【醫學百科●原發性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）】

楊籍富 發表於 2013-1-6 08:09:37

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拼音yuánfāxìngquángùtóngzēngduōzhènglínchuánglùjìng（2010niánbǎn） 《原發性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）》由衛生部于2010年12月10日衛辦醫政發〔2010〕197號印發。
 
原發性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）一、原發性醛固酮增多癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。
 
第一診斷
 
為原發性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。
 
（二）診斷
 
依據。
 
根據《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《原發性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內分泌學會臨床實踐指南》（歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會，2008年）。
 
1.臨床表現：中重度高血壓（Ⅱ-Ⅲ級,血壓>160/100mmHg），出現藥物抵抗或者合并陣發性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。
 
2.輔助檢查（1）血鉀：一般在2–3mmol/L，常呈持續性，但約有半數的患者血鉀在正常范圍。
 
（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血鉀時，尿鉀仍在25mmol/24h以上。
 
（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現。
 
患者普食，在沒有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。
 
血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。
 
尿醛固酮排泄≥12μg/24h。
 
（4）血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮（ng/dl）/腎素活性（ng/ml/h）比值<25，原發性醛固酮增多癥可能性小；
 
25–50可疑；
 
>50可能性大。
 
目前認為,ARR測定只是一種篩查試驗，低ARR（＜25）排除原發性醛固酮增多癥比較可靠，對于ARR增高（>25）的患者來說，特異性差，需要進一步進行證實試驗。
 
（5）證實試驗：原發性醛固酮增多癥證實試驗的基本原理是在腎素-血管緊張素系統被充分抑制的前提下,除原發性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產生的醛固酮均被明顯抑制。
 
目前在臨床上常用的證實試驗有口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗、氟氫可的松抑制試驗和卡托普利激發試驗。
 
需根據病情選擇其中之一進一步證實醛固酮自主分泌未被抑制。
 
證實試驗不能在病因學上確定原發性醛固酮增多癥的分型。
 
（6）定位診斷：影像學檢查（B超、CT、MRI、同位素顯像）主要用于原發性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。
 
因此，在這類病例中進行分側腎上腺靜脈取血很有必要。
 
①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。
 
如發現單側腎上腺直徑>1cm的腫塊時對診斷
 
APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應警惕腎上腺癌。
 
MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。
 
②碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識別；
 
也可用于確認單側醛固酮腺瘤或單側特發性醛固酮分泌過多，但準確性差，目前多不再應用。
 
③腎上腺靜脈插管取血：若CT無法確認和識別單側醛固酮腺瘤或單側特發性醛固酮分泌過多，可考慮采用此法，對于考慮外科手術治療
 
而患者又同意接受手術治療
 
者推薦。
 
（7）地塞米松抑制試驗：用于識別糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區分IHA或APA。
 
推薦原發性醛固酮增多癥發病年齡早于20歲、有原發性醛固酮增多癥家族史、早發的高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時行GSH基因學檢查。
 
3.病因分型：是臨床上處理原發性醛固酮增多癥的依據，主要分四型:（1）醛固酮分泌瘤（APA）；
 
（2）特發性醛固酮增多癥（IHA）；
 
（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質癌或異位腺瘤和腺癌；
 
（4）糖皮質激素可抑制性原發性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。
 
（三）選擇治療
 
方案的依據。
 
根據《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《原發性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療：內分泌學會臨床實踐指南》（歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會，2008年）。
 
1.原則：治療
 
方案的確定取決于原發性醛固酮增多癥的病因和患者對藥物的反應。
 
單側醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生，應行單側腎上腺手術切除術（經腹腔鏡）或經皮選擇性腎上腺動脈化學（無水乙醇）消融，如無法手術或者患者不接受手術，則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療。
 
如為雙側腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療，建議用螺內酯（安體舒通）作為一線用藥。
 
對GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質激素。
 
2.手術治療：若定位明確，應當行單側腎上腺手術切除術（腹腔鏡）或經皮選擇性腎上腺動脈化學（無水乙醇）消融。
 
患者術前應當常規口服螺內酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復對側被抑制的腎上腺球狀帶的反應性，一般術前給予螺內酯4–6周。
 
