而鐙骨則被從卵圓窗稍稍拉出。
 
因此它們有控制聽骨鏈運動、保護內耳的功能，以防過強聲波損傷內耳。
 
聽骨鏈與聽骨肌三維模型乳突與乳突氣房乳突竇（mastoidantrum）位于鼓室的后方，向前開口于鼓室后壁上部，向后、下與乳突小房相連通。
 
乳突竇是鼓室和乳突小房之間的交通要道。
 
乳突小房（mastoidcells）為顳骨乳突內的許多含氣小腔隙，大小不等，形態不一，但互相連通，腔內也覆蓋著粘膜，且與乳突竇和鼓室的粘膜相連續。
 
故中耳炎癥可經乳突竇侵犯乳突小房而引起乳突炎。
 
多數人的乳突氣房發育較好，有很多的含氣小房，可稱之為氣化型乳突，但少數人乳突氣化不良（板障型乳突），甚至基本上沒有氣化（硬化型乳突）。
 
咽鼓管咽鼓管（auditorytube）是從鼓室通向鼻腔后方的鼻咽的一條管道，長3.5～4.0cm。
 
咽鼓管靠鼓室端的1／3由硬骨組成，靠鼻咽部的2／3由軟骨構成。
 
管的兩端膨大，中間窄小，叫咽鼓管峽。
 
咽鼓管向后外方向開口于鼓室前壁處叫做咽鼓管鼓口，在鼻咽的開口是咽鼓管咽口。
 
鼓口始終保持暢通無阻，而咽口像是一個單向閥門，平時它是關閉著的，只允許中耳內的液體或空氣逸出，而不允許鼻咽的分泌物和細菌進入鼓室。
 
只有當張嘴、唱歌、咀嚼、打呵欠，特別是做吞咽動作時，由于咽肌的收縮，咽鼓管咽口才會瞬間開放，這時外界空氣即可進入鼓室，這樣鼓室內、外壓力就達到平衡。
 
咽鼓管閉塞將會影響中耳的正常功能。
 
紫紅色結構示咽鼓管軟骨內耳迷路內耳是一些埋藏在顳骨巖部里的復雜而彎曲的管道和膜性囊，因為它構造復雜，管道盤旋，形同迷宮，人們常常稱之為迷路。
 
內耳迷路外殼質地堅硬，叫做骨迷路。
 
骨迷路中包藏著和它形狀大致相似的膜迷路。
 
骨迷路和膜迷路之間的間隙內流動著外淋巴液。
 
膜迷路里含有內淋巴液，它不和外界直接交通，因此膜迷路是一個盲管系統。
 
而外淋巴液通入腦的蛛網膜下腔，與腦脊液是溝通的。
 
因此，膜迷路是懸浮在骨迷路的外淋巴液中。
 
堅硬的骨迷路外殼和其中的外淋巴液構成了嬌嫩的膜迷路可靠的保護層，這樣，膜迷路就不會因為頭部的劇烈活動而被震壞。
 
膜迷路是內耳的“心臟”，內耳中復雜的聽覺和平衡覺感受器就位于膜迷路之中。
 
一般把內耳迷路分為半規管、前庭和耳蝸三部分。
 
半規管和前庭與人的平衡覺相關，耳蝸則直接和聽覺有關。
 
半規管依據所處的方位，三個半規管分別叫做外半規管、前半規管和后半規管。
 
每個半規管大致呈半圓形，它們彼此交通，又互相垂直。
 
其中靠外側的外半規管也叫水平半規管，但事實上外半規管并不是完全處于水平位置，當人直立時，它和水平面大約呈30°角。
 
另兩個半規管也并不是與水平面相垂直，所謂垂直是對外半規管而言的。
 
半規管同內耳迷路其它部分一樣，也分為骨性和膜性兩部分。
 
當然在骨半規管和膜半規管之間也充滿著外淋巴液，而膜半規管內充滿著內淋巴液，也就是說，膜半規管套在骨半規管之內。
 
每一個骨半規管的一端膨大成為骨壺腹，相應地，其內部有膨大的膜壺腹。
 
在膜壺腹內，有一個隆起，叫做壺腹嵴。
 
壺腹嵴是半規管內神經細胞集中的地方，它是重要的動平衡感受器。
 
當頭部運動的時候，由于慣性的關系，會引起半規管內的內淋巴液的流動。
 
這種流動能夠刺激壺腹嵴的細胞，產生神經沖動，傳至大腦。
 
由于每側三個半規管互相處于垂直的位置，這正適合于人所處的三維（前后，左右，上下）空間的需要。
 
所以，不論頭向哪一側方向運動，對一耳來講，至少有一個半規管內的內淋巴液會流動。
 
大腦綜合由不同半規管送來的神經沖動，就可以知道頭部運動的方向，從而通過神經反射，發出命令給有關的肌肉群，或收縮，或放松，以維持身體的平衡。
 
前庭與橢圓囊、球囊前庭就是介于三個半規管和耳蝸之間的一個較大的骨性腔，打開前庭的骨壁就會發現前庭內含有兩個膜性囊：橢圓囊和球囊，它們互相交通，而且球囊向前連通蝸管，橢圓囊向后連通三個膜半規管。
 
在這兩個囊內分別有個重要的平衡覺感覺器：橢圓囊斑和球囊斑。
 
囊斑的結構比較復雜，其中最重要的神經細胞是毛細胞，毛細胞發出的很多纖毛伸入到神經細胞頂端附著的一層膠類物質，在這一層膠類物質的上面，附著碳酸鈣、中性多糖和蛋白質混合物所形成的顆粒，稱為位覺砂，又稱“耳石”。
 
