【醫學百科●克魯遜綜合癥】
本帖最後由 楊籍富 於 2013-1-7 04:39 編輯 <br /><br /><P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●克魯遜綜合癥</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>kèlǔxùnzōnghézhèng<BR><BR>克魯遜綜合癥</STRONG></P>
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<P><STRONG>病因發病原因主要為多顱縫早閉所致，其中尤以蝶骨發育不全為因素，它顱底狹窄，如合并有雙側冠狀縫早閉，并伸展到顱頂部及側顱縫，可以造成上頜骨發育不全的反合、中面部突出不明顯，表現為眶上壁所在的前顱底前后徑變短、眼眶很淺，以致不能容納整個眼球，故而出現嚴重的突眼癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>臨床表現1.克魯遜綜合癥的典型癥狀是由于上頜發育不全，特別是眶骨發育不良而造成的突眼癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>少數病人亦合并有眶距增寬癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于涉及較多的早閉顱縫，故可出現尖短頭畸形或尖頭畸形。</STRONG></P>
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<P><STRONG>面部畸形最為典型。</STRONG></P>
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<P><STRONG>中面部扁平，有時成凹陷的蝶形臉，顴骨及眶頂部發育不足，眶穴極小面不能容納眼球，致造成突眼，貌似青蛙眼；</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.另一典型癥狀是嚴重牙齒反合畸形。</STRONG></P>
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<P><STRONG>下頜骨雖屬正常，但由于上頜骨嚴重后縮，故可表現為下頜骨的相對前突狀態，牙齒咬合關系不良，牙列不齊，呈反合狀；</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.克魯遜綜合癥病人一般均少見有智力發育遲緩問題，但如與多條顱縫早閉有關，顱內壓增高嚴重，則可能發生智力發育遲緩，這種情況早期手術仍屬必要，可以頭顱Ｘ線攝片上明顯的指壓印跡作為重要的參考指標。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療原則手術治療術前準備：1.輸血；</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.制作正常咬合關系的塑料牙合墊，備手術中校對咬合關系之用；</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.術前或術畢之前應置胃腸管，術后胃腸減壓。</STRONG></P>
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<P><STRONG>術中置中心靜脈壓監護，及時補充血液及體液的丟失；</STRONG></P>
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<P><STRONG>手術治療應用ＬeFortIII型截斷上頜骨，將它前移以矯正突眼和反合畸形。</STRONG></P>
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<P><STRONG>大多數病人二期還要做矯正手術，如ＬeFortIII型、ＬeFort型截骨術等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>輔助檢查1.頭顱Ｘ線的定位測量，常用的為Ｘ線側影定位測量，表現為短頭畸形；</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.ＣＴ掃描。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并發癥1.死亡；</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.腦脊液漏；</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.顱內血腫開成；</STRONG></P>
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<P><STRONG>4.感染；</STRONG></P>
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<P><STRONG>5.失明或視力減退；</STRONG></P>
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<P><STRONG>6.血腫或血清腫；</STRONG></P>
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<P><STRONG>7.其他并發癥：可有瞼下垂、斜視、眼眶不齊、移植的鼻骨外露、角膜擦傷、呼吸道不暢等并發癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>引用：<A href="http://big5.wiki8.com/keluxunzonghezheng_108813/" target=_blank>http://big5.wiki8.com/keluxunzonghezheng_108813/</A></STRONG></P>
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