【醫學百科●橫紋肌溶解綜合征】

楊籍富 發表於 2013-1-6 22:45:23

【醫學百科●橫紋肌溶解綜合征】
 
拼音
 
héngwénjīróngjiězōnghézhēng
 
英文參考
 
rhabdomyolysis,RM橫紋肌溶解綜合征(rhabdomyolysis,RM)指一系列因素影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷。
 
細胞膜完整性的改變，細胞內容物漏出，包括肌紅蛋白(myoglobin,Mb)、肌酸磷酸激酶(creatinepphos-phokinases,CPK)等酶類以及離子和小分子毒性物質，常常伴有威脅生命的代謝紊亂和急性腎衰竭(ARF)。
 
1881年Fleche首先報道了由于肌肉壓迫所致的橫紋肌溶解癥，20世紀70年代以后相繼報道了中風、中毒及感染等非創傷病因所致的橫紋肌溶解(NRM)。
 
橫紋肌溶解綜合癥時肌紅蛋白對腎的損害
 
病因
 
橫紋肌溶解綜合癥由創傷所致的橫紋肌溶解曾命名為間隙綜合征及擠壓綜合征。
 
間隙綜合征指肢體因創傷或受擠壓后骨筋膜間隙壓力增高造成的神經肌肉缺血的局部表現；
 
而擠壓綜合征是指直接創傷或缺血-再灌流所造成的肌損傷的全身系統表現。
 
廣義上講，橫紋肌溶解是由于骨骼肌破壞導致細胞內容物釋放入血和從尿排出的綜合征。
 
除了創傷因素外，非創傷因素包括遺傳性病因、過量運動、肌肉擠壓、缺血－代謝異常、極端體溫、藥物毒物、感染等因素均可導致橫紋肌溶解。
 
創傷性任何原因造成的大面積肌肉損傷或缺血，均可導致橫紋肌溶解，包括直接和間接損傷。
 
非創傷性盡管橫紋肌溶解最早是在創傷患者中發現，但是目前非創傷因素造成的橫紋肌溶解至少是創傷性橫紋肌溶解的5倍以上。
 
(1)過度勞累由于能量代謝的底物利用障礙或缺乏造成的勞累型橫紋肌溶解，多發生于劇烈運動，如軍事訓練、舉重、馬拉松長跑之后。
 
(2)肌肉缺血由于休克、碳氧血紅蛋白血癥、哮喘、溺水等造成的全身廣泛肌肉缺血；
 
局部包扎過緊、長時間使用抗休克衣及空氣夾板等造成局部肌肉缺血；
 
外科手術時間過長及脊髓損傷造成的機體制動時間過長；
 
另外，由于肝素誘導的血栓、跳水導致的氣體栓塞、脈管炎造成的動脈和靜脈的阻塞。
 
(3)過度的高溫和低溫凍傷或者過熱可造成橫紋肌溶解。
 
(4)電解質和滲透壓的改變及代謝性疾病電解質紊亂(低鉀、低磷)、嚴重水腫、糖尿病酮癥酸中毒、糖尿病高滲性昏迷、甲狀腺機能減退等代謝性疾病均可導致橫紋肌溶解，報道不多，但可致命。
 
(5)遺傳和自身免疫性疾病遺傳紊亂引起的糖原和脂類代謝紊亂可造成橫紋肌溶解，主要表現在家族史、兒童發病率高、易復發、與運動無關的肌肉壞死，可以不伴發肌紅蛋白尿，包括肌肉萎縮、多肌炎、皮肌炎、McArdle'病、棕櫚酰肉毒堿轉移酶缺乏及呼吸鏈酶缺乏造成的橫紋肌溶解。
 
(6)藥物和酒精據文獻報道，引起橫紋肌溶解的藥物達150余種，部分他汀類降脂藥物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀)引起橫紋肌溶解已經明確；
 
如果他汀類藥物與其他藥物（紅霉素、甲紅霉素、阿齊霉素、伊曲康唑、華法令、雙香豆素、地高辛、吉非貝齊、環孢素、氯唑沙宗等）合用時發生橫紋肌溶解的機會增加，酗酒也是導致橫紋肌溶解的原因之一。
 