耳石憑借自身的重量，在不同頭位時，或者壓迫神經細胞，或者牽扯它們，這樣就會引起神經沖動，使大腦知道頭顱所處的位置，通過神經反射以維持靜平衡。
 
耳蝸與蝸管耳蝸的形狀很象蝸牛殼，它在前庭的前內方。
 
耳蝸是一個螺旋形的骨管，骨管繞耳蝸的中軸即蝸軸旋轉2.5～2.75圈到蝸頂，可以將蝸管分為底轉、中轉和頂轉。
 
從蝸軸的壁上平伸出螺旋形的骨板，稱為骨螺旋板，它同樣盤旋上升，直達耳蝸頂部。
 
從骨螺旋板的外緣到耳蝸的外壁，有薄膜連接，這就是基底膜，它也隨著骨螺旋板盤旋上升，直達耳蝸頂部。
 
從骨螺旋板向外壁還斜伸出一薄膜，叫前庭膜。
 
這樣，耳蝸便被基底膜和前庭膜分隔成三個螺旋形的小管道，分別叫做前庭階、鼓階和蝸管。
 
其中蝸管是一個封閉的管道，含內淋巴液，憑借一個聯合管和前庭內的球囊相通。
 
前庭階和鼓階在耳蝸頂處叫蝸孔的地方互相連通，而且都含有外淋巴液，卵圓窗和圓窗分別通人前庭階和鼓階。
 
基底膜基底膜像盤旋上升的山路一樣，從蝸軸底部可以拾級而上，直達蝸頂，總長為30～35毫米。
 
這條“山路”并非上下一樣寬，靠近底轉也就是靠蝸軸底部最窄，寬約40～80微米；
 
沿蝸軸旋轉上升時，“山路”越走越寬，到達蝸頂時，基底膜寬達500微米，約增寬10倍。
 
基底膜在底周處較緊密，在蝸頂處較疏松。
 
基底膜約由29000根橫行纖維所構成。
 
耳蝸內基底膜全長的形態螺旋器在耳蝸的基底膜上面很規則地排列著各種各樣的細胞，它們與聽覺功能密切相關，這些細胞組合成一個非常精密的裝置，我們把它叫做螺旋器，也叫柯替器（Corti'sorgan）。
 
螺旋器最初在1851年由一位名叫柯替（AlfonsoCorti）的科學家首先觀察到的。
 
螺旋器所含的各種細胞可以分成兩類：一類是作支架用的，叫做支持細胞；
 
另一類是主管聽覺的毛細胞，每個毛細胞頂端伸出很多細小的纖毛，漂浮在蝸管的內淋巴液中。
 
毛細胞螺旋器中的關鍵細胞是毛細胞，它們可分為內毛細胞和外毛細胞。
 
內毛細胞靠近蝸軸排成一行，總數約3500個，呈燒瓶形狀，上段略細，稱頸部，下段增粗，呈卵圓形，直徑約12微米。
 
細胞頂端發出很多靜纖毛。
 
從頂面觀，毛排列呈弧形。
 
外毛細胞呈細長圓柱狀，直徑約8微米。
 
人類一側耳蝸約有外毛細胞9000～12000個，每個外毛細胞頂面有靜纖毛20～40根。
 
從頂面觀，毛排列呈規則的W型，開端朝向內側。
 
外毛細胞在底轉有3排，中轉有4排，頂轉可能有5排。
 
內、外毛細胞的底面都不和基底膜直接接觸，而是由支持細胞所依托和包繞，而且它們的底面都與蝸神經纖維構成突觸聯系。
 
在支持細胞中有內、外柱細胞，二者頂端結合，下端分開，構成三角形隧道的兩側邊緣。
 
在外毛細胞的下面有一些體積較大的細胞，叫外指細胞（即Deiters細胞），它的上端伸出一斜向上的細長突起－指狀突，這些指狀突表面和外柱細胞的頂面連接而成薄而堅硬的網狀膜，也叫網狀層。
 
外毛細胞的靜纖毛就是穿過它的網眼并被牢牢地束縛著。
 
網狀層平鋪在耳蝸螺旋器上面，覆蓋著全部外毛細胞。
 
網狀層的頂面與蓋膜的下面相毗鄰。
 
蓋膜的主要成分是纖維與膠狀基質。
 
蓋膜的下面與內毛細胞較長的纖毛接近，而外毛細胞的較長的纖毛向上與蓋膜下面接觸。
 
骨螺旋板和基底膜中間埋藏著聽神經末梢，大約有25000～30000根神經纖維。
 
這些纖維發源于蝸軸內螺旋神經節雙極細胞，它的末梢端和內、外毛細胞的基底部相接觸，形成突觸連接；
 
另一端發出的神經纖維集合成束，組成蝸神經，與前庭神經共同組成前庭蝸神經，離開內耳迷路進入腦干并將聽覺神經沖動傳向大腦皮質。
 
豚鼠耳蝸底轉基底膜掃描電鏡觀察，著重顯示外毛細胞及其纖毛束蝸神經蝸神經也稱為聽神經。
 
內耳的聽覺感受器－Corti器接受的聲音信息必須通過蝸神經傳到腦，最后到達大腦皮質，才能真正產生聽覺感受。
 
一旦蝸神經損傷，就有可能導致耳聾，臨床上稱之為神經性耳聾。
 
蝸神經含有大量聽覺纖維，它們是由耳蝸內藏著很多的叫做螺旋神經節所發出的。
 
螺旋神經節內的神經細胞為雙極細胞，它一端連著Corti器內的內毛細胞（感受聲音信息的刺激），另一端發出的纖維組成蝸神經。
 
蝸神經在蝸底形成較粗大的神經干，它伴隨著另一種神經－前庭神經，它們一起走向顱腔內連著腦干，這樣蝸神經傳導的聲音信息就傳到腦內了。
 
面神經面神經的功能雖然與聽覺沒有關系，但是面神經的位置與耳密切相關。
 
面神經是十二對腦神經之一，它與聽神經一起連于腦干，并與聽神經伴行進入內耳道，然后走在顳骨內的一個彎曲而細長的管道－面神經管內，這時它的位置與內耳迷路以及中耳鼓室貼近，最后在顳骨下面的一個小孔走出來，隨即向前進入面部的軟組織內，分出很多分支，分別支配面部很多的肌肉，即表情肌。
 