3.醛固酮拮抗劑：首選螺內酯。
 
4.其他降壓藥：如合并原發性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
 
5.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復電解質平衡。
 
（四）標準住院日為7–10天。
 
（五）進入路徑標準。
 
1.第一診斷
 
必須符合ICD-10：E26.0原發性醛固酮增多癥疾病編碼。
 
2.當患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷
 
的臨床路徑實施時，可以進入路徑。
 
（六）住院期間檢查項目。
 
1.必需的檢查項目:（1）血常規、尿常規；
 
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血氣分析、心電圖；
 
（3）24h尿鉀、醛固酮；
 
（4）血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；
 
（5）證實試驗：口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗和氟氫可的松抑制試驗、卡托普利激發試驗。
 
需根據病情選擇其中之一；
 
（6）首選腎上腺CT，如有禁忌，可選MRI或B超。
 
2.根據患者情況可選擇的檢查項目：（1）腎上腺靜脈插管取血；
 
（2）地塞米松抑制試驗；
 
（3）碘化膽固醇顯像；
 
（4）GSH基因學檢查。
 
（七）選擇用藥。
 
1.醛固酮拮抗劑：首選螺內酯；
 
依普利酮的不良反應較螺內酯少，是有潛力的藥物，但價格較貴。
 
2.其它降壓藥：如合并原發性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
 
3.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復電解質平衡。
 
（八）出院標準。
 
1.明確病因和定位診斷。
 
2.原發性醛固酮增多癥相關的癥狀明顯緩解。
 
3.血壓控制，血鉀升至正常范圍。
 
4.需要手術者約定時間。
 
（九）變異及原因分析。
 
1.合并嚴重的心、腦、腎功能損害。
 
2.等待手術治療。
 
二、原發性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷
 
為原發性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：7–10天日期住院第1天住院第2–6天住院第7–10天（出院日）主要診療活動□病史采集與體格檢查□上級醫師查房□制訂診療方案□進行常規治療
 
□完成病歷書寫□完成上級醫師查房記錄□進一步完善檢查□對各系統功能作出評價□密切觀察生命體征□上級醫師查房□完成三級醫師查房記錄□根據病情調整診療方案□進一步完成有關檢查□通知患者及其家屬出院□向患者交待出院后注意事項，預約復診日期□將“出院總結”交給患者□通知出院處□如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續治療
 
重點醫囑長期醫囑：□內科護理常規□一/二級護理□低鈉高鉀飲食□測血壓Bid□記錄24小時出入量□鈣通道拮抗劑臨時醫囑：□血常規、尿、便常規□全套血生化□血氣分析□臥、立位血醛固酮、腎素、血管緊張素Ⅱ□24h尿鉀、醛固酮□心電圖□胸片□心臟超聲（必要時）□動態血壓監測（必要時）長期醫囑：□內科護理常規□一/二級護理□低鈉高鉀飲食□測血壓Bid□鈣通道拮抗劑臨時醫囑：□進行原發性醛固酮增多癥證實試驗□腎上腺CT或MRI或B超□腎上腺靜脈插管取血出院醫囑：□低鈉飲食□螺內酯□注意事項
 
□出院帶藥□定期門診隨診□其他降壓藥物□擇期手術治療
 
的患者預約時間主要護理工作□入院宣教□完成病人心理與生活護理□安排各項檢查時間□完成日常護理工作□完成病人心理與生活護理□安排各項檢查時間□完成日常護理工作□健康宣教□出院準備
 
指導□幫助辦理出院手續□出院指導病情變異記錄□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.□無□有，原因:1.2.護士簽名醫師簽名
 
引用：<A href="http://big5.wiki8.com/yuanfaxingquangutongzengduozhenglinchuanglujing.A3.A82010nianban.A3.A9_118715/" target=_blank>http://big5.wiki8.com/yuanfaxing ... anban.A3.A9_118715/</A>

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