(7)感染感染是造成橫紋肌溶解的原因之一，流感病毒是引起橫紋肌溶解的最常見的病毒，單純皰疹病毒、EB病毒、柯薩奇病毒及愛滋病病毒感染引起的RM也有報道，但其確切的發生機制尚不十分明確；
 
軍團桿菌是引起橫紋肌溶解的最常見細菌，也有鏈球菌屬、沙門氏菌屬等的報道。
 
診斷標準臨床及實驗室特征(1)不同程度的肌肉腫脹和肢體無力；
 
(2)黑“茶色”小便提示肌紅蛋白尿；
 
(3)肌酸激酶及其他肌酶(轉氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等)均升高；
 
(4)肌酐、尿素、尿酸升高；
 
高K＋、低或高Ca＋、高Pa3＋及代謝性(乳酸)酸中毒；
 
(5)血小板減少或DIC；
 
(6)部分可發熱，白細胞升高；
 
(7)30%患者合并急性腎功能衰竭；
 
(8)創傷性常伴有低血容量休克代謝紊亂及心臟受損。
 
實驗室檢測方法及評估(1)肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶作為一種主要的肌酶，當肌細胞損傷或死亡時CK釋放入血，血漿CK>1000U/L提示肌肉損傷，當CK>20000U/L時出現肌紅蛋白尿，排除其他原因造成的損傷可以診斷為肌肉損傷。
 
心肌、骨骼肌和腦中均存在CK，為進一步鑒別CK的來源，常做同工酶分析，正常人CK-MB/CK<1％，當其比值介于1%～3％時，可以提示為骨骼肌受損。
 
(2)血、尿肌紅蛋白檢測為陽性。
 
(3)酰基肉毒堿作為篩選脂肪酸氧化疾病相關的橫紋肌溶解確切病因的指標。
 
(4)尿二羧基酸排泄作為確定相應的酶缺陷的代謝肌病或橫紋肌溶解的判斷指標。
 
(5)分子點突變分析用以診斷與中鏈酰基輔酶A脫氫酶(MCAD)缺乏相關的代謝性肌病及橫紋肌溶解。
 
(6)長鏈甘油三脂負荷實驗或禁食試驗，以了解酮體衰竭協助診斷脂肪酸代謝障礙肌病及橫紋肌溶解。
 
(7)99Te-PyrophoshateScintigraphy用以評估橫紋肌溶解程度。
 
病理改變(1)肌活檢顯示，50%的橫紋肌溶解患者無肌肉損傷癥狀，因此，肌肉活檢并非診斷非創傷性橫紋肌的必要手段，病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質炎細胞浸潤。
 