因為面神經與耳有這樣密切的關系，所以中耳、內耳的疾病常常影響到面神經，可能導致面神經的功能障礙，出現面神經麻痹。
 
面神經麻痹也叫貝爾氏麻痹,俗稱“面癱”、“歪嘴巴”等，是以面部表情肌群運動功能障礙為主要特征的一種常見病、多發病，它不受年齡限制。
 
面癱的臨床表現十分特殊：多數病人往往于清晨洗臉、漱口時突然發現一側面頰動作不靈、嘴巴歪斜。
 
病側面部表情肌完全癱瘓者，前額皺紋消失、眼裂擴大、鼻唇溝平坦、口角下垂，露齒時口角向健側偏歪。
 
病側不能作皺額、蹙眉、閉目、鼓氣和噘嘴等動作。
 
鼓腮和吹口哨時，因患側口唇不能閉合而漏氣。
 
面神經（上圖中黃色的結構）在顳骨內的行程及其與耳內結構的位置關系
 
耳的發育史聽覺與平衡器官是由三個部分發育形成：收集聲音的外耳是由第一鰓溝及其周圍發生的6個小丘樣結節融合而成；
 
傳導聲音的中耳由第1咽囊發育形成；
 
將聲波轉變成神經沖動并感受位置變化的內耳，是由體表外胚層形成的聽泡演變而來。
 
但要理解以上發育過程，我們必須先了解人胚胎發育的一般情況。
 
人胚胎發育的一般情況受精卵一旦形成后便開始了細胞分裂，細胞不斷增加，當細胞數目增至100個左右時，整個胚就形成一個囊泡，稱為胚泡。
 
在第5天左右，胚泡開始植入子宮內膜并繼續發育，在第7天時，胚泡內形成一個含兩層細胞的橢圓形細胞盤，胚胎學稱之為二胚層胚盤。
 
至第三周初時，胚盤發育為三胚層胚盤，這三胚層分別是內胚層、中胚層和外胚層，以后這三個胚層分化形成各種組織和器官原基。
 
三胚層胚盤開始時呈頭端大、尾端小的盤狀，之后，胚盤逐漸卷折成桶柱狀，其中，外胚層的神經板卷曲形成神經管，而神經管的頭端膨大形成腦泡，此時，胚頭已很明顯，并且彎向腹側，胚體逐漸彎成“C”字形。
 
與此同時，心臟的發育使胚頭下方形成一個較大的心隆起。
 
第4周時，在胚頭與心隆起之間，原始咽頭端兩側的間充質增生形成數對所謂鰓弓，鰓弓之間的凹溝稱鰓溝，而原始咽的內胚層向外側膨出，形成數對咽囊，分別與各鰓溝相對應，鰓溝與咽囊之間的薄膜稱為鰓膜。
 
鰓弓、鰓溝、鰓膜和咽囊統稱為鰓器，這在魚類和兩棲類是呼吸器官。
 
鰓器在人胚早期的出現是種系發生的重演現象，也是生物進化的佐證之一。
 
胚胎發育至第5周上下肢芽開始出現，第7周手指和足趾開始出現，顏面形成。
 
第8周時，眼瞼張開。
 
至此，胚體初具人形。
 
外耳的發育外耳道由第1鰓溝演變形成。
 
胚胎第2月末，第1鰓溝向內深陷，形成漏斗狀管，管道的底部外胚層細胞先增生后吸收，成為外耳道的內側段。
 
胚胎18周時,外耳道大小和形狀已達成人水平。
 
胚胎第6周時，第1鰓溝周圍的間充質增生，形成6個結節狀的耳丘。
 
后來這些耳丘圍繞外耳道口，演變為耳郭。
 
耳郭畸形耳郭畸形包括先天性畸形和后天性畸形兩種。
 
后天性畸形主要指燒傷，創傷，感染所引起的畸形和缺損。
 
常見的先天性耳郭畸形包括招風耳，副耳，巨耳，小耳等。
 
耳郭畸形影響容貌，影響眼鏡和耳飾的佩戴，甚至影響到心理健康，妨礙社會交往，對心理發育期的兒童影響尤為顯著。
 
同時，部分先天性耳郭畸形可伴有耳道和中耳的畸形，可能會影響患者的聽力健康，需要耳科醫生和整形科醫生及時有效的干預。
 
常見的先天性耳郭畸形，從左到右分別為小耳畸形伴副耳，小耳和招風耳左圖和中圖為副耳（贅耳），右圖為小耳畸形伴副耳中耳的發育在胚胎第9周時，第1咽囊向背外側擴伸，其遠側盲端膨大，逐漸形成后來的原始鼓室，而近端細窄形成咽鼓管。
 
此時附近的間充質密集形成3個聽小骨原基。
 
第6個月時，聽小骨原基逐漸骨化形成3塊聽小骨，此時已近成人大小，同時，聽小骨周圍的組織被吸收而成為腔隙并與原始鼓室融合而形成鼓室，這樣，聽小骨就漸入鼓室內。
 
第1咽囊與第1鰓溝之間的膜發育成鼓膜，位于鼓室與外耳道底之間。
 
內耳的發育在胚胎第4周初，其頭端的腦泡（菱腦泡）兩側的表面部分外胚層增厚，形成聽板（oticplacode），聽板隨之內陷，逐漸形成聽窩（oticpit），然后聽窩閉合并與表面外胚層分離，形成一個囊狀的聽泡（oticvesicle）。
 
聽泡開始時為梨子形，以后向背腹方向延伸增大，形成前庭囊和耳蝸囊，并在背端內側長出一小囊管，這就是內淋巴管。
 
前庭囊形成三個膜半規管和橢圓囊；
 
而耳蝸囊形成球囊和膜蝸管。
 
這樣，聽泡及其周圍的間充質便演變為內耳膜迷路。
 
胚胎第3個月時，膜迷路周圍的間充質分化為一個軟骨囊，包繞膜迷路。
 
這個軟骨囊在第5月時，便骨化成為骨迷路，而此時膜迷路已達成人大小和形狀。
 
于是膜迷路完全被套在骨迷路中，兩者間僅隔以狹窄的外淋巴間隙。
 
耳的進化史地球上的生命，從最原始的無細胞結構的生物進化為有細胞結構的原核生物，從原核生物進化為真核單細胞生物，然后按照不同方向發展，出現了真菌界、植物界和動物界。
 
植物界從藻類到裸蕨植物再到蕨類植物、裸子植物，最后出現了被子植物。
 
動物界從原始鞭毛蟲到多細胞動物，從原始多細胞動物到出現脊索動物，進而演化出高等脊索動物──脊椎動物。
 
脊椎動物中的魚類又演化到兩棲類再到爬行類，從中分化出哺乳類和鳥類，哺乳類中的一支進一步發展為高等智慧生物，這就是人。
 
生物界的歷史發展表明，生物進化是從水生到陸生、從簡單到復雜、從低等到高等的過程，從中呈現出一種進步性發展的趨勢。
 
在生物進化過程中，聽覺器官和平衡覺器官都是生物為了適應生活環境變化的需要而產生的，這兩種器官又有密切的關系。
 
那么，它們是到底是如何進化的呢？
 
下面我們來看看其中的奧秘。
 
概述最原始的原生動物是單細胞動物，無神經系統，也無聽覺和平衡器官，如草履蟲靠纖毛活動維持平衡；
 
多細胞動物，如海綿動物靠原生質來傳遞刺激，所以反應遲鈍；
 
腔腸動物有低級神經細胞和感官，但無中樞，神經細胞聯絡成網狀，其刺激傳遞散漫，無固定方向。
 
平衡器官最早產生于腔腸動物，即約在9億年前才出現第一個平衡囊器官。
 
聽覺器官最早出現于無脊椎動物的節肢動物,其聽覺感受器與觸覺感受器沒有明顯界限。
 
隨著生活環境的改變,脊椎動物門的動物已有耳形成，一般位于頭部，隨動物種類不同有內耳、中耳、外耳之分，其中以內耳發生最早。
 
水生的魚類出現了內耳,再從水棲到陸棲的過渡中出現了中耳,內耳也逐漸復雜化出現了原始的基底膜,鳥類和哺乳動物的聽覺器官達到了進化的頂點,中耳包括小柱或聽骨，僅發生在四肢動物，耳郭僅發生在哺乳綱。
 
耳是所有感覺器官中最為復雜的器官之一。
 
聽覺在動物逃避捕食者、尋覓配偶和相互交流等諸多方面起了重要作用。
 
聽覺也是人類語言發展的關鍵。
 
水螅綱中的水母在口的周圍有1～2個環狀神經鏈，沿鐘罩的邊緣有8個平衡囊。
 
櫛水母的感覺器主要是維持身體平衡。
 
感覺器的一部分就是由外胚層細胞形成的平衡囊，4條纖毛彈條支撐著一個鈣質的平衡石，平衡石之上有一纖毛組成的蓋鐘罩住。
 
當櫛水母身體被水浪沖擊而傾斜時，支持平衡囊的4條彈條就受到不同的壓力，經纖毛槽傳遞至櫛板，引起櫛板的運動，以此來調節身體運動方向，以恢復和保持身體的平衡。
 
昆蟲綱聽器在節肢動物中才開始出現。
 
節肢動物中的有氣管亞門昆蟲綱動物已有鼓膜和聽覺小器發生，其聽覺器官生在觸角基部、前足的脛節、或者腹部第一節等處。
 
昆蟲綱是無脊椎動物中僅有聽器的動物。
 
昆蟲的聽覺格外靈敏，一有風吹草動，它馬上做出反應。
 
螽蟖（long-hornedgrasshopper）足的聽器可感受45000Hz聲波，其感受器和普通體毛相似，外面具有毛狀突起，內部有一個毛原細胞，不同之處是還有一個感覺細胞，它穿入毛原細胞，其一端和毛的基部接觸而另一端穿過基膜成為感覺神經纖維。
 
東亞飛蝗（orientalmigratorylocust）腹部第一節兩側各有一鼓膜，其內側一群聽覺小器稱Müller器，緊貼鼓膜內側還有氣管膨大而成的氣囊，其作用相當于共鳴器。
 
聲波引起鼓膜振動，傳至聽覺小器，經聽覺小器末端感覺纖維及其集合而成的聽神經，通入后胸神經節而感受聽覺。
 
昆蟲的聽覺器官和我們最大的不同，在于它們能分辨節奏的旋律，卻分辨不出曲調的旋律。
 
魚綱魚綱有軟骨魚（如星鯊等）和硬骨魚（如鯉魚等）兩大類，它們僅有內耳，內耳有3個半規管。
 
魚綱鰓器官已經發達，開始有感音裝置，耳石受振動時刺激毛細胞。
 
位覺砂在囊斑的毛細胞的纖毛叢頂部，在毛細胞和纖毛頂部之間產生相對運動，對細胞產生刺激，故可感受聲音，但這種結構主要還是平衡器。
 
兩棲綱到了兩棲綱動物，聽器除內耳外，又有了中耳。
 
中耳內有聽骨，以適應傳導空氣中的聲波。
 
中耳系魚綱動物的噴水孔演化而來。
 
在兩棲綱動物如青蛙，噴水孔的上部演變為中耳室，下部變為咽鼓管。
 
所以中耳是胚胎時期第一鰓弓和第二鰓弓之間第一鰓裂的遺跡。
 
中耳開口于眼后方表面，外蓋一層薄膜，稱鼓膜。
 
鼓膜的內側為漏斗形的中耳室，其中有一耳柱骨從鼓膜中央連至前庭窗。
 
耳柱骨是舌頜軟骨進入中耳室而形成，分為外柱骨和鐙骨兩部分，外界聲波借鼓膜、外柱骨、鐙骨、前庭窗而傳入內耳。
 
內耳有毛細胞和覆膜，覆膜與毛細胞的纖毛聯系，淋巴液振動覆膜而刺激毛細胞。
 
兩棲類動物的聽器雖然發生明顯進步，遠超過魚類，但其內耳主要功能仍是平衡。
 
爬行綱爬行綱是低等陸棲脊椎動物，僅在胚胎期有鰓裂，顱骨已全部骨化，耳軟骨囊部分骨化成前耳骨、后耳骨及上耳骨3對骨片。
 
爬行綱聽器較兩棲綱動物進步，有內耳和中耳，但無外耳，僅鱷類在鼓膜上方有稍隆起的皮膚褶，可認為是耳郭雛形。
 
鼓膜在頭部左右兩側的皮膚表面或稍凹陷處。
 
中耳室內亦只有一塊聽骨，即耳柱骨，蛇類和少數蜥蜴無中耳室，但仍有耳柱骨埋于肌肉與纖維組織內。
 
爬行動物除前庭窗外，還出現了蝸窗。
 
爬行綱的膜迷路和魚、兩棲綱的無很大差別，耳蝸突出并伸長，但未成螺旋狀。
 
基底乳頭已發展成螺旋器，為聽覺感受器。
 
爬行綱動物有的有覆膜，毛細胞隨基底膜運動，覆膜抑制纖毛活動而產生聲刺激。
 
爬行綱中無覆膜者則有鐵盔體，這種鐵盔體是致密的纖維結構，游離在耳蝸液體中，在聽乳頭之上與毛細胞頂端纖毛叢緊密接觸，亦起到耳石樣的慣性體作用，刺激毛細胞而使螺旋器感受聲音。
 