(2)腎活檢顯示，當合并有急性腎功能衰竭時，遠端腎單位有肌紅蛋白管型形成；
 
近端腎小管壞死，上皮細胞脫落；
 
單克隆抗體EnVision法陽性。
 
并發癥
 
橫紋肌溶解在臨床上很多時候是通過其并發癥發現的，包括電解質紊亂、代謝性酸中毒、低血容量、腎功能衰竭、彌漫性血管內凝血及急性肌肉萎縮。
 
高鉀血癥會危及生命，治療比較棘手，因為盡管血鉀高，但總體鉀是缺少的。
 
由于乳酸大量生成，加上尿酸、磷酸鹽、硫酸鹽及血鉀，導致機體處于嚴重酸中毒狀態。
 
高鉀血癥、低血容量等因素導致機體肌紅蛋白性腎功能衰竭。
 
33％橫紋肌溶解患者最終發生腎功能衰竭，相反，7％～15％的急性腎功能衰竭原因是橫紋肌溶解。
 
急性腎功能衰竭橫紋肌溶解綜合癥對腎的損傷肌肉壞死使大量液體流到第三間隙，造成有效血容量減少導致低血容量休克；
 
肌損傷后細胞壞死溶解，釋放鉀、磷酸、乳酸、肌球蛋白和肌酸激酶，經靜脈回吸收進入血液循環造成高鉀血癥、酸中毒；
 
大量的肌紅蛋白對腎小管的直接損害以及造成腎小管腔阻塞，引起急性腎功能衰竭；
 
潛在的血管活性物質引起腎缺血，從而降低腎小球濾過率。
 
炎癥反應及MODS橫紋肌溶解后，血清中TNF-α濃度增高，繼之ＩＬ-6等促炎介質大量釋放，這些細胞因子和炎癥介質的大量釋放促進內皮損傷，導致機體炎癥反應的發生。
 
機體在橫紋肌溶解后的內皮損傷和凝血功能損傷的共同作用下促進膿毒癥的發生和發展，病情進一步發展為MODS。
 
治療一般治療原則(1)阻止進一步肌肉損害去除可逆性導致肌肉損害的因素，如間隙綜合征，采取的措施包括迅速去除受壓的肢體并轉移到醫院，使制動的肢體放松，去掉抗休克衣等。
 
(2)糾正低血容量和腎臟缺血一旦發生橫紋肌溶解則應盡可能早期輸入大量液體，保證血容量及稀釋已經到達腎臟的肌紅蛋白。
 
(3)促進肌紅蛋白從腎臟排出應用碳酸氫鈉堿化尿液。
 
甘露醇通過促進肌紅蛋白里Fe2＋的釋放，減少肌紅蛋白對腎小管的直接和間接毒性作用、潛在的血管擴張作用，可提高腎血流，減少腎缺血狀態；
 
同時作為自由基清除劑，減輕自由基對腎臟的損害。
 
(4)血液凈化療法橫紋肌溶解時肌酐、尿素氮及血K＋的濃度迅速提高，早行持續性腎臟替代療法(CRRT)可以有效降低肌酐、尿素氮及血鉀濃度。
 
肌紅蛋白的分子量為17000，不能通過透析膜，血漿置換可以清除肌紅蛋白。
 
以上治療可以縮短腎功能恢復時間，對橫紋肌溶解的治療起到重要的作用。
 
另外，橫紋肌溶解時大量的炎癥介質釋放，CRRT對清除炎癥介質、避免其他臟器的繼發性損害具有重要意義。
 
創傷性橫紋肌溶解的治療擠壓傷現場急救及早期處理包括解除擠壓外力、妥善固定傷肢、抗休克、抗感染、堿化尿液等處置。
 
需要指出的是，擠壓傷及擠壓綜合征的發生與肌肉缺血及筋膜腔內壓力升高有關，傷情較輕者一般可先制動肢體，密切觀察。
 
如果肢體迅速腫脹，遠端血液循環障礙，應及早切開筋膜腔，充分減壓，以改善肢體循環、減少有害物質吸收。
 
對于延誤診治的患者，一經確診，應及時施行減壓術，亦可望獲得良好的預后，必要時可考慮截肢。
 
運動性橫紋肌溶解癥的治療治療的關鍵在于早發現、早診斷、早治療，及時處理并發癥，防止病情進一步惡化。
 
當肌肉損傷100g,球蛋白水平超過5～15mg/L時，尿色變成棕色或黑色尿，提示運動性橫紋肌溶解可能導致腎臟損害，應引起高度的重視。
 
橫紋肌溶解是肌肉受到損傷后大量肌細胞釋放到血液循環中的一組綜合征，創傷和非創傷的多種原因都可以導致其發生，可引起電解質紊亂、酸中毒、凝血障礙、低血容量及急性腎功能衰竭，誘發sepsis和MODS，嚴重者可以致死。
 
由于其損害具有“原發性”和“繼發性”的特征，因此，有專家提議應該把橫紋肌劃為另一個重要臟器。
 
干預措施包括早期監測、去除誘因、堿化尿液、利尿及血液凈化等。
 
發生橫紋肌溶解的患者需要嚴密監護。
 
早期診斷、及時干預對其預后至關重要。

 引用：http://big5.wiki8.com/hengwenjirongjiezonghezheng_116530/

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