鳥綱鳥綱是爬行動物特化的一支，能在空中飛翔，聽器與爬行綱相似。
 
以家鴿為代表，聽囊在胚胎期亦分前、中、后三耳骨。
 
中耳室也只有耳柱骨一塊，外側為軟骨并有3個突起，內側為硬骨即鐙骨，使鼓膜與前庭窗相連接。
 
鳥類有外耳，在頭的兩側、眼的后方是外耳道的開口，由皮膚凹陷形成，外表面被羽毛覆蓋，尚無耳郭發生，但有一皮膚皺襞。
 
外耳道底是鼓膜。
 
鳥類內耳深藏于顱骨內，耳壺（耳蝸）較爬行類為大，長而彎曲并開始盤旋，已有基底膜、螺旋器、毛細胞和覆膜，覆膜呈網狀結構，向外側伸出，覆蓋在聽乳頭的毛細胞上。
 
基底膜振動使毛細胞體隨之活動，覆膜限制纖毛活動而產生聲刺激。
 
在蝸頂還保留著耳壺斑，可能對低頻音有反應，鳥類對低頻音的感受比人類敏感。
 
哺乳綱哺乳綱動物有敏銳的聽覺，能感受細微的聲音，借以捕食和逃避敵人。
 
以家兔為代表，顱兩側胚胎期的耳軟骨囊部，最初也骨化成上、前、后3塊耳骨，后來融合成1塊耳周骨，最后發育成巖骨，內耳包于巖骨骨迷路之內。
 
鼓骨是中耳外側的骨片，有的哺乳動物的鼓骨膨脹成為鼓泡，有時一部分延長成為外耳道壁。
 
在人類和靈長類，巖骨向后擴展形成乳突。
 
哺乳綱聽器分為內耳、中耳、外耳三部分。
 
外耳包括耳郭和外耳道。
 
耳郭形狀各不相同，有的很大，有的很小甚至沒有，如鯨、海牛、海豹和鼴鼠等水棲或穴居的哺乳動物。
 
有的耳郭表面有豐富的血管，可散熱，有調節體溫功能；
 
有的耳郭可轉動，以收集聲波，增加聽覺靈敏度。
 
外耳道細長借鼓膜與中耳隔開，相當于魚類噴水管外段，分軟骨部和骨部，但獅、貓、白鼠和狗均無骨性外耳道，而鯨無外耳道。
 
中耳腔經咽鼓管與咽相通，鼓室內有3塊聽骨。
 
鳥類的耳柱骨進化為鐙骨，方骨變為砧骨，關節骨變為錘骨。
 
單孔類和有袋類動物的鐙骨內端很大，成為圓柱形的實質性小骨。
 
其它哺乳動物的鐙骨有一小孔，形成馬鐙狀。
 
3塊聽骨是哺乳綱的特殊結構。
 
哺乳動物的鼓室有很大差異。
 
在人類和猴，下鼓室發育不良而乳突氣房發育良好；
 
在豬、馬、牛等，鼓泡發育良好，伴有下鼓室氣房；
 
在貓、狗，鼓泡為單純圓形空隙，伴有骨性間隔。
 
哺乳動物內耳包括橢圓囊、球囊、半規管和耳蝸。
 
耳蝸在前，半規管居后，中間是兩囊。
 
兩囊和3個半規管司身體平衡，耳蝸司聽覺。
 
耳蝸增大增長并彎曲呈螺旋形，有1/2轉～5轉不等，原耳壺已變成膜性蝸管，介于骨性耳蝸內的前庭階與鼓階之間。
 
單孔類和原獸亞綱仍有小的耳壺斑在蝸管頂部，在高等哺乳動物中它已消失。
 
蝸管的旋轉圈數與骨性耳蝸相同，針鼴（Echidna）為半轉，兔為2轉半，豚鼠為5轉。
 
蝸管內有螺旋器與覆膜，螺旋器由原基底乳頭演化而來，其結構與鳥類相似，覆膜直接與聽毛相接，覆膜厚大，對抑制聽毛活動有利。
 
從脊椎動物聽器的演變過程來看，感受聲刺激的方式有：（1）慣性動作，如魚的耳石，爬行類的鐵盔。
 
（2）毛細胞固定，附著在覆膜內的纖毛運動，如青蛙。
 
（3）毛細胞隨基底膜運動，聽毛受覆膜限制，如鳥類。
 
（4）聽毛與毛細胞相對運動，如哺乳類。
 
來源：中國數字科技館
 
人耳的聽閾和聽域耳的適宜刺激是空氣振動的疏密波，但振動的頻率必須在一定的范圍內，并且達到一定強度，才能被耳蝸所感受，引起聽覺。
 
通常人耳能感受的振動頻率在16-20000Hz之間，而且對于其中每一種頻率，都有一個剛好能引起聽覺的最小振動強度，稱為聽閾。
 
當振動強度在吸閾以上繼續增加時，聽覺的感受也相應增強，但當振動強度增加到某一限度時，它引起的將不單是聽覺，同時還會引起鼓膜的疼痛感覺，這個限度稱為最大可聽閾。
 
由于對每一個振動頻率都有自己的聽閾和最大或聽閾，因而就能繪制出表示人耳對振動頻率和強度的感受范圍的坐標圖，如圖9-14所示。
 
其中下方曲線表示不同頻率振動的聽閾，上方曲線表示它們的最大聽閾，兩得所包含的面積則稱為聽域。
 
凡是人所能感受的聲音，它的頻率和強度的坐標都應在聽域的范圍之內。
 
由聽域圖可看出，人耳最敏感的頻率在1000-3000Hz之間；
 
而日常語言的頻率較此略低，語音的強度則在聽閾和最大可聽閾之間的中等強度處。
 
外耳和中耳的傳音作用耳廓和外耳道的集音作用和共鳴腔作用外耳由耳廓和外耳道組成。
 
人耳耳廓的運動能力已經退化，但前方和側方來的聲音可直接進入外耳道，且耳廓的形狀有利于聲波能量的聚集，引起較強的鼓膜振動；
 
同樣的聲音如來自耳廓后方，則可被耳廓遮擋，音感較弱。
 
因此，稍稍轉動頭的位置，根據這時兩耳聲音強弱的輕微變化，可以判斷音源的位置。
 
外耳首是聲波傳導的通路，一端開口，一端終止于鼓膜。
 
根據物理學原理，充氣的管道可與波長4倍管長的聲波產生最大的共振作用；
 
外耳道長約2.5cm，據此計算，它作為一個共鳴腔的最佳共振頻率約在3500Hz附近；
 
這樣的聲音由外耳道傳到鼓膜時，其強度可以增強10倍。
 
鼓膜和中耳聽骨鏈增壓效應中耳包括鼓膜、鼓室、聽骨鏈、中耳小肌和咽鼓管等主要結構，其中鼓膜、聽骨鏈和內耳卵圓窗之間的關系如圖9-15所示，它們構成了聲音由外耳傳向耳蝸的最有效通路。
 
聲波在到達鼓膜交，由空氣為振動介質；
 
由鼓膜經聽骨鏈到達卵圓窗膜時，振動介質變為固相的生物組織。
 
由于不同介質的聲阻攔不同，理論上當振動在這些介質之間傳遞時，能量衰減極大，估計可達99%或更多。
 
但由于由鼓膜到卵圓窗膜之間的傳遞系統的特殊力學特性，振動經中耳傳遞時發生了增壓效應，補償了由聲阻擋不同造成的能量耗損。
 
鼓膜呈橢圓形，面積約50-90mm2，厚度約0.1mm。
 
它不是一個平面膜，呈頂點朝向中耳的漏斗形。
 
其內側連錘骨柄，后者位于鼓膜的纖維層和粘膜層之間，自前上方向下，終止于鼓膜中心處。
 
鼓膜很像電話機受話器中的振膜，是一個壓力承受裝置，具有較好的頻率響應和較小的失真度，而且它的形狀有利于把振動傳遞給位于漏斗尖頂處的錘骨柄。
 
據觀察，當頻率在2400Hz以下的聲波作用于鼓膜時，鼓膜都可以復制外加振動的頻率，而且鼓膜的振動與聲波振動同始同終，很少殘余振動。
 
圖9-15人中耳和耳蝸關系模式圖點線表示鼓膜向內側振動時各有關結構的移動情況聽骨鏈由錘骨、砧骨及鐙骨依次連接而成。
 
錘骨柄附著于鼓膜，鐙骨腳板和卵圓窗膜相接，砧骨居中，將錘骨和鐙骨連接起來，使三塊聽小骨形成一個兩壁之間呈固定角度的杠桿。
 
錘骨柄為長臂，砧骨長突為短臂。
 
該械桿系統的特點是支點剛好在整個聽骨鏈的重心上，因而在能量傳遞過程中惰性最小，效率最高。
 
鼓膜振動時，如錘骨柄內移，則砧骨的長突和鐙骨亦和錘骨柄作同方向的內移，如圖9-15中點線所示。
 
中耳增壓泖應主要有以下兩個因素：一是由于鼓膜面積和卵圓窗膜的面積大小有差別，鼓膜振動時，實際發生振動的面積約55mm2，而卵圓窗膜的面積只有3.2mm2，如果聽骨鏈傳遞時總壓力不變，則作用于卵圓窗膜上的壓強將增大55÷3.2=17倍；
 
二是聽骨鏈中杠桿長臂和短臂之比約為1.3：1，即錘骨柄較長，于是短臂一側的壓力將增大為原來的1.3倍。
 
這樣算來，整個中耳傳遞過程的增壓效應為17×1.3=22倍。
 
與中耳傳音功能有關的，還有中耳內的兩條小肌肉，其中鼓膜張肌收縮時，可使錘骨柄和鼓膜內向牽引，增加鼓膜緊張度；
 
鐙骨肌收縮時，使鐙骨腳板向外后方移動。
 
強烈的聲響氣流經過外耳道，以及角膜和鼻粘膜受到機械刺激時，都可以反射性地引起這兩塊小肌肉的收縮，其結果是使鼓膜緊張，使各聽小骨之間的邊境更為緊張，導致吸骨鏈傳遞振動的幅度減小；
 
阻力加大，總的效果是使中耳的傳音效能有所減弱。
 
據認為，這一反應可以阻止較強的振動傳到耳蝸，對感音裝置起到某種保護作用；
 
但由于聲音引起中耳肌的反射性收縮需經過十幾個毫秒的潛伏期，故它們對突然發生的短暫爆炸聲的保護作用不大。
 
咽鼓管的功能咽鼓管亦稱耳咽管，它連通鼓室和鼻咽部，這就使鼓室內空氣和大氣相通，因而通過咽鼓管，可以平衡鼓室內空氣和大氣壓之間有可能出現的壓力差，這對于維持鼓膜的正常位置、形狀和振動性能有重要意義。
 
咽鼓管阻塞時，鼓室氣體將被吸收，使鼓室內壓力下降，引起鼓膜內陷。
 
暫時的鼓膜內外壓力差，常發生在外耳道內壓力首先發生改變而鼓室內壓力仍處于原初的狀態，如飛機的突然升降長潛水等，此時如果不能通過咽鼓管使鼓室內壓力外耳道壓力（或大氣壓）取得平衡，就會在鼓膜兩側出現巨大的壓力差。
 
據觀察，這個壓力差如達到9.33-10.76kPa(70-80mmHg)，將會引起鼓膜強烈痛疼；
 
壓力差超過24kPa(180mmHg)時，可能造成鼓膜破裂。
 
咽鼓管在正常情況下其鼻咽部開口常處于閉合狀態，在吞咽、打呵欠或噴嚏時由于腭帆張肌等肌肉的收縮，可使管口暫時開放，有利于氣壓平衡。
 
聲音的骨傳導正常時聽覺的引起，是由于聲波經外耳道引起鼓膜的振動，再經聽骨鏈和卵圓窗膜進入耳蝸，這一條聲音傳遞地途徑，稱為氣傳導。
 
此外，聲波還可以直接引起顱骨的振動，再引起位于顳骨骨質中的耳蝸內淋巴的振動，這稱為骨傳導。
 
骨傳導正常時較氣傳導不敏感得多，幾乎不能感到它的存在；
 
能察知骨傳導存在的一種方面是，把一個振動闃的音叉的柄直接和頗骨接觸，這時人會感到一個稍有異樣的聲音；
 
當這個聲音減弱到聽不到以后，再把音叉迅速移到耳廓前方，這時又能聽到聲音的存在。
 
這個簡單實驗說明骨傳導的存在，也說明正常時氣傳導較骨傳導為靈敏。
 
可以認為，骨傳導在正常聽覺的引起中作用微乎其微。
 
不過臨床上常通過檢查患者氣傳導和骨傳導受損的情況，判斷聽覺異常的產生部位和原因。
 
耳蝸的感音換能作用耳蝸的作用是把傳到耳蝸的機械振動轉變成聽神經纖維的神經沖動。
 
在這一轉變過程中，耳蝸基底膜的振動是一個關鍵因素。
 
它的振動使位于它上面的毛細胞受到刺激，引起耳蝸內發生各種過渡性的電變化，最后引起位于毛細胞底部的傳入神經纖維產生動作電位。
 
耳蝸的結構要點耳蝸是一條骨質的管道圍繞一個骨軸盤旋21/2-23/4周而成。
 
在耳蝸管的橫斷面上可見到兩個分界膜，一為斜行的前庭膜，一為橫行的基底膜，此兩膜將管道分為三個腔，分別稱為前庭階、鼓階和蝸管（圖9-16）。
 
前庭附在耳蝸底部與卵圓窗膜相接，內充外淋巴；
 
鼓階在耳蝸底部與圓窗膜相接，也充滿外淋巴，后者在耳蝸頂部和前庭階中的外淋巴相交通；
 
蝸管是一個盲管，其中內淋巴浸浴著位于基底膜上的螺旋器的表面。
 
螺旋器的構造極為復雜；
 
在蝸管的橫斷面上的靠蝸軸一側，可看到有一行內毛細胞縱向排列；
 
在蝸管的靠外一側，有3-5行外毛細胞縱向排列（參看圖9-18）；
 
此外還有其他的支持細胞和存在于這些細胞間的較大的間隙，包括內、外隧道和Nuel間隙。
 
需要指出的是，這些間隙中的液體在成分上和外淋巴一致，它們和蝸管中的內淋巴不相交通，但可通過基底膜上的小孔與鼓階中的外淋巴相交通。
 
這樣的結構使得毛細胞的頂部與蝸管中的內淋巴相接觸，而毛細胞的周圍和底部則和外淋巴相接觸。
 
每一個毛細胞的項部表面，都有上百條排列整齊的聽毛，其中較長的一些埋植在蓋膜的冰膠狀物質中，有些則只和蓋膜接觸。
 
蓋膜在內側連耳蝸軸，外側游離在內淋巴中。
 
基底膜的振動和行波理論當聲流振動通過聽骨鏈到達卵圓窗膜時，壓力變化立即傳給隔離蝸內液體和膜性結構；
 
如果卵圓窗膜內移，前庭膜和基底膜也將下移，最后是鼓階的外淋巴壓迫圓窗膜外移；
 
相反，當卵圓窗膜外移時，整個耳蝸內結構又作反方向的移動，于是形成振動。
 
可以看出，在正常氣傳導的過程中，圓窗膜實際起著緩沖耳蝸內壓力變化的作用，是耳蝸內結構發生振動的必要條件。
 
有人用直接觀察的方法，詳細記錄了聲音刺激引起的基底膜振動的情況，這對于了解基底膜振動的形式，以及這種振動在耳蝸接受不同頻率的聲音刺激時有何差異，提供了可靠的依據。
 
觀察表明，基底膜的振動是以行波（travelingwave）的方式進行的，即內淋巴的振動首先是靠近卵圓窗處引起基底膜的振動，此波動再以行波的形式沿基底膜向耳蝸的頂部方向傳播，就像人在抖動一條綢帶時，有行波沿綢帶向遠端傳播一樣。
 
下一步還證明，不同頻率的聲音引起的行波都從基底膜的底部，即靠近卵圓窗膜處開始，但頻率不同時，行波傳播的遠近和最大行波的出現部位有氣溫同，如圖9-17所示，；
 
這就是振動頻率愈低，行波傳播愈遠，最大行波振幅出現的部位愈靠近基底膜頂部，而且在行波最大振幅出現后，行波很快消失，不再傳播；
 
相反地，高頻率聲音引起的基底膜振動，只局限于卵圓窗附近。
 
圖9-16耳蝸管的橫斷面圖不同頻率的振動引起的基底膜不同形式的行波傳播，主要由基底膜的某些物理性質決定的。
 
基底膜的長度在人約為30mm，較耳蝸略短，但寬度在靠近卵圓窗處只有0.04mm，以且逐漸加寬；
 
與此相對應，基底膜上的蚴旋器的高度和重量，也隨著基底膜的加寬而變大。
 
這些因素決定了基底膜愈靠近底部，共振頻率愈高，愈靠近頂部，共振頻率愈低；
 
這就使得低頻振動引起的行波在向頂部傳播時阻力較小，而高頻振動引起的行波只限局在底部附近。
 
不同頻率的聲音引起的不同形式的基底膜的振動，被認為是耳蝸能區分不同聲音頻率的基礎。
 
破壞動物不同部位基底膜的實驗和臨床上不同性質耳聾原因的研究，都證明了這一結論，亦即耳蝸底部受時主要影響高頻聽力，耳蝸頂部受損時主要影響低頻聽力。
 
不能理解，既然每一種振動頻率在基底膜上都有一個特定的行波傳播范圍和最大振幅區，與這些區域有關的毛細胞和聽神經纖維就會受到最大的刺激，這樣，來自基底膜不同區域的聽神經纖維的神經沖動及其組合形式，傳到聽覺中樞的不同部位，就可能引起不同音調的感覺。
 
基底膜的振動怎樣使毛細胞受到刺激，如圖9-18所示。
 
毛細胞頂端的聽毛有些埋在蓋膜的膠狀物中，有些是和蓋膜的下面接觸；
 
因蓋膜和基底膜的振動軸不一致，于是兩膜之間有一個橫向的交錯移動，使聽毛受到一個切向力的作用而彎曲（圖9-18，下）。
 
據研究，毛細胞聽纖毛的彎曲，是耳蝸中由機械能轉為電變化的第一步。
 
圖9-18基底膜和蓋膜振動時毛細胞頂部聽毛受力情況上：靜止時的情況下：基底膜在振動中上移時，因與蓋膜之間的切向運動，聽毛彎向蝸管外側（三）耳蝸的生物現象在耳蝸結構中除了能記錄到與聽神經纖維興奮有關的動作電位，還能記錄到一些其他形式的電變化。
 
在耳蝸未受到刺激時，如果把一個電極放在鼓階外淋巴中，并接地使之保持在零電位，那么用另一個測量電極可測出蝸管內淋巴中的電位為 80mV左右，這稱為內淋巴電位。
 
如果將此測量電極刺入毛細胞膜內，則膜內電位為-70?
 
/FONT>-80mV。
 
毛細胞頂端膜外的浸浴液為內淋巴，則該處毛細胞內（相當于-80mV）和膜外（相當于 80mV）的電位差當為160mV；
 
而在毛細胞周圍的浸浴液為外淋巴（電位相當于零），該處膜內外的電位差只有80mV左右；
 
這是毛細胞靜息電位和一般細胞不同之處。
 
據實驗分析，內淋巴中正電位的產生和維持，同蝸管外側壁處的血管紋結構的細胞活動有直接關系（圖9-16），并且對缺O2非常敏感；
 
有人發現，血管紋細胞的膜含有大量活性很高的ATP酶，具有“鈉泵”的作用，它們可依靠分解ATP獲得能量，將血漿中的K 泵入內淋巴，將內淋巴中的Na 泵入血漿，但被轉運的K 擔超過了Na 的量，這就使內淋巴中有大量K 蓄積，因而使內淋巴保持了較高的正電位；
 
缺O2使ATP的生成受阻，也使Na 泵的活動受阻，因而使內淋巴的正電位不能維持。
 
當耳蝸接受聲音刺激時，在耳蝸及其附近結構又可記錄到一種特殊的電波動，稱為微音器電位。
 
這是一種交流性質的電變化，在一定的刺激強度范圍內，它的頻率和幅度與聲波振動完全一致（圖9-19）；
 
這一現象正如向一個電話機的受話器或微音器（即麥克風）發聲時，它們可將聲音振動轉變為波形類似的音頻電信號一樣，這正是把耳蝸的這種電變化稱為微音器電位的原因。
 
事實上，如果對著一個實驗動物和耳廓講話，同時在耳蝸引導它的微音器電位，并將此電位經放大后連接到一個揚聲器，那么揚聲器發出的聲音正好是講話的聲音！
 
這一實驗生動地說明，耳蝸在這里起著類似微音器的作用，能把聲波變成相應的音頻電信號。
 
微音器電位的其它一些特點是：潛伏期極短，小于0.1ms；
 
沒有不應期；
 
對缺O2和深麻醉相對地不敏感，以及它在聽神經纖維變性時仍能出現等。
 
圖9-19由短聲刺激引起的微音器電位和聽神經動作電位CM：微音器電位AP：耳蝸神經動作電位（包括N1、N2、N3三個負電位）A與B對比表明，聲音位相改變時，微音器電位位相倒轉，但神經動作電位位相沒有變化C：在白噪音作用下，AP消失，CM仍存在用微電極進入毛細胞的細胞內電變化記錄的實驗證明，所謂微音器電位就是多個毛細胞在接受聲音刺激時產生的感受器電位的復合表現；
 
在記錄單一毛細胞跨膜電位的情況下，發現聽毛只要有0.1。
 
的角位移，就可引起毛細胞出現感受器電位，而且電位變化的方向與聽毛受力的方向有關，亦即此電位既可是去極化的；
 
這就說明了為什么微音器電位的波動同聲波振動的頻率和幅度相一致。
 
由于聽毛的角位移和產生感受器電位之間只有一極短潛伏期，因而認為后者的產生是由于毛細胞頂部膜中有機械門控通道的存在，聽毛受力引起該處膜的輕微變形，就足以改變這種通道蛋白質的功能狀態，引起跨膜離子移動和相應的電位反應。
 
在毛細胞，它的感受器電位可引起細胞基底部的遞質（可能是谷氨酸和門冬氨酸）釋放量的改變，進而引起分布在附近的耳蝸傳入纖維產生動作電位，傳向聽覺高級樞，產生聽覺。
 
至于內毛細胞和外毛細胞在功能上有何不同，有人首先注意到它們所接受的傳入纖維的數目有極大差異。
 
據計算，人一側耳蝸內毛細胞的總數約為3500個，外毛細胞則有約15000個，但來自螺旋神經節的約32000條聽神經傳入纖維中約有90%分布到內毛細胞的底部，這說明一個內毛細胞可接受多條傳入纖維的分布，而多個外毛細胞才能接受一個傳入纖維的軸突分支。
 
因此一般認為，內毛細胞的作用是把不同頻率的聲音振動轉變為大量分布在它們底部的傳入纖維的神經沖動，向中樞傳送聽覺信息，而息細胞的作用近年來卻發現有些特殊。
 
有人發現毛細胞在基底膜振動和聽毛受力而出現微音器電位時，此細胞可產生形體長短的快速改變，超極化引起細胞伸長，去極化引起細胞縮短，它們的形體改變因此也和外來聲音振動的頻率和振幅同步。
 
據認為，外毛細胞的這種形體改變可以使所在基底膜部分原有的振動增強，亦卻對行經該處的行波起放大作用，這顯然使位于該部分基底膜上的內毛細胞更易受到刺激，提高了對該振動頻率的敏感性。
 
外毛細胞因膜內外電位差改變引起的機制尚不清楚，但這使得基底膜不僅僅是以固定的結構“被動”地對外界的振動產生行波，它還可以“主動”地增強行波的振動幅度。
 
聽神經動作電位聽神經纖維的動作電位，是耳蝸對聲音刺激一一系列反應中最后出現的電變化，是耳蝸對聲音刺激進行換能和編碼作用的總結果，中樞的聽覺感受只能根據這些傳入來引起。
 
圖9-19中的N1、N2、N3……是從整個吸神經上記錄到復合動作電位，并非由單一聽神經纖維的興奮所產生。
 
用不同頻率的純音刺激耳蠅，同時檢查不同的單一聽神經纖維的沖動發放情況，就可檢查行波理論是否正確，也可闡明耳蝸編碼作用的某些特點。
 
仔細分析每一條聽神經纖維的放電牧場生和聲音頻率之間的關系時，發出如果聲音強度夠大時，同一纖維常可對一組頻率相近的純音刺激起反應，但如果將聲音強度逐漸減弱，則可找到一個纖維的最佳反應頻率，即當別的刺激頻率都因強度太弱而不引起動作電位時，該頻率仍能引起。
 
每一條纖維的最佳反應頻率的高低，決定于該纖維末稍的基底膜上分布位置，而這一部分正好是該頻率的聲音所引起的最大振幅行波的所在位置。
 
由這類實驗得出的初步結論是，當某一頻率的聲音強度較弱時，神經信號由少數對該頻率最敏感的神經纖維向中樞傳遞，當這一頻率的聲音強度增大時，除了能引起上述纖維興奮外，還能引起更多一些其最佳反應頻率與該頻率相近的神經纖維也發生興奮，使更多的纖維參加到傳音的頻率及其強度的行列里來，結果是由這些纖維傳遞的神經沖動，共同向中樞傳遞這一聲音的頻率及其強度的信息。
 
在自然情況下，作用于人耳的聲音捱牟頻率和強度的變化是十分復雜的，因此基底膜的振動形式和由此而引起聽神經纖維的興奮及其組合也是十分復雜的；
 
人耳可以區別不同音色，其基礎可能亦在于此。

 引用：http://big5.wiki8.com/er_47776/